Goodpasturen oireyhtymä

Goodpasturen oireyhtymä  on systeeminen kapillariitti , jossa keuhkojen keuhkorakkuloiden ja munuaisten glomeruluslaitteiston tyvikalvojen primaarinen vaurio hemorragisen pneumoniitin ja glomerulonefriitin tyypeillä . SH:lle on tunnusomaista bimodaalinen ilmaantuvuuden ikäjakauma, jossa on kaksi huippua: ensimmäinen 20–30-vuotiaana, ylivoimaisesti miehillä (he kärsivät kolme kertaa useammin [3] [4] ), jolle on ominaista korkeampi keuhkosairauksien ilmaantuvuus. verenvuodot [5] . Toinen huippu on 60–70-vuotiaiden naisten enemmistö, jotka kärsivät munuaiskivitaudista. [5]

Taudin perinnöllisyydestä on olemassa teoria.

Etiologia ja patogeneesi

Syytä autovasta-aineiden muodostumiselle tyypin IV kollageenia (tyypin IV kollageenin a3-ketjun NC1-domeenille, joka on välttämätön munuaisten glomerulaarisen suprarakenteen ylläpitämiseksi [3] ) vastaan ​​ei tiedetä vielä. Koska kollageenin epitoopit (EA, EB [5] [6] ), jotka aiheuttavat anti-kollageenivasta-aineiden muodostumista, sijaitsevat yleensä NC1:n heksameerisen domeenin molekyylissä, oletetaan, että jotkut ympäristötekijät paljastavat epitoopit [3] [4 ] ] , mikä lisää vasta-aineiden sitoutumista a3-ketjuun jopa 15-kertaiseksi [5] . Taudin puhkeamisen tekijöitä ei tunneta, mutta yhteys virus- (erityisesti influenssa A-virus [6] ) ja bakteeri-infektioon, hypotermiaan, lääkkeiden käyttöön ( D-penisillinamiini [7] , alemtutsumabi [6]) ovat kuitenkin olemassa. , karbimatsoli), tupakointi [6] . Ensimmäisen taudin kuvasi amerikkalainen lääkäri ja patofysiologi E.W. Goodpasture ( EWGoodpasture ) (1886-1960) influenssaepidemian aikana vuonna 1919 18-vuotiaalla pojalla, jolle kuukausi flunssan jälkeen kehittyi munuaisvaurio vuonna 1919. nefriitti ja keuhkokuume, johon liittyy hemoptyysi.

Klinikka

Goodpasturen oireyhtymän kulusta on kolme muunnelmaa:

• Pahanlaatuiselle variantille on ominaista toistuva hemorraginen keuhkokuume ja nopeasti etenevä glomerulonefriitti.
• Munuaisten ja keuhkojen muutosten hitaampi kehitys.
• Progressiivinen glomerulonefriitti ja munuaisten vajaatoiminnan nopea kehitys.

Alku on akuutti, johon liittyy korkea kuume , verenvuoto tai keuhkoverenvuoto , hengenahdistus . Auskultaatio paljastaa hajallaan olevia kuivia ja kosteita raleja keuhkojen keski- ja alaosissa. [8] Röntgenkuva paljastaa hajallaan olevia keuhkokudoksen tiivistymispesäkkeitä [3] tai useita pimennyksiä, joissa on sumeita ääriviivoja [9] , infiltraatteja määritetään molemmissa keuhkoissa, useammin tyvi- ja mediaanivyöhykkeissä. Vaikea, etenevä glomerulonefriitti kehittyy lähes samanaikaisesti, mikä johtaa nopeasti munuaisten vajaatoimintaan. Toistuva hemoptysis ja veren menetys virtsassa johtavat yleensä anemiaan, jota pahentaa munuaisten vajaatoiminta. Laboratoriotutkimuksessa: anemia , lisääntynyt leukosyyttien määrä veressä ja kohonnut ESR . Taudin tyypillinen immunologinen merkki on vasta-aineiden esiintyminen munuaisten tyvikalvoille. Ennuste on yleensä epäsuotuisa - kuolema tapahtuu 12 kuukauden kuluessa taudin alkamisesta keuhko-sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan oireilla. On myös ollut tapauksia, joissa sairaus on edennyt nopeasti. Vaiheet kuumeesta lähes kuolemaan menivät viikossa.

