Bronkioalveolaarinen syöpä

Bronkioalveolaarinen syöpä
ICD-10 C 34
ICD-9 162
ICD-O M 8250/3
MeSH D002282

Bronkioloalveolaarinen syöpä (BAC)  on primaarinen pahanlaatuinen epiteelin kasvain , yksi erittäin erilaistuneen keuhkojen adenokarsinooman lajikkeista , jolle on ominaista yleensä lokalisoituminen keuhkojen perifeerisiin osiin ja intraalveolaarinen kasvu ilman merkittävää keuhkojen histoarkkitehtoniikan tuhoutumista. olemassa oleva hengityskudos sekä taipumus muodostaa laajalle levinneitä keuhkokuumeen kaltaisia ​​ja levinneitä keuhkovaurioiden muotoja. Bronkioloalveolaarisen syövän erottuva piirre on kasvainsolujen kasvu yhdessä kerroksessa terminaalisten hengitysteiden ja keuhkorakkuloiden seinämiä pitkin ilman stroman itämistä., verisuonet ja pleura. Tämä pahanlaatuinen kasvain ei muodosta omaa stroomaaan, vaan käyttää keuhkorakkuloita [1] [2] [3] [4] [5] [6] .

Bronkioloalveolaarisen syövän melko harvinainen esiintyminen sekä sen oireiden epäspesifisyys, joista useimmat ovat tyypillisiä myös muille ei-kasvainkeuhkosairauksille, määräävät tämän pahanlaatuisen kasvaimen oikea-aikaisen diagnosoinnin vaikeuden [7] .

Historia

D. Malasser kuvasi keuhkoalveolaarisen syövän ensimmäisen kerran keuhkojen pahanlaatuisen kasvaimen bilateraaliseksi multinodulaariseksi muodoksi vuonna 1876. Hän totesi sen 47-vuotiaan naisen ruumiin ruumiinavauksen aikana ja antoi sille nimen "keuhkojen adenomatoosi". . Ensimmäinen kuvaus bronkioloalveolaarisesta syövästä venäjänkielisessä kirjallisuudessa teki vuonna 1903 V. Shor. Samana vuonna J. Musser löysi toisen BAD:n muodon, jota hän kuvaili diffuusiksi, infiltratiiviseksi kasvaimeksi, joka käsittää keuhkon lohkon tai koko keuhkon, kuten keuhkokuumeen, ja kutsui sitä diffuusityyppiseksi keuhkosyöväksi. Vuonna 1907 Helly kuvaili samaa tautia keuhkojen adenomatoosin tai bronkiolaarisen karsinooman alla. Vuonna 1950 ER Griffith ym. kuvasivat 7 havaintoa Mayon klinikalta niin sanotusta alveolaarisesta solusyövästä ja huomauttivat, että 50 %:lla tästä pahanlaatuisesta kasvaimesta oli nodulaarinen muoto, 36 %:lla oli diffuusi muoto ja 14 %:lla oli yhdistelmä molemmat muodot. Vuoteen 1951 mennessä W. Potts ja H. Davidson olivat jo keränneet tietoa 70 kirjallisuudessa kuvatusta bronkioloalveolaarisen syövän tapauksesta. C. Storeyn ja muiden kirjoittajien 1950-luvulla julkaisemassa työssä osoitettiin, että yleisin bronkioloalveolaarisen syövän muoto on perifeerinen nodulaarinen muoto; Storey ehdotti myös, että tällä kasvaimella on yksikeskinen alkuperä ja se leviää muihin keuhkojen osiin lymfogeenisiä tai hematogeenisia reittejä tai bronkogeenisen leviämisen kautta. Termiä "bronkioloalveolaarinen syöpä (bronkioloalveolaarinen syöpä)" ehdotti ensimmäisenä amerikkalainen patologi Averill Libov.(Averill Abraham Liebow, 1911-1978) vuonna 1960 kuvaamaan erittäin erilaistuvaa perifeeristä keuhkokasvainta, joka leviää keuhkorakkuloiden yli suomujen muodossa häiritsemättä keuhkojen arkkitehtonista rakennetta. Vuonna 1967 Maailman terveysjärjestön asiantuntijat sisällyttivät bronkioloalveolaarisen syövän keuhkokasvainten kansainväliseen histologiseen luokitukseen adenokarsinooman alatyyppinä [7] [8] [9] [10] [11] [12] .

