Äärimmäinen liikalihavuus alveolaarisella hypoventilaatiolla

Äärimmäinen liikalihavuus ja alveolaarinen hypoventilaatio ; Pickwickin oireyhtymä  on tila, jossa ihmiset, jotka ovat erittäin lihavia [2], kokevat alveolaarista hypoventilaatiota (ei pysty hengittämään syvään ja tarpeeksi nopeasti), mikä johtaa alhaisiin happipitoisuuksiin ja korkeaan hiilidioksidipitoisuuteen veressä . Tätä oireyhtymää pidetään obstruktiivisen uniapnean alatyyppinä . Esiintyy 40-60 vuoden iässä, esiintyy pääasiassa miehillä.

Historia

Eponyymi liittyy sen oireiden kuvaukseen henkilössä, jolla on taipumus nukahtaa hallitsemattomasti päivällä, palvelija Joe ("lihava kaveri") - yksi Charles Dickensin romaanin Pickwick Papers hahmoista . [3] Tauti nimettiin näin ensimmäistä kertaa sen kuvauksen jälkeen vuonna 1956 . [neljä]

Etiologia ja patogeneesi

Tämän taudin etiologiaa ei ole lopullisesti vahvistettu. Sen tärkeisiin tekijöihin kuuluvat:

1. Perinnöllisyys ;
2. Aggressiiviset tekijät ( raskaus ja synnytys , hermoston rasitus , trauma , tartuntataudit ).

Tilan patogeneesi kehittyy seuraavasti: ylipaino johtaa vatsansisäisen paineen nousuun, keuhkojen puristumiseen, mikä vähentää kaasunvaihtopinnan pinta-alaa - rajoittavia muutoksia. Tämä johtaa keuhkorakkuloiden hypoventilaatioon (alveolien tuuletuksen heikkeneminen ) päiväsaikaan, mikä johtaa krooniseen CO2- rikastumiseen . Tämä krooninen hyperkapnia ymmärretään mekanismiksi, joka suojaa hengityselimiä uupumukselta.

Tämän seurauksena aivojen hengityskeskus reagoi yhä vähemmän veren CO 2 -pitoisuuteen - yleensä voimakkaimpaan hengitystä stimuloivaan aineeseen. Tämä muuttaa asetusta hengityksen säätelyssä. Keho reagoi hypoksiaan lisäämällä punasolujen määrää.

Hengitysvajaus kehittyy . Keuhkojen hypoventilaatio johtaa hypoksiaan, johon liittyy sekundaarinen erytrosytoosi, ja keuhkoverenkierron verenpainetautiin, jossa kehittyy cor pulmonale , sekä hyperkapniaan, johon liittyy happo-emäs-epätasapaino.

Kliininen kuva

1. Äärimmäinen liikalihavuus (III-IV-aste) ja keuhkohengityksen pitkittynyt rajoitus.
2. Keskisyanoosi ja akrosyanoosi . _
3. Turvotus . Aluksi niitä esiintyy jaloissa, jaloissa, myöhemmin kehittyy ihonalaisen kudoksen täydellinen turvotus ( anasarca ), nestettä voi kertyä kehon luonnollisiin onteloihin - keuhkopussin onteloon ( hydrothorax ), vatsaonteloon ( askites ), perikardiaaliin. onkalo ( hydroperikardium ).
4. Hengenahdistus levossa, johon liittyy sisään- ja uloshengitysvaikeuksia, jota rasitus ja nukahtaminen pahentavat.
5. Uneliaisuus päiväsaikaan.
6. Nopea väsymys.
7. Polysytemia (epänormaali punasolujen määrän lisääntyminen ).
8. Keuhko- ja valtimohypertensio .
9. Hyperkapnia ja hypoksia [5] .

Hoito

Hoito tulee suorittaa vain erikoiskeskuksissa, joissa on unilaboratorio. Lievissä tapauksissa seuraavat toimenpiteet riittävät:

1. Erittäin tärkeä on laihtuminen: ruokavalio (vähäkalorinen); liikalihavuuden lääkehoito ; mahalaukun ohitusleikkaukset ja muut kirurgiset leikkaukset.
2. Alkoholin ja unilääkkeiden käytön lopettaminen .
3. Antikoagulantit ja antiaggregantit .
4. Happihoito .
5. Kroonisen sydämen vajaatoiminnan ja muiden komplikaatioiden hoito.

Vaikeissa tapauksissa CPAP ja mekaaninen ventilaatio ovat aiheellisia , ja erittäin vaikeissa tapauksissa mekaaniseen ventilaatioon käytetään trakeostomiaa [5] .

Ennuste

Täysin puhallettu Pickwickin-oireyhtymä, johon liittyy liiallinen liikalihavuus ilman hoitoa, voi johtaa vakavaan obstruktiiviseen uniapneaan. Muutaman vuoden kuluttua kuolema voi tapahtua.

Muistiinpanot

1. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
2. ↑ Herbert Renz-Polster ja Steffen Krautzig. Sisätautien perusoppikirja = Basislehrbuch Innere Medizin. – Amsterdam : Elsevier , 2005 . — ISBN 978-3-437-41053-6 .
3. ↑ Pickwick Papers - Wikilähde, ilmainen online-kirjasto . Käyttöpäivä: 17. tammikuuta 2014. Arkistoitu alkuperäisestä 3. tammikuuta 2014. (määrätön)
4. ↑ Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bicklemann AG Äärimmäinen liikalihavuus, joka liittyy alveolaariseen hypoventilaatioon; Pickwickin oireyhtymä.  (englanniksi)  // Am. J. Med.. - 1956. - Voi. 21 , ei. 5 . - s. 811-818 . - doi : 10.1016/0002-9343(56)90094-8 .
5. ↑ 1 2 Wolfgang Gerok et al. Sisätaudit: opas erikoislääkärille = Die Innere Medizin: Referenzwerk für den Facharzt. - Stuttgart : FK Schattauer Verlag GmbH, 2007 . — ISBN 3406528910 .