Laminiini

Laminiinit  ovat suurien liimautuvien glykoproteiinien perhe . Ne ovat peruskalvojen avainkomponentteja ja suorittavat monia toimintoja. Rakenteellisesti ne ovat alfa-, beeta- ja gamma-ketjujen heterotrimeerejä.

Geenit

• Alfaketjugeenit : LAMA1 , LAMA2 , LAMA3 , LAMA4 , LAMA5
• Beetaketjugeenit : LAMB1 , LAMB2 , LAMB3 , LAMB4
• Gammaketjugeenit : LAMC1 , LAMC2 , LAMC3

Oravat

Tunnettujen laminiinien koostumus ja tyypillinen sijainti: [1] :306

• Laminiini-1: α1β1γ1 - kasvava epiteeli
• Laminiini-2: α2β1γ1 - lihaskudos , ääreishermot
• Laminiini-3: α1β2γ1 -
• Laminiini-4: α2β2γ1 -
• Laminiini-5: α3 β3 γ2 - epidermis
• Laminiini-6: α3β1γ1 - epidermis
• Laminiini-7: α3β2γ1 - epidermis
• Laminiini-8: α4β1γ1 - endoteeli, sileä lihas, rasva, ääreishermot
• Laminiini-9: α4β2γ1 -
• Laminiini-10: α5β1γ1 - aikuisen epiteeli ja endoteeli
• Laminiini-11: α5β2γ1 -
• Laminiini-12: α2β1γ3 -

Kliininen rooli

Laminiini 2:n rakenteen rikkoutuminen (ketjut α2, β1, γ1) aiheuttaa yhden lihasdystrofian muodoista . LAMB3:n mutaatiot aiheuttavat useita epidermolysis bullosan muotoja .

Katso myös

• Netriinit  - rakenteellisesti samanlaisia ​​kuin laminiinit

Muistiinpanot

1. ↑ Steinmann, Beat U.; Royce, Peter M. Sidekudos ja sen perinnölliset häiriöt: molekyyliset, geneettiset ja lääketieteelliset  näkökohdat . — New York: Wiley-Liss , 2002. — ISBN 0-471-25185-2 .

Linkit

• Laminin  - projekti "Human Biology".