Lipomelanoottinen retikuloosi

Липомеланоти́ческий ретикулёз (синонимы: синдром По́трие—Воренже́, липомеланотический гиперпластический ретикулит, липомеланотическая лимфоаденопатия, пигментированная лимфогранулема с распространенными кожными явлениями, доброкачественный гиперпластический ретикулогистиоцитоз с меланодермией, лимфаденическая эритродермия, дерматопатическая лимфаденопатия, дерматопатический лимфаденит) — неспецифическая доброкачественная реактивная ретикулярная гиперплазия (увеличение ) поверхностных лимфатических solmua , joka liittyy erilaisiin kroonisiin ihosairauksiin .

Lipomelanoottinen retikuloosi tai dermatopatopaattinen lymfadeniitti heijastaa patologisen prosessin olemusta, joka ei ole todellinen retikuloosi .

Etiologia

Lipomelanoottisen retikuloosin kehittymisen syyt ovat erilaiset krooniset dermatoosit , erityisesti ne, joihin liittyy erytrodermia ja joihin liittyy jatkuvaa kutinaa . Joten lipomelanoottista retikuloosia havaitaan potilailla, joilla on erytroderma, joka on kehittynyt ihottuman , neurodermatiitin , lichen planuksen , psoriaasin uusiutuessa sekä jatkuvalla laajalle levinneellä kutinalla, sienimykoosilla . Lipomelanoottisen retikuloosin kehittyminen liittyy melaniinin tunkeutumiseen imusolmukkeisiin . Tämän prosessin kehittyessä melanofagit aktivoituvat sairastuneessa ihossa ja melaniinin kuljetus imusuonten kautta alueellisiin solmukkeisiin tehostuu. Imusolmukkeissa olevien rasva-aineiden alkuperä on edelleen epäselvä.

Kliininen kuva

Kainalon ja kohdunkaulan imusolmukkeet kärsivät eniten. Kun ihottuma lokalisoituu alaraajoihin, lipomelanoottinen retikuloosi rajoittuu nivus-femoraaliseen alueeseen. Toisaalta lipomelanoottinen retikuloosi voi ilmetä polyadenopatioiden kanssa. Syvät imusolmukkeet eivät ole mukana prosessissa. Imusolmukkeet kasvavat halkaisijaltaan 3-4 cm, tiheät, kivuttomat, eivät juota toisiinsa eivätkä märkä. Syynä aiheuttavan dermatoosin häviämisen myötä adenopatia regressio tapahtuu. Useat kirjoittajat huomauttavat ihon lisääntyneen pigmentin olevan lipomelanoottisen retikuloosin tyypillinen merkki, mikä korostaa sen kehityksen rinnakkaisuutta melaniinin laskeuman kanssa imusolmukkeisiin.

Diagnoosi ja erotusdiagnoosi

Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, jotka on välttämättä vahvistettu imusolmukkeiden kudostutkimuksella. Lipomelanoottinen retikuloosi eroaa lymfogranulomatoosista , Brill -Simmersin follikulaarisesta lymfoomasta ja spesifisistä imusolmukkeiden leesioista, joihin liittyy sienimykoosi . Lipomelanoottiselle retikuloosille on ominaista imusolmukkeiden rakenteen ja kapselin säilyminen ja melaniinin ja lipidien intensiivinen imeytyminen verkkosoluissa, lymfogranulomatoosissa - Berezovsky-Sternberg-solut , sienimykoosissa - "mykoottiset" solut. Lipomelanoottisen retikuloosin retikulaarisolut ovat yleensä suurempia kuin mycosis fungoidesin kasvainsolut.

Hoito ja ehkäisy

Hoito ja ennuste riippuvat dermatoosin luonteesta, jota vastaan ​​lipomelanoottinen retikuloosi kehittyi ( ihottuma , neurodermatiitti , psoriaasi ). Ennaltaehkäisy koostuu ihottumien oikea-aikaisesta hoidosta .