| Pysyvä linssimäinen Flegel-hyperkeratoosi | |
|---|---|
| ICD-10 | L 85,9 |
| OMIM | 144150 |
| MeSH | C538377 ja C538377 |
Flegelin jatkuva linssimäinen hyperkeratoosi on harvinainen follikulaarinen keratoosi, jolle on tunnusomaista laajalle levinneet pienet kiimainen näppylät [1] .
Sairaus ilmenee murrosiässä ja keski-iässä.
Sairaus periytyy autosomaalisesti dominoivasti.
Taudin perusta on keratiinin 55k synteesin rikkominen. Tämän seurauksena vaurioissa keratinisoituminen häiriintyy [1] .
Iholle muodostuu punertavanruskeita näppylöitä, joissa on kiivaisia suomuja. Papulit ovat halkaisijaltaan 1-5 mm. Kun hilse poistetaan, muodostuu pinta, jossa on pieniä tarkan verenvuotoja. Potilaita ei yleensä häiritse kutina. Vaurioiden lokalisointi: kärsivät jalkojen takaosasta, sääristä, reidestä, harvemmin käsistä, vartalosta, korvarenkaista. Limakalvot ovat yleensä ehjät [2] .
Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan, historiatietojen ja ihobiopsianäytteiden histologisen tutkimuksen tulosten perusteella.
Erotusdiagnoosi tehdään seuraavilla sairauksilla:
Pysyvän Flegelin linssimäisen hyperkeratoosin hoidossa käytetään systeemisiä retinoideja, sytostaatteja, glukokortikosteroideja, A-vitamiinia. Keratolyyttisiä voiteita käytetään paikallisesti.