| tuhoisa anemia | |
|---|---|
| ICD-11 | 3A01.30 |
| ICD-10 | D51.0 _ |
| MKB-10-KM | D51.0 |
| ICD-9 | 281,0 |
| MKB-9-KM | 281,0 [1] [2] |
| OMIM | 170 900 |
| SairaudetDB | 9870 |
| Medline Plus | 000569 |
| sähköinen lääketiede | med/1799 |
| MeSH | D000752 |
Pernisioosi anemia ( latinasta perniciosus - kohtalokas, vaarallinen) tai B 12 -puutosanemia tai megaloblastinen anemia tai Addison -Birmerin tauti tai (vanhentunut nimi) maligni anemia on hematopoieesin heikentymisen aiheuttama sairaus , jonka syy voi olla useita tekijöitä, joista tärkein on B 12 -vitamiinin puute kehossa [3] .
Tämä on oireyhtymä , joka liittyy B 12 :n ja foolihapon puutteeseen kehossa. Sille on ominaista, että luuytimessä on suuri määrä suuria epäkypsiä punasolujen esiasteita ( megaloblasteja).
B12 - vitamiini imeytyy pääasiassa sykkyräsuolen alaosaan . Anemia voi johtua riittämättömästä B 12 -vitamiinin saannista ruoasta, sisäisen tekijän Castlen riittämättömästä tuotannosta mahalaukun parietaalisissa soluissa , patologisista sykkyräsuolen prosesseista, joihin liittyy imeytymishäiriö, tai kilpailu B 12 -vitamiinista heisimadoista tai bakteereista .
B 12 -vitamiinin puutteella aneemisen kliinisen kuvan taustalla (tai ilman sitä), neurologisia häiriöitä voi esiintyä myös B 12 -vitamiinin puutteeseen liittyvien rasvahappojen synteesin rikkomisen vuoksi . Demyelinaatiota ja hermosolujen peruuttamatonta kuolemaa saattaa esiintyä. Tämän patologian oireita ovat raajojen puutuminen tai pistely ja ataksia .
Taudin syy voi olla useita tekijöitä. Tärkein niistä on eksogeenisen kobalamiinin (B 12 -vitamiini) puute järjettömän ja epätasapainoisen ravinnon kanssa. Tärkeä tekijä on myös B 12 -vitamiinin imeytymisen rikkominen, joka johtuu toistuvasta suolitulehduksesta, paksusuolentulehduksesta ja muista maha-suolikanavan patologioista, jotka johtavat enterosyyttien ja niiden absorptiokyvyn vaurioitumiseen; mahalaukun poisto ; mahasyöpä; Riittämätön (tai täydellinen puuttuminen) Castlen sisäisen tekijän eristämisestä , parietaalisolujen vaurioituminen [4] ; pitkäaikainen lääkkeiden käyttö, jotka johtavat mahalaukun happamuuden vähenemiseen; myrkyllinen vaikutus mahalaukun seinämään.
Syynä voi olla myös lapamato (etenkin leveä lapamato on vaarallinen , koska se loistaa suolistossa ja imee vitamiineja, jotka joutuvat isännän maha-suolikanavaan.
On tärkeää mainita, että turmiollinen anemia voi ilmaantua paitsi B 12 -vitamiinin vuoksi myös foolihapon puutteesta kehossa.
On myös mahdollista saada perinnöllinen vika, joka tarttuu autosomaalisesti resessiivisesti .
Hoitamattomana kehittyy megaloblastista anemiaa ja peruuttamatonta hermojen rappeutumista , koska punainen luuydin ja hermosto ovat erityisen alttiita B 12 -vitamiinin puutteelle .
Vuonna 1855 englantilainen lääkäri Thomas Addison ja sitten vuonna 1872 yksityiskohtaisemmin saksalainen lääkäri Anton Birmer kuvailivat sairautta, jota he kutsuivat pahanlaatuiseksi (turmikkaaksi) anemiaksi. Pian ranskalainen lääkäri Armand Trousseau ehdotti kutsumaan näitä sairauksia Addisonin anemiaksi tai Addisonin taudiksi.
Vuonna 1926 J. Whipple , J. Minot ja W. Murphy raportoivat, että pernisioosia anemiaa hoidettiin lisäämällä raakamaksaa ruokavalioon ja että tauti perustui mahalaukun synnynnäiseen kyvyttömyyteen erittää vitamiinin imeytymiseen tarvittavaa ainetta. B 12 suolistossa . Tästä löydöstä he saivat Nobel-palkinnon vuonna 1934 .