| Hopfin acrokeratosis verruciformis | |
|---|---|
| ICD-10 | Q 82,8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| MKB-9-KM | 757,39 [1] |
| OMIM | 101900 |
| SairaudetDB | 3467 |
Hopfin acrokeratosis verruciformis on harvinainen hyperkeratoottinen genodermatoosi, joka periytyy autosomaalisesti dominantilla tavalla, jolle on tunnusomaista kiimainen verrucous leesiot ylä- ja alaraajoissa.
Taudin etiologia ei ole tällä hetkellä selvä. Useat viimeaikaiset tutkimukset puhuvat dermatoosin geneettisestä heterogeenisyydestä. ATP2A2-geenissä on mutaatio, joka liittyy Darier-Whiten tautiin ja Hopfin acrokeratosis verruciformiin [2] .
Enimmäkseen sairastuvat miehet, useammin alle 10-vuotiaat lapset. Vauriot jatkuvat yleensä läpi elämän.
Sairauden kliiniselle kuvalle on ominaista tiheiden hyperkeraattisten puolipallon muotoisten ruskeiden näppylöiden ilmaantuminen, joiden halkaisija on 0,5–0,7 cm ja korkeus 3–4 mm. sekä yksin että ryhmissä. Näppylät sijaitsevat pääasiassa käsien ja jalkojen takaosassa (joskus kämmenissä ja jaloissa), sekä käsivarsien ja jalkojen ojentajapinnoilla. Sairaus etenee hyvin pitkään ja ilman subjektiivisia tuntemuksia. Usein tauti diagnosoidaan yhdessä Darier-Whiten taudin, mustan akantoosin, multippeli keratoakantoman kanssa [3] .
Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan ja histologisen tutkimuksen tulosten perusteella. Histologinen tutkimus paljastaa hyperkeratoosin massiivisen sarveiskerroksen muodossa, akantoosin, granuloosin, papillomatoosin "kirkon tornien" muodossa, suprabasaalisten halkeamien muodostumisen, joskus on mahdollista havaita dyskeratoosi, akantolyysi, joka havaitaan myös Darierin taudissa [2] .
Hopfin acrokeratosis verruciformiksen erotusdiagnoosi tehdään seuraavilla sairauksilla:
Potilaita hoidetaan A- ja E-vitamiinilla, retinoideilla (neotigazon 0,5 mg/kg päivässä). Tretinoiinivoidetta käytetään paikallisesti 1-2 kertaa päivässä. Yksittäisten syyläelementtien diatermokoagulaatio, kryoterapia ja laserhoito esitetään [3] .