| Maksasolujen adenooma | |
|---|---|
| MKB-10-KM | D13.4 |
| ICD-O | 8170/0 |
| SairaudetDB | 5726 |
| MeSH | D018248 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Maksasoluadenooma, maksaadenooma (HA) ( lat. adenoma; sanasta "rauta" + -ομα "kasvain") on harvinainen hyvänlaatuinen maksakasvain , yleisin hedelmällisessä iässä olevilla naisilla, jotka käyttävät oraalisia ehkäisyvalmisteita . GA:n ilmaantuvuutta ja esiintyvyyttä ei ole tarkasti määritetty, raportoitu esiintymisestä 0,001-0,004 % [1] . Sitä voivat monimutkaistaa verenvuodot, varsinkin jos muodostelman koko on yli 5 cm, ja toisin kuin muut hyvänlaatuiset maksamuodostelmat, sillä on riski pahanlaatuisesta muuttumisesta hepatosellulaariseksi karsinoomaksi [2] . Samaan aikaan pahanlaatuisuuden riski on suurempi miehillä, vaikka maksaadenoma on yleisempi naisilla.
Magneettiresonanssikuvaus on tarkin työkalu ei-invasiiviseen GC:n diagnosointiin. HA:n erilaisten spesifisten fenotyyppien taustalla olevien mutaatioiden löytäminen on mahdollistanut molekyyliluokituksen, joka on muuttanut tämän patologian hoitoa [3] .
Useimmissa tapauksissa adenooma kehittyy terveessä maksassa epäselvistä syistä. Joitakin altistavia tiloja on kuitenkin tunnistettu: suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden pitkäaikainen käyttö, glykogenoosityypit III ja IV, synnynnäinen porto-caval-shuntti ja miehillä anabolisten steroidien käyttö . Molekyylianalyysi paljasti spesifisiä mutaatioita adenomatoottisissa soluissa, joista jokaiseen liittyy erityisiä histologisia piirteitä: HNF1-mutaatiot liittyvät rasva-hepatosyytteihin ja beeta-kateniinin mutaatiot liittyvät dysplasiaan ja pahanlaatuiseen transformaatioon. Toinen maksan adenooman tyyppi on luonnehdittu telangiektaattiseksi adenoomaksi [4] .
Vuosittaisen ilmaantuvuuden arvioidaan olevan noin yksi tapaus miljoonaa ihmistä kohden.
Diagnoosin mediaani-ikä on 34 vuotta (15–64 vuotta), ja se on harvinainen lapsilla. Useimmat potilaat ovat oireettomia ja adenooma havaitaan sattumalta ultraäänitutkimuksessa tai muista syistä tehdyssä radiologisessa tutkimuksessa. Kipu tai epämukavuus oikeassa hypokondriumissa tai ylävatsan alueella ovat yleisiä, mutta eivät aina liity adenoomaan. HA voi esiintyä spontaanina repeämänä tai verenvuodona, mikä johtaa akuuttiin vatsakipuun, joka etenee verenvuoto shokkiin, hypotensioon ja jopa kuolemaan. Näitä komplikaatioita on arvioitu esiintyvän 30 %:lla potilaista, joilla on halkaisijaltaan yli 5 cm:n adenoomat. GA-potilailla maksan toiminta on normaali, kasvainmarkkereiden taso veren seerumissa ei ole koholla. Aminotransferaasien ja gamma-glutamyylitranspeptidaasin taso voi olla hieman kohonnut.
GA on yleensä yksittäinen, mutta joskus on useita muodostumia, joita kutsutaan "hepatosellulaariseksi adenomatoosiksi". Koko vaihtelee noin 1 cm:stä (tavanomaisten kuvantamismenetelmien havaitsemisraja) yli 20 cm:iin Alle 5 cm:n HA-potilailla ei käytännössä ole komplikaatioiden riskiä. Harvinaisissa tapauksissa ja useammin miehillä suurimmilla kasvaimilla voi olla pahanlaatuisia piirteitä. Histologisesti adenoomasolut ovat suurempia kuin normaalit hepatosyytit, mutta niillä ei ole sytonukleaarista atypiaa. Portaalikäytäviä, keskuslaskimoja tai sappitiehyitä on vähän tai ei ollenkaan, mutta yksittäisiä valtimoita on. Kupffer-soluja on vähän tai ei ollenkaan.
Diagnoosi tehdään kontrastitehosteella ultraäänellä , monivaiheisella tietokonetomografialla tai gadoliniumilla tehostetulla MRI:llä. Diagnoosin vahvistamiseksi voidaan tarvita biopsia tai resektio. Erotusdiagnoosi sisältää joitakin hemangiooman muotoja , fokaalista nodulaarista hyperplasiaa , hepatosellulaarista karsinoomaa ja tietyntyyppisiä maksametastaaseja .
Ei ole erityisiä hoitoja. Yli 5 cm:n kokoisille leikkaus voi olla aiheellinen. Pienemmillä kooilla ja ylimääräisten riskitekijöiden puuttuessa dynaaminen tarkkailu suoritetaan ultraäänellä.
Jos käytät hormonaalisia ehkäisyvalmisteita, niiden käyttö on lopetettava.
Pahanlaatuinen transformaatio on harvinainen, ja pitkän aikavälin ennuste on suotuisa.