Fallotin tetralogia

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 24. marraskuuta 2014 tarkistetusta versiosta . vahvistus vaatii 21 muokkausta .

Fallotin tetralogia
Kaavio terveestä sydämestä ja sydämestä Fallot-tetradilla
ICD-11	LA88.2
ICD-10	Q 21.3
MKB-10-KM	Q21.3
ICD-9	745.2
MKB-9-KM	745,2 [1] [2]
OMIM	187500
SairaudetDB	4660
Medline Plus	001567
sähköinen lääketiede	emerg/575
MeSH	D013771
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Fallotin tetralogia - niin kutsuttu sininen sydänsairaus , joka yhdistää ranskalaisen lääkärin Etienne-Louis Arthur Fallotin määritelmän mukaan neljä poikkeavaa:

• oikean kammion ulostuloosan ahtauma (läppä, subvalvulaarinen, keuhkovartalon ahtauma ja (tai) keuhkovaltimon haarat tai yhdistetty);
• korkea (subaortaalinen) kammion väliseinän vika ;
• aortan dekstropositio ;
• oikean kammion hypertrofia (johtuen veren virtauksen estymisestä kammiosta).

Historia

1846	Englantilainen lääkäri Thomas Peacock kirjoitti potilaan  ruumiinavauksessa: Tässä tapauksessa selvä keuhkovaltimon kaventuminen yhdessä eteisväliseinän vaurion ja aortan kanssa, joka osittain lähtee oikeasta kammiosta ... Sydän otettiin 2 vuotta 5 kuukauden ikäiseltä lapselta, jolla oli vakavia syanoosin oireita, joita ilmaantui 3 kuukautta syntymän jälkeen [3] .
1888	Ranskalainen lääkäri Etienne-Louis Fallot ( fr.  Étienne-Louis Arthur Fallot ) kuvasi ensin yksityiskohtaisesti "sinertävän taudin". Hän osoitti, että se voidaan diagnosoida vasta potilaan kuoleman jälkeen neljän vian anatomisen komponentin yhdistelmällä.
1944	Amerikkalainen kirurgi Alfred Blalock suoritti tiiviissä yhteistyössä  amerikkalaisen kardiologin Helen Brooke Taussigin kanssa maailman ensimmäisen onnistuneen palliatiivisen sydänleikkauksen 15 kuukauden ikäiselle tytölle, jolla oli Fallotin tetradi. - anastomoosista päähän ( päästä päähän ), mikä pakottaa veren vasemmasta kammiosta virtaamaan keuhkojen verenkiertoon . Leikkausta kutsuttiin myöhemmin Blaylock-Taussig anastomoosiksi [4] .
1962	Saksalainen lääkäri Werner Klinner ehdotti proteettista kanavaa oikean subclavian valtimon ja oikean keuhkovaltimon väliin. Leikkausta kutsuttiin myöhemmin modifioiduksi Blaylock-Taussig anastomoosiksi [5] .

Morfologia

Neljä anatomista komponenttia:

• Ventrikuloseptaalivika  on kammioseptaalivika (VSD), joka yhdistää sydämen oikean ja vasemman puolen. Fallotin tetralogian VSD on aina suuri ja ei-rajoittava. Yleensä se on perimembranoottinen VSD ( eng.  perimembranous VSD ), lihaksikas VSD ( eng.  muscular VSD ) tai juxtaarterial (lähellä-valtimo; lat. juxta - noin, lähellä, vieressä) VSD ( eng.  juxtaarterial VSD ) .
• Oikean kammion lähtevän osan tukos  - johtuu jostakin luetelluista tai anatomisten komponenttien yhdistelmästä. Näitä ovat oikean kammion ulostulevan osan infundibulaarinen (subvalvulaarinen) ahtauma , keuhkovaltimon läppästenoosi, oikean kammion hypertrofisoituneesta sydänlihaksesta johtuva tukos, rungon ja/tai keuhkovaltimon haarojen hypoplasia [6] .
• Aortan dekstropositio  - aortta poikkeaa osittain oikeasta kammiosta tai sen verenvirtausta tuetaan hallitsevasti vasemman kammion työstä johtuen.
• Sydämen oikean kammion hypertrofia  - oikean kammion lihaskomponentin hypertrofia kehittyy iän myötä.

Yhteys muihin synnynnäisiin sydänvioihin

Fallotin tetralogia voi liittyä keuhkojen atresiaan , keuhkoläppänäppäimien puuttumiseen, atrioventrikulaariseen väliseinän vaurioon ja sepelvaltimoiden poikkeavuuksiin.

