| Rendu-Oslerin tauti | |
|---|---|
| ICD-11 | LA90,00 |
| ICD-10 | Minä 78.0 |
| MKB-10-KM | I78.0 |
| ICD-9 | 448,0 |
| MKB-9-KM | 448,0 [1] |
| OMIM | 187300 |
| SairaudetDB | 9303 |
| Medline Plus | 000837 |
| sähköinen lääketiede | med/2764 ped/1668 derm/782 |
| MeSH | D013683 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Randu-Oslerin tauti ( Randu-Osler-Weber ), Oslerin oireyhtymä , perinnöllinen telangiektasia, perinnöllinen verenvuoto telangiektasia , verenvuoto angiomatoosi on perinnöllinen sairaus, joka perustuu verisuonten endoteelin huonompaan asemaan ja aiheuttaa ihon ja limakalvojen eri alueita. huulet, suu, useat telangiektasiatjaangioomat , joista vuotaa verta. Nimetty Sir William Oslerin , Henri Jules Louis Marie Randun ja Frederic Parkes Weberin mukaan, jotka kuvasivat sitä 1800-luvun lopulla ja 1900-luvun alussa. Se välittyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla; esiintyy noin yhdellä ihmisellä 5 000:sta.
Joskus taudin tärkeimmät oireet voivat olla nenän tai maha-suolikanavan verenvuoto , joka ilmenee yksinään tai pienillä vammoilla. Niiden usein toistuessa kehittyy krooninen anemia .
Diagnoosi on yksinkertainen, jos huulten, kielen, nenän limakalvoa tutkittaessa on mahdollista määrittää tyypillinen vasodilataatio. Vaikeissa tapauksissa, joissa sisäelimet ovat vaurioituneet , käytetään tietokonetomografiaa boluskontrastiparannuksella epänormaalien verisuonten visualisointiin.
Telangiektasiat voivat alkaa muodostua 6-10 vuoden iässä sekä pojilla että tytöillä. Ne alkavat ilmestyä jo 40-50 vuoden iässä.
Sen tarkoituksena on pysäyttää verenvuoto, tarvittaessa suoritetaan verensiirto ja määrätään rautavalmisteita. Käytetään myös kryoterapiaa , joskus käytetään leikkausta. Mitä tulee nenäverenvuotoon, nenätamponadin käyttö lisää vain verenvuodon uusiutumista ja vakavuutta. Merocel-tamponien, hemostaattisen sienen, käyttö on tehotonta, sillä se vahingoittaa limakalvoa entisestään. Varsin tehokkaita ovat tamponit, jotka on valmistettu vaahtomuovisienestä ja silikonikäsineen sormesta. Tehokkaan tamponadin jälkeen on suositeltavaa määrätä intensiivistä konservatiivista hemostaattista hoitoa, lääkkeitä, jotka vaikuttavat positiivisesti verisuonten seinämään (traneksaamihappo, etamsylaatti , aminokapronihappo , vikasoli, C- vitamiini ).
Nenäverenvuodon lopettamisen jälkeen suositellaan lanoliinia , E- vitamiinia ja dekspantenolia sisältävien paikallisten epitelisoivien ja uudistavien valmisteiden käyttöä. Mitä useammin hakemus tulee (7-8 kertaa päivässä), sitä suuremmat ovat mahdollisuudet saada suotuisa lopputulos.
Nenäverenvuotojen lievityksen aikana on erittäin tärkeää hallita verenpainetta, sykettä mahdollisimman paljon, välttää fyysistä rasitusta laksatiivien määräämiseen asti, jotta voidaan sulkea pois ulostusyritysten aiheuttama paineen nousu. .