Arnold epämuodostuma - Chiari

Arnold- Chiarin epämuodostuma  on pikkuaivojen risojen laskeutumista foramen magnumiin ja pitkittäisydin puristuu . Vakavissa tapauksissa (Chiarin epämuodostuma 2) havaitaan myös vesipää , syringomyelia ja meningomyelocele . Sairaus ilmenee oireina vamman vaurioista pitkittäisydin , pikkuaivot (niskakipu, nielemishäiriö, ataksia ) eri vaikeusasteella, selkäydinvamman oireet jne. Se voidaan yhdistää basilaarivaikutelmaan tai invaginaatioon, atlasen assimilaatioon.

Normaalisti pikkuaivojen risat sijaitsevat foramen magnumin yläpuolella. Potilailla, joilla on Arnold-Chiarin poikkeama, pikkuaivojen risat siirtyvät alas ensimmäisen ja joskus toisen kohdunkaulan nikaman tasolle, mikä estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen.

Aikaisemmin uskottiin, että Arnold-Chiarin poikkeama oli aina synnynnäinen, mutta nyt uskotaan, että useimmilla ihmisillä pikkuaivojen risojen siirtyminen tapahtuu aivojen nopean kasvun aikana hitaasti kasvavien kallon luiden olosuhteissa. Vain pienellä osalla potilaista, joilla on Arnold-Chiarin poikkeama, sairaus on itse asiassa synnynnäinen. On myös muita synnynnäisiä sairauksia, jotka voivat johtaa pikkuaivojen risojen siirtymiseen. Näitä ovat - platybasia , basilaarinen intussusseptio, Dandy-Walkerin anomalia jne.

Vuodesta 2005 lähtien on ollut uusi teoria, jonka mukaan epämuodostuman tai Arnold Chiarin oireyhtymän 1 syynä on selkäytimen epänormaali jännitys, joka johtuu filum terminaalin jännityksestä. Tämä teoria yhdistää myös muita Arnold Chiarin oireyhtymän 1 yhteydessä usein ilmeneviä ongelmia selkäytimen jännitykseen: idiopaattinen syringomyelia, idiopaattinen skolioosi, platybasia, basilaarinen jäljennös jne.

Epidemiologia

Tämän taudin esiintymistiheys on 3,3-8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohti.

Syringomyeliaa kehittyy 80 %:lla tätä tautia sairastavista potilaista.

Potilaiden keski-ikä on 25-40 vuotta.

Tyypit

Arnold Chiarin oireyhtymän (ACS) tyypit [1] :

SAK.I. Pikkuaivojen risojen laskeutuminen (OMM) ilman muita hermoston epämuodostumia.

SAK.II. OMM, jolla on neurovertebraalinen epämuodostuma, jossa selkäydin on kiinnittynyt selkäydinkanavaan.

SAK.III. OMM, jossa on okcipital enkefalosele ja aivopoikkeavuuksia SAH.II:ssa.

SAK.IV. OMM-aplasia tai pikkuaivojen hypoplasia, joka liittyy pikkuaivojen tentoriumin aplasiaan.

SAK.0. Tällä hetkellä on tapauksia, joissa SAH.