Epidemiologia

Bronkioloalveolaarinen syöpä on harvinainen primaarinen keuhkojen pahanlaatuinen kasvain: sen osuus kaikista keuhkosyövän primäärisistä muodoista on 2–14 prosenttia, ja ei-pienisoluisesta keuhkosyövästä bronkioloalveolaarinen syöpä on 3–4 prosenttia. Bronkioloalveolaarisen syövän erottuva piirre muihin keuhkosyövän histologisiin muotoihin verrattuna on, että sitä todetaan lähes yhtä usein miehillä ja naisilla: naisilla se on hieman yli puolet kaikista tapauksista, kun taas ei-syövän rakenteessa. Pienisoluisen keuhkosyövän ilmaantuvuus naisilla ei ylitä 38 % [7] [13] .

Etiologia

Tällä hetkellä ei ole vakuuttavia todisteita keuhkosyövän yleisen tärkeän etiologisen tekijän, kuten tupakoinnin , ja bronkioloalveolaarisen syövän välisestä suhteesta [1] [13] .

Patologinen anatomia

Bronkioloalveolaarisen syövän histologiselle kuvalle on ominaista kasvainsolujen kasvu, joissakin tapauksissa muodostuu pieniä rauhassaarekkeita ja papillaarisia rakenteita, jotka leviävät parietaalisesti terminaalisten keuhkoputkien ja keuhkorakkuloiden onteloon enemmän tai vähemmän laajoille keuhkojen alueille. Tässä tapauksessa interalveolaaristen ja interlobulaaristen väliseinien ja suonien tuhoutuminen ei tapahdu. Tämä selittää nekroosin puuttumisen kasvaimen keskiosassa, mikä erottaa bronkioloalveolaarisen syövän muista histologisista keuhkosyöpätyypeistä, joissa nekroosi kehittyy paljon useammin heikentyneen verisuonituksen seurauksena. Riittävä verenkierto on ilmeisesti syynä siihen, että bronkioloalveolaarisessa syövässä ei ole merkittävästi korostunutta polymorfismia ja rumia soluelementtien muotoja. Toinen bronkioloalveolaarisen syövän morfologinen piirre on kasvainsolujen kyky hylätä keuhkorakkuloiden onteloon solujen välisten yhteyksien heikkouden vuoksi, mikä johtaa vapaiden syöpäsolukompleksien muodostumiseen alveoleissa [1] .

Ei-limaa tuottavan (ei-limaisen) bronkioloalveolaarisen karsinooman tapauksessa kasvainsolut ovat kuutio- tai sylinterimäisiä, niiden ydin on hyperkrominen ja sijaitsee keskeisesti tai apikaalisesti ja sytoplasma on homogeeninen. Soluille on ominaista vähäinen liman muodostuminen tai ei ollenkaan, ja ne kasvavat yhdessä rivissä alveolien seinämiä pitkin. Niiden kasvu on pääosin bronkioloalveolaarista, mutta keuhkorakkuloiden väliseinät ovat yleensä paksuuntuneita, sklerosoituneita ja niissä on lymfoidista infiltraatiota. Elektronimikroskopia paljastaa pieniä erittäviä rakeita , jotka ovat ominaisia ​​Clara-soluille . Immunohistokemiallinen tutkimus bronkioloalveolaarisessa syövässä paljastaa Clara-soluille tyypillisiä antigeenejä ja pinta -aktiivisten aineiden komponentteja [1] .

Erittäin erilaistuneen limaa muodostavan (mukinoosin) bronkioloalveolaarisen syövän tapauksessa kasvainsoluilla on eosinofiilinen sytoplasma, pyöreä, keskeisesti tai tyvipohjaisesti sijoitettu tuma, mitoosia havaitaan harvoin. Kasvain koostuu yhdestä rivistä korkeita solupylväitä. Tämän bronkioloalveolaarisen syövän alatyypin perustana ovat pikarisolujen esiastesolut, jotka sisältävät limakalvoja erittäviä rakeita sytoplasman yläosassa. Musiinia ei usein löydy vain soluista, vaan myös keuhkorakkuloiden ontelosta, joissakin tapauksissa alveolit ​​repeytyvät niin sanottujen "limajärvien" muodostuessa. Tällaiset liman kerääntymät näyttävät makroskooppisesti pieniltä kystailta. Tämän alatyypin kasvava osa on vain bronkioloalveolaarista; kuitukudosta tässä kasvaimessa havaitaan harvoin [1] .

