| Sappiteiden atresia | |
|---|---|
| ICD-11 | LB20.21 |
| ICD-10 | Q 44.2 |
| MKB-10-KM | Q44.2 |
| ICD-9 | 751,61 |
| MKB-9-KM | 751,61 [1] [2] |
| OMIM | 210 500 |
| SairaudetDB | 1400 |
| Medline Plus | 001145 |
| sähköinen lääketiede | ped/237 |
| MeSH | D001656 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Sappien atresia (sappiatresia) on harvinainen synnynnäinen patologia, jossa sappitiehyet ovat tukossa tai puuttuvat. Ainoa hoito on vastasyntyneen leikkaus, jolla luodaan keinotekoisesti kanavat ( portoenterostomy , Kasai-menettely) tai maksansiirto . Mutta jopa leikkauksella kuoleman todennäköisyys on yli 50%.
Tukospaikan sijainti:
Yhteisen sappitiehyen tila:
Maksanulkoisten tiehyiden atresia ilmenee heti syntymän jälkeen vihertävän sävyisenä keltaisuutta, joka etenee edelleen maksasolujen vaurioituessa ja maksan vajaatoiminnan kehittyessä . Virtsa ensimmäisistä päivistä on värjätty tumman oluen väriin ja uloste on akolinen. Hoidon puuttuessa lasten elinajanodote on 11-16 kuukautta. Diagnoosi on mahdollista 1-6 viikkoa syntymän jälkeen, ensimmäisinä elinpäivinä sitä ei voida erottaa vastasyntyneiden tavallisesta keltaisuudesta , jota esiintyy melko usein ja joka ei osoita mitään vaarallista. Atresialle on ominaista juuri keltaisuuden lisääntyminen. Noin 40 %:lla vauvoista on tyypillinen harmaanvalkoinen uloste ilman sappia (akolinen).
Atresian tarkkaa syytä ei tunneta. Se kehittyy alkion varhaisessa vaiheessa, sillä ei ole yhteyttä lääkkeisiin tai rokotuksiin, jotka tulevat äidin elimistöön raskauden aikana. Yhdysvalloissa sitä esiintyy yhdellä 10 000 - 20 000 lapsesta. Tytöt, joilla on atresia, syntyvät hieman useammin kuin pojat. On yleisiä tapauksia, joissa vain yksi lapsi useista perheeseen syntyy atresia (ja jopa vain yksi kaksosista).
Leikkaus on toivottavaa suorittaa viimeistään kahden kuukauden ikäisille lapsille, koska leikkauksen positiiviset tulokset voivat tuhoutua maksakirroosin kehittyessä , mikä vähentää jyrkästi eloonjäämisprosenttia. Tällä hetkellä korjaavia leikkauksia käytetään laajalti (Kasai-menettely, joka on nimetty sen ehdottaneen japanilaisen kirurgin mukaan), joiden oikea-aikaisella suorittamisella positiivisen ennusteen odotetaan olevan 30–40 prosentilla lapsista. Jos korjaavan leikkauksen vaikutusta ei ole tai se on mahdotonta (esimerkiksi intrahepaattisten kanavien rikkoutuminen), maksansiirto on tarkoitettu.