Joskus sairaus voi alkaa munuaisvauriolla, ja keuhkovaurio kehittyy vasta sen lopussa. Melko usein samaan aikaan keuhkojen vaurioituminen etenee ilman verenvuotoa tai se on erittäin huono. [kymmenen]

Hoito

Onnistuneen hoidon kannalta oikea-aikainen diagnoosi ja syytekijän eliminointi on tärkeää. Suuriannoksisia kortikosteroideja ( metyyliprednisoloni ) annetaan yhdessä sytotoksisten lääkkeiden ( syklofosfamidi ) kanssa. Samanaikainen anemia: erytropoietiinivalmisteet, pesäkkeitä stimuloivat tekijät, rautavalmisteet. Plasmafereesiä ja immunoabsorptiota käytetään menestyksekkäästi .

Muistiinpanot

1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
3. ↑ 1 2 3 4 Robbinsin ja Cotranin sairauden patologinen perusta. . - 8. painos - Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier, 2010. - xiv, 1450 sivua s. — ISBN 978-1-4160-3121-5 , 1-4160-3121-9 , 978-0-8089-2402-9 , 0-8089-2402-8 4377-0792-0. Arkistoitu 26. tammikuuta 2022 Wayback Machinessa
4. ↑ 1 2 Billy G. Hudson, Karl Tryggvason, Munirathinam Sundaramoorthy, Eric G. Neilson. Alportin oireyhtymä, Goodpasturen oireyhtymä ja tyypin IV kollageeni  //  New England Journal of Medicine. – 19.6.2003. — Voi. 348 , iss. 25 . - P. 2543-2556 . — ISSN 1533-4406 0028-4793, 1533-4406 . - doi : 10.1056/NEJMra022296 .
5. ↑ 1 2 3 4 Patrick Nachman, Ashley Henderson. Keuhkovaskuliitin patogeneesi  (englanniksi)  // Seminaarit hengityselinten ja tehohoidon lääketieteessä. - 2011-06. — Voi. 32 , iss. 03 . — s. 245–253 . — ISSN 1098-9048 1069-3424, 1098-9048 . - doi : 10.1055/s-0031-1279822 . Arkistoitu alkuperäisestä 4. kesäkuuta 2018.
6. ↑ 1 2 3 4 Antonio Greco, Maria Ida Rizzo, Armando De Virgilio, Andrea Gallo, Massimo Fusconi. Goodpasturen oireyhtymä: kliininen päivitys  (englanniksi)  // Autoimmunity Reviews. - 2015-03. — Voi. 14 , iss. 3 . — s. 246–253 . - doi : 10.1016/j.autrev.2014.11.006 . Arkistoitu alkuperäisestä 20. joulukuuta 2019.
7. ↑ Hengityselinten sairaudet: opas lääkäreille, 4 osaa. Yksityinen pulmonologia. / toim. Paleeva N. R .. - M . : Lääketiede, 1990. - T. 4. - S. 49-50. - ISBN 5-225-01159-4 .
8. ↑ Kumar V, Abbas A.K. Sairauksien patologian perusteet Robbinsin ja Cotranin mukaan. - Logosphere, 2016. - V. 2. - S. 806-807, 1037-1038, 1045. - ISBN 978-5-98657-053-2 .
9. ↑ Shabalov N. P. Lapsuuden sairaudet: oppikirja yliopistoille. - 6. painos - Pietari, 2011. - V. 1. - S. 497, 499. - ISBN 978-5-459-00609-4 . - ISBN 978-5-459-00608-7 .
10. ↑ V. E. Kochetov. Keuhkoverenvuotooireyhtymien yksittäisistä muodoista  // Hätälääketieteen tiedote. - 2019. - T. 12 , nro 2 . — ISSN 2010-9881 . Arkistoitu alkuperäisestä 1.1.2020.