Sekatyyppisessä bronkioloalveolaarisessa syövässä kasvain sisältää kahdelle ensimmäiselle tyypille ominaisia ​​morfologisia komponentteja [1] .

Luokitus

Kasvainsolujen tyypillisen hiipivän kasvun vuoksi interalveolaaristen väliseinien stroomassa on vaikea määrittää bronkioloalveolaarisen syövän vaihetta TNM-järjestelmän avulla [13] . Yleisimmin käytetty on seuraava bronkioloalveolaarisen syövän kliininen ja anatominen luokitus :

  1. Lokalisoitu muoto:
    1. yksi solmu;
    2. keuhkokuumeen kaltainen;
  2. Yleistä:
    1. multi-site;
    2. levitetään [1] .

Maailman terveysjärjestön vuonna 1999 (kolmas painos) hyväksymän keuhkojen ja keuhkopussin kasvainten histologisen luokituksen mukaan erotetaan seuraavat bronkioloalveolaarisen syövän muunnelmat:

  1. ei-limamainen (ei-limaa muodostava, ei-limaa tuottava);
  2. limamainen (limaa muodostava, limaa tuottava);
  3. sekoitettu limamainen ja ei-limamainen tai välimuunnos [1] [5] .

Kansainvälinen monitieteinen keuhkojen adenokarsinoomien luokittelu , jonka ovat kehittäneet kansainvälinen keuhkosyövän tutkimusyhdistys (IASLC), American Thoracic Society (ATS) ja European Respiratory Society (ERS), ottaa huomioon diagnostiset kriteerit ja terminologian keuhkosyövän analysoinnissa. poistettu kasvain, biopsia ja sytologinen materiaali. Se luokitteli uudelleen adenokarsinoomien ryhmän, jota aiemmin yhdisti termi "bronkioloalveolaarinen syöpä", ja tätä termiä ei suositella käytettäväksi, vaan "entinen bronkioloalveolaarinen syöpä" tulisi lisätä yksittäisten kasvainten uusiin nimiin, jotka olivat osa sitä. . Siten on tunnistettu seuraavat adenokarsinoomityypit, jotka aiemmin määriteltiin bronkioloalveolaariseksi syöväksi:

  1. Adenokarsinooma in situ (entinen bronkioloalveolaarinen syöpä) on toinen pre-invasiivinen sairaus epätyypillisen adenomatoottisen (alveolaarisen) hyperplasian jälkeen - yksi perifeerinen kasvain, joka on enintään 3 mm, yleensä ei-limamainen, harvoin limamainen tai sekoitettu; on prognostisesti suotuisa vaihtoehto;
  2. Vähän invasiivinen adenokarsinooma(entinen bronkioloalveolaarinen syöpä) - samanlainen kuin adenokarsinooma in situ, mukaan lukien kooltaan, eroaa stromaalisen tunkeutumisen esiintymisestä (invasiivisen alueen pituus on enintään 5 mm), verisuonten ja keuhkopussin invaasion puuttumisesta, nekroosista; yleensä ei-limamainen, harvoin limamainen tai sekoitettu; on prognostisesti suotuisa vaihtoehto;
  3. Invasiivinen adenokarsinooma, jossa vallitsee levyepiteelityyppi (entinen bronkioloalveolaarinen karsinooma), eroaa minimaalisesti invasiivisesta adenokarsinoomasta paitsi strooma-, myös verisuoni- ja keuhkopussin invaasion (invasiivisen alueen pituus on yli 5 mm) ja nekroosin läsnä ollessa;
  4. Invasiivinen limakalvon adenokarsinooma (entinen limakalvon bronkioloalveolaarinen syöpä) - koostuu pikari- tai prismasoluista, joissa muodostuu runsaasti solunsisäistä limaa; on adenokarsinooman prognostisesti epäsuotuisa variantti [7] [14] .

Kliininen kuva

Bronkioloalveolaarisen syövän kehityksen alkuvaiheessa sen kliiniset ilmenemismuodot puuttuvat. Taudin edetessä ilmaantuu yskää ja ysköstä, hengenahdistusta, kuumetta ja yleistä heikkoutta. Bronkioloalveolaarisen syövän tyypillisin, vaikkakin harvinainen, oire on suuren määrän vaahtoavaa, limaa vetistä ysköstä [1] .