Yhteys kromosomipoikkeavuuksiin

47.XX/XY+13 ( Pataun oireyhtymä ) 47.XX
/XY+18 ( Edwardsin oireyhtymä ) 47.XX
/XY+21 ( Downin oireyhtymä ) OMIM 190685

Kliininen kuva

Syanoosi  on Fallotin tetradin tärkein oire. Syanoosin aste ja ilmaantumisen ajankohta riippuvat keuhkoahtauman vakavuudesta . Ensimmäisten elinpäivien lapsilla syanoosin perusteella diagnosoidaan vain vakavia vian muotoja - Fallotin tetralogian "äärimmäinen" muoto. Pohjimmiltaan syanoosin asteittainen kehittyminen (3 kuukaudessa - 1 vuodessa) on ominaista, ja sillä on erilaisia ​​​​sävyjä (vaalean sinertävästä sinipunaiseen tai valuraudansiniseen): ensin esiintyy huulten syanoosi, sitten limakalvot, sormenpäät, kasvojen, raajojen ja vartalon iholle. Syanoosi lisääntyy lapsen aktiivisuuden kasvaessa. " Kompupullat " ja " kellolasit " kehittyvät aikaisin .

Jatkuva merkki on hengenahdistustyyppinen hengenahdistus (syvä arytminen hengitys ilman selvää hengitystiheyden nousua), joka havaitaan levossa ja lisääntyy jyrkästi pienimmällä fyysisellä rasituksella. Kehittää vähitellen fyysisen kehityksen viivettä. Melkein syntymästä lähtien rintalastan vasempaan reunaan kuuluu karkea systolinen sivuääni. Valtava kliininen oire Fallotin tetradissa, joka määrittää potilaan tilan vakavuuden, on hengenahdistus ja sinertävät kohtaukset . Ne esiintyvät yleensä 6-24 kuukauden iässä absoluuttisen tai suhteellisen anemian taustalla . Hyökkäyksen patogeneesi liittyy oikean kammion infundibulaarisen osan terävään kouristukseen, jonka seurauksena kaikki laskimoveri pääsee aortaan aiheuttaen vakavan keskushermoston hypoksian . Veren happisaturaatio laskee 35 prosenttiin hyökkäyksen aikana [7] . Tässä tapauksessa kohinan voimakkuus vähenee jyrkästi, kunnes se katoaa kokonaan. Lapsi muuttuu levottomaksi, ilme on peloissaan, pupillit laajentuvat, hengenahdistus ja syanoosi lisääntyvät, raajat ovat kylmiä; jota seuraa tajunnan menetys, kouristukset , mahdollinen hypoksisen kooman kehittyminen ja kuolema. Kohtaukset vaihtelevat vakavuudeltaan ja kestoltaan (10–15 sekunnista 2–3 minuuttiin). Hyökkäyksen jälkeisenä aikana potilaat pysyvät letargisina ja adynaamisina pitkään. Joskus kehittyy hemipareesia ja vakavia aivoverisuonionnettomuuden muotoja. 4–6 vuoden iässä kohtausten esiintymistiheys ja voimakkuus vähenevät merkittävästi tai ne häviävät. Tämä johtuu vakuuksien kehittymisestä, joiden kautta keuhkoihin on enemmän tai vähemmän riittävä verenkierto.

Klinikan ominaisuuksista riippuen vaurion etenemisessä on kolme vaihetta [7] :

Vaihe I - suhteellinen hyvinvointi (0-6 kuukautta), kun potilaan tila on suhteellisen tyydyttävä, fyysisessä kehityksessä ei ole viivettä;

Vaihe II - hengenahdistus ja sinertävät kohtaukset (6–24 kuukautta), jolle on ominaista suuri määrä aivokomplikaatioita ja kuolemantapauksia;

Vaihe III - siirtymävaihe, jolloin vian kliininen kuva alkaa saada aikuisen piirteitä.

Diagnostiikka

Fyysisessä tarkastuksessa potilailla, joilla on Fallotin tetradi, rintakehä on useammin litistynyt. Sydämen kyhmyn muodostuminen ja kardiomegalia eivät ole ominaisia . II-III kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella voidaan määrittää systolinen vapina. Auskultaatiosävy I ei muutu, II on merkittävästi heikentynyt keuhkovaltimon yli, mikä liittyy keuhkoverenkierron hypovolemiaan . Vasemmalla II-III kylkiluiden välisessä tilassa kuullaan karkeaa, raapivaa systolista sivuääntä keuhkoahtaumasta. Infundibulaarisessa tai yhdistetyssä stenoosissa ääni kuuluu III-IV kylkiluiden välisiin tiloihin kaulan verisuonissa ja selässä lapaluiden välisessä tilassa. VSD-ääni voi olla hyvin lievää tai ei kuulu ollenkaan kammioiden välisen painegradientin vähäisen tai ei ollenkaan. Selässä lapaluiden välisessä tilassa kuuluu kohtalaisen voimakas systolinen-diastolinen sivuääni, joka johtuu avoimen valtimotiehyen ja/tai kollateraalien toiminnasta [8] .

Rintaontelon elinten röntgentutkimus paljastaa tälle vialle ominaisen kuvan: keuhkojen kuvio on tyhjentynyt, sydämen varjon muotoa, joka ei ole suurentunut, kutsutaan "hollantilaiseksi kengiksi", "saappiksi". , "saappaat", "sabo", jossa korostunut sydämen vyötärö ja kärki pallean yläpuolelle. [kahdeksan]

Tyypillisin merkki EKG :ssä on sydämen sähköisen akselin (EOS) merkittävä poikkeama oikealle (120–180°). On merkkejä oikean kammion hypertrofiasta, oikeasta eteisestä, johtumishäiriöistä His-kimpun oikean jalan epätäydellisen salpauksen tyypistä [8] .

Kirurginen hoito

Leikkausaiheet ovat ehdottomia . Monissa maissa useimmat kirurgit noudattavat vaiheittaista kirurgista menetelmää hoitaessaan lapsia, joilla on Fallotin tetralogia.

Ensimmäinen vaihe

Jopa kolmeen vuoteen suoritetaan palliatiivisia leikkauksia, jotka helpottavat suuresti potilaiden elämää. Palliatiivisen leikkauksen tavoitteena on lisätä verenkiertoa keuhkojen verenkiertoon.

1. Sydämensisäinen leikkaus:

• keuhkovalvotomia - venttiilien dissektio valvotomialla , joka työnnetään keuhkojen rungon läpi oikean kammion avaskulaarisen alueen kautta;
• Infundibulaarinen resektio Brockin mukaan (R. Brock, 1948), lihastelan leikkaus subvalvulaarisen ahtauman kanssa käyttäen Brockin resektoria .

2. Ei-sydäntoimenpiteet - verisuonianastomoosien luominen - shuntit verenkierron lisäämiseksi keuhkojen verenkiertoon:

• keuhko-subklavialainen shuntti Blaylockin - Taussigin mukaan (1945, oikea subclavian valtimo on ommeltu oikean keuhkovaltimon sivulle);
• valtimo-keuhko-shuntti Waterstone - Cooleyn mukaan (aortan nouseva osa on anastomoosoitu oikealla keuhkovaltimolla sivuttain anterior-lateral thorakotomiasta IV kylkiluiden välisessä tilassa oikealla);
• aorto-keuhkojen ohitus Potts-Smithin mukaan (sivulta toiselle tapahtuva anastomoosi laskevan aortan ja vasemman keuhkovaltimon välillä vasemmanpuoleisesta anterior-lateral thorakotomiasta );
• aorto-keuhkojen ohitus polytetrafluorieteeniproteesilla .

Toinen vaihe

Se suoritetaan 2-4-6 kuukauden kuluttua ensimmäisestä. Radikaalileikkaus suoritetaan kardiopulmonaalisen ohitusleikkauksen (EC) alla, jossa on huolellinen kardioplegia . Perfuusio aloitetaan perfusaatilla, joka on jäähdytetty 10–12 °C:seen IC-laitteessa. Yleinen hypotermia 21,6 °C:ssa. Aortan kiinnittämisen jälkeen oikean kammion ontelo avataan ja ahtauman luonteesta riippuen näön hallinnassa suoritetaan kirurgisia tekniikoita oikean kammion ulostuloosan ahtauman poistamiseksi. Kammioväliseinävaurio korjataan ompelemalla laastari U-muotoisilla ompeleilla. Oikean kammion etupintaan ommellaan laastari oikean kammion ulostuloaukon leveyden lisäämiseksi.

Muistiinpanot

1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
3. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc Lontoo. 1846-7; 1:25
4. ↑ Blalock A, Taussig HB: Sydämen epämuodostumien kirurginen hoito, jossa on keuhkoahtauma tai keuhkojen atresia. JAMA 1945; 128:189.
5. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
6. ↑ Anderson RH, Weinberg. Fallotin tetralogian kliininen anatomia. Cardiol Young . 2005 15;38-47. PMID 15934690
7. ↑ 1 2 Prakhov A.V. vastasyntyneiden kardiologia. - NGMA, 2008. - 388 s.
8. ↑ 1 2 3 Belozerov Yu.M. Lasten kardiologia. - MEDpress-inform, 2004. - 600 s.

Kirjallisuus

• IN JA. Burakovsky, L.A. Bokeria. Sydänkirurgia. - Moskova, 1989.
• V.D. Ivanova. Valitut luennot leikkauskirurgiasta ja kliinisestä anatomiasta. - Samara, 2000.

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Suuri katalaani Britannica (verkossa)
Bibliografisissa luetteloissa	BNF : 12336440c J9U : 987007531882305171 LCCN : sh85134202