| Systeeminen skleroderma | |
|---|---|
| Skleroderman kliiniset oireet. | |
| ICD-11 | 4A42 |
| ICD-10 | M34 _ |
| MKB-10-KM | M34.0 , M34.9 , M34.2 , M34.1 ja M34.8 |
| ICD-9 | 710.1 |
| MKB-9-KM | 710.1 [1] [2] |
| OMIM | 181750 |
| SairaudetDB | 12845 |
| Medline Plus | 000429 |
| sähköinen lääketiede | derm/677ped /2197 |
| MeSH | D012595 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Skleroderma ( kreikaksi σκληρός - "kova" ja δέρμα - "iho") on etenevä sairaus kollagenoosien ryhmästä , autoimmuunisairaus. Sklerodermia esiintyy [3] [4] :
Systeeminen skleroderma on sidekudoksen autoimmuunisairaus , jolle on ominaista ihon, verisuonten, tuki- ja liikuntaelimistön ja sisäelinten (keuhkot, sydän, ruoansulatuskanava, munuaiset) vaurio, joka perustuu mikroverenkiertohäiriöihin, tulehdukseen ja yleistyneeseen fibroosiin .
Kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan systeemisellä sklerodermalla on kaksi alamuotoa: [5]
Ehkä taudilla on geneettinen taipumus. Luotettavasti sen esiintymiseen provosoivia tekijöitä ovat kuitenkin sellaiset ulkoiset haitalliset tekijät, kuten hypotermia, tärinä työssä, aiemmat hermoston infektiot . Pienten verisuonten tulehduksen kehittyminen johtaa kollageenin ja kuitukudoksen kasvuun niiden ympärillä sekä niiden seinien erityiseen muutokseen - paksuuntumiseen, elastisuuden menettämiseen, mahdollisesti jopa pienten verisuonten luumenin täydelliseen sulkeutumiseen. Nämä muutokset puolestaan johtavat heikentyneeseen verenkiertoon kaikissa patologiseen prosessiin liittyvissä elimissä ja kudoksissa. Riittämätön verenkierto kudoksiin johtaa niiden ohenemiseen (esim. ruokatorven ja mahan limakalvot) tai päinvastoin paksuuntumiseen (keuhkojen keuhkorakkuloiden seinämät), niiden perustoimintojen häiriintymiseen (imeytyminen maha-suolikanavassa) , hiilidioksidin poisto keuhkoista, lihaskuitujen supistuminen).
Skleroderman kliiniset ilmenemismuodot ovat hyvin erilaisia, koska tauti vaikuttaa lähes kaikkiin elimiin ja kudoksiin.
Ominaista on ihovaurio, jota esiintyy useimmilla sklerodermapotilailla. Diagnostisia oireita ovat naamion kaltaiset kasvot (erittäin vähentynyt ilme, joka antaa vaikutelman kasvojen ihon jännityksestä) ja käsien muutos (ohuet ja passiiviset sormet, suuret kynnet ja pään sormien paksuuntuminen).
Systeemisen skleroderman diagnoosi on varma yhden "suuren" tai kahden "vähäisen" kriteerin perusteella (American College of Rheumatology).
Muutos käsien verisuonissa johtaa Raynaudin oireyhtymän kehittymiseen - terävään verisuonten kouristukseen, johon liittyy kylmyyttä ja kipua sormissa. Toinen erityinen vaurio on skleroderman nivelmuutokset. Ne ilmenevät tulehduksina, joihin liittyy melko nopea nivelen liikkuvuuden heikkeneminen ja ns. kontraktuurien muodostuminen, eli peruuttamaton jäykkyys, joka johtuu kuitukudoksen kasvusta nivelessä ja sen kapselin kimmoisuuden menetyksestä.
Skleroderman sisäelimistä munuaiset , keuhkot ja sydän kärsivät useimmiten . Muutokset niissä johtavat kaikkien kehon toimintojen heikkenemiseen. Esimerkiksi munuaisvaurioissa tämä ilmenee munuaisten vajaatoiminnan lisääntymisenä. Tämän seurauksena kehon yleinen myrkytys kehittyy yhdessä proteiinin ja ionien menetyksen kanssa.
Suurin osa skleroderman muutoksista, kuten lihas- ja luukipu, saattaa muistuttaa reuman tai nivelreuman muutoksia . Näiden sairauksien erotusdiagnoosi tehdään röntgentutkimuksen ja immuunitestien perusteella.
Skleroderman hoidossa peruskeinoja ovat verisuonten fibroottisia muutoksia vähentävät lääkkeet - lidaasiin tai ronidaasiin perustuvat entsyymivalmisteet , hyaluronihappojohdannaiset ja muut. Lääkehoitoa yhdistetään fysioterapiaan ja liikuntaan estämään nivelten jäykkyyttä.
Taudin ennuste on ehdollisesti epäsuotuisa, nykyaikainen lääketiede ei voi poistaa taudin syytä toimimalla vain sen oireisiin. Sairaus on krooninen, hitaasti etenevä, riittävä hoito vain parantaa elämänlaatua ja hidastaa taudin etenemistä, työkyky menetetään ajan myötä kokonaan ja potilas vammautuu.