Instrumentaalinen tutkimus

Keuhkojen röntgenkuvaus etu- ja lateraalisissa projektioissa

Keuhkoputkien alveolaarisen syövän nodulaarisella muodolla keuhkojen röntgenkuvassa on pyöreän muotoinen patologinen muodostuminen, jolla on perifeeriselle syövälle ominaisia ​​merkkejä. Muodosteessa on pitkiä paksuja säikeitä, jotka ulottuvat kasvaimesta keuhkojuuren ja keuhkopussin suuntaan, sekä omituinen solurakenne (kuten hunajakenno), joka johtuu suuren määrän pienten kystisten onteloiden muodostumisesta kasvaimeen. stroma. Tällaisen solmun tiheys voi olla erilainen riippuen kasvainsolujen leviämisen luonteesta keuhkokudoksessa. Useimmissa tapauksissa solmulla on pehmytkudostiheys, jota ympäröi usein tiivistymisalue (kuten niin kutsuttu "himmeä lasi"). Bronkioloalveolaarisen syövän nodulaarisen muodon tyypillinen piirre on pienten keuhkoputkien luumenin näkyvyys kasvaimessa, mikä on tyypillistä useimmille muille adenokarsinoomille [1] .

Bronkioloalveolaarisen syövän infiltratiivinen muoto ilmenee radiologisesti keuhkokudoksen homogeenisena ja suhteellisen voimakkaana tummumisena. Röntgenkuvissa tämä muoto on samanlainen kuin keuhkoinfiltraatio, ja sille on ominaista segmentaalinen tai lobaarinen tiivistyminen, jossa on sumeat ääriviivat [4] , kun taas vahingoittuneen keuhkon osan koko pysyy normaalina. Keuhkoputkien luumenit visualisoidaan tiivistymiskohdassa. Infiltraattia ympäröivässä keuhkokudoksessa määritetään yleensä polymorfisia pesäkkeitä, joilla on selkeät, tasaiset ääriviivat. Tälle bronkioloalveolaarisen syövän muodolle on myös ominaista erikoinen tiivistymisen solurakenne [1] .

Bronkioloalveolaarisen syövän levinneessä muodossa on kaksi pääasiallista radiologista vaihtoehtoa. Ensimmäinen vaihtoehto on yleisempi ja erottuu siitä, että keuhkoissa on useita erimuotoisia pesäkkeitä, joilla on selkeät, tasaiset ääriviivat, usein suuria ja keskikokoisia. Interstitiaalisia muutoksia ei havaita. Rinnansisäisten imusolmukkeiden lisääntyminen on epätyypillistä. Toiselle levinneen muodon muunnelmille on ominaista interstitiaalisten muutosten vallitsevuus, jotka muistuttavat alveoliittia tai lymfogeenistä karsinomatoosia . Tällaisilla potilailla hengenahdistus ja yleiset kasvainmyrkytysoireet ovat paljon selvempiä [1] .

Rintakehän tietokonetomografia

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Parshin V. D., Grigoryeva S. P., Mirzoyan O. S., Fedorov D. N. Bronkioloalveolaarisen syövän kirurgia  // Leikkaus. Päiväkirja ne. N. I. Pirogova  : artikkeli lehdessä on tieteellinen artikkeli. - M . : Media Sphere, 2009. - Nro 12 . - s. 4-12 . — ISSN 0023-1207 . Arkistoitu alkuperäisestä 17. joulukuuta 2013.
  2. ↑ Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I., 2000 , s. 35.
  3. ↑ Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I., 2000 , s. 49-54.
  4. ↑ 1 2 Akopov A. L. Nykyaikaiset lähestymistavat keuhkosyövän luokitteluun  // Lääkäri: artikkeli lehdessä - tieteellinen artikkeli. - M . : Kustantaja "Venäjän lääkäri", 2011. - Nro 12 . - S. 7-12 . — ISSN 0236-3054 . Arkistoitu alkuperäisestä 17. joulukuuta 2013.
  5. ↑ 1 2 Kharchenko V. P., Galil-Ogly G. A., Lebedev V. A., Gurevich L. A., Paklina O. V., Glagolev N. A., Vinogradova A. N. Bronchioloalveolar cancer (clinical -radiation and morphological diagnostics  ) . - Pietari. : Autonominen voittoa tavoittelematon tieteellinen ja lääketieteellinen järjestö "Oncology Issues", 2002. - V. 48 , nro 1 . - S. 74-77 . — ISSN 0507-3758 .
  6. ↑ Varlotto JM, Flickinger JC, Recht A., Nikolov MC, DeCamp MM Eloonjäämisen ja sairauskohtaisen eloonjäämisen vertailu kirurgisesti leikatussa, imusolmukepositiivisessa bronkioloalveolaarisessa karsinoomassa verrattuna ei-pienisoluiseen keuhkosyöpään: vaikutukset adjuvanttihoitoon   : Lehti / - Amerikan Yhdysvallat: John Wiley & Sons, Incorporated, 2008. - Voi. 112 , no. 7 . - s. 1547-1554 . — ISSN 0008-543X . - doi : 10.1002/cncr.23289 . — PMID 18260087 .
  7. ↑ 1 2 3 4 Urazovsky N. Yu., Averyanov A. V., Lesnyak V. N. Bronkioloalveolaarisen syövän erotusdiagnoosin ongelmat  // Kliininen käytäntö: artikkeli lehdessä - katsausartikkeli. - M . : Liittovaltion lääketieteellisen ja biologisen viraston erikoistuneiden lääketieteellisten hoitomuotojen ja lääketieteellisten tekniikoiden liittovaltion tieteellinen ja kliininen keskus, 2013. - No. 3 (15) . - S. 61-72 . — ISSN 2220-3095 .
  8. ↑ Berdnikov R. B., Grinberg L. M., Sorokina N. D. Bronkioloalveolaarisen syövän morfologinen diagnoosi  // Ural Medical Journal: lehtiartikkeli - tieteellinen artikkeli. - Jekaterinburg: OOO Ural lääketieteellisen ja farmaseuttisen tiedon keskus, 2009. - Nro 4 . - S. 51-56 . — ISSN 2071-5943 .
  9. ↑ Uglov F. G. Alveolaarinen solusyöpä // Keuhkosyöpä. - L .: Medgiz , 1958. - S. 43-44. – 360 s. - 10 000 kappaletta.
  10. ↑ Griffith ER, McDonald JR, Clagett OT Keuhkojen alveolaaristen solujen kasvaimet  //  The Journal of thoracic kirurgia. – Amerikan Yhdysvallat: St. Louis, 1950. Voi. 20 , ei. 6 . - s. 949-960 . — ISSN 0096-5588 . — PMID 14785033 .
  11. ↑ Kerros C. F. Bronkiolaarinen karsinooma: alveolaarinen solukasvain, keuhkojen adenomatoosi  (englanniksi)  // American Journal of surgery. - Amerikan Yhdysvallat: Excerpta Medica, 1955. - Voi. 89 , ei. 2 . - s. 515-525 . — ISSN 0002-9610 . — PMID 13228807 .
  12. ↑ Storey C.F., Knudtson KP, Lawrence BJ Bronchiolaar (alveolaarinen solu) keuhkosyöpä  (englanniksi)  // The Journal of thoracic kirurgia. – Amerikan Yhdysvallat: St. Louis, 1953. Voi. 26 , nro. 4 . - s. 331-406 . — ISSN 0096-5588 . — PMID 13097589 .
  13. ↑ 1 2 3 Aytakov Z. N., Savchenko A. A. Bronkioloalveolaarinen syöpä ja sen kirurginen hoito (näkymä käytännössä)  // Kirurgia. Päiväkirja ne. N. I. Pirogova  : artikkeli lehdessä on tieteellinen artikkeli. - M .: Media Sphere, 1998. - Nro 8 . - S. 31-33 . — ISSN 0023-1207 .
  14. ↑ Van Schil PE, Asamura H, Rusch VW, Mitsudomi T., Tsuboi M., Brambilla E., Travis WD Uuden IASLC/ATS/ERS-adenokarsinoomaluokituksen kirurgiset vaikutukset  //  European Respiratory Journal. - Sveitsi: European Respiratory Society, 2012. - Voi. 39 , ei. 2 . - s. 478-486 . — ISSN 0903-1936 . - doi : 10.1183/09031936.00027511 . — PMID 21828029 .

Kirjallisuus