Karnitiinin kuljetusjärjestelmä (myös karnitiiniasyylitransferaasijärjestelmä , karnitiinisukkula ) on yksi useista mitokondrioiden kuljetusjärjestelmistä, jotka suorittavat asyyli-CoA:n siirron sytoplasmassa olevan karnitiinin asyloinnin kautta mitokondrioiden kalvojen kautta matriisiin (transmembraaninen siirto) . Järjestelmä sisältää useita entsyymejä: karnitiiniasyylitransferaasit (myös karnitiinipalmitoyylitransferaasit , lyhenne CPT) ja kantajaproteiini - karnitiiniasyylikarnitiinitranslokaasi (lyhennetty CACT). Nämä entsyymit ovat kalvoproteiineja .
Aktivoidut lyhyt- ja keskipitkäketjuiset rasvahapot voivat helposti läpäistä mitokondrioiden kaksoiskalvon , mutta useimmat rasvahapot ovat pitkäketjuisia, mikä estää näitä happoja pääsemästä sisälle. Tätä siirtoa varten mitokondrioilla on järjestelmä tällaisten rasvahappojen kuljettamiseksi kalvojen läpi karnitiinisukkulan kautta. Asyyli-CoA:n muodossa olevat rasvahapot tulevat kuljetettaviksi solujen sytoplasmassa vasta vuorovaikutuksen jälkeen karnitiinin kanssa . Reaktiomekanismi on asyyliryhmän (COR) siirtyminen asyyli-CoA-molekyylistä substraattiin, karnitiiniin. Reaktiota katalysoi entsyymi karnitiinipalmitoyylitransferaasi I (CPT1). Tuloksena oleva asyylikarnitiini diffundoituu ulkokalvon läpi mitokondrioiden kalvojen väliseen tilaan sisäkalvoon. Sisäkalvo on asyylikarnitiinille läpäisemätön, ja siksi sitä kuljettaa kantajaproteiini, karnitiiniasyylikarnitiinitranslokaasi (CACT), joka tunkeutuu sisäisen mitokondriokalvon läpi (on transmembraaninen proteiini ). Tämä entsyymi suorittaa asyylikarnitiinin siirron helpotetun diffuusion avulla matriisiin . Lisäksi asyylikarnitiini pilkkoutuu koentsyymi A:n (CoA-SH) ja karnitiinipalmitoyylitransferaasi II :n (CPT2) (sijaitsee sisäkalvon sisäpuolella) vaikutuksesta karnitiiniksi ja asyyli-CoA:ksi, jotka edelleen altistetaan β-hapetus . Karnitiini kulkeutuu kalvonväliseen tilaan saman translokaasin avulla ja diffundoituu vapaasti sytoplasmaan, jossa se asyloituu uudelleen. Reaktioyhtälöt asyyli-CoA:n siirtämiseksi matriisiin karnitiinisukkulan kautta ovat seuraavat:
R-CO~SCoA + karnitiini ↔ karnitiini-COR + CoA-SH
ja
CoA-SH + karnitiini-COR ↔ R-CO~SCoA + karnitiini
Ensimmäinen yhtälö luonnehtii karnitiinin asylaatiota, toinen - käänteistä prosessia asyyli-CoA:n muodostumisella.
Karnitiinin kuljetusjärjestelmän patologiat liittyvät sen koostumuksen muodostavien komponenttien geneettisiin vaurioihin. Yleisin on karnitiinipalmitoyylitransferaasi I:n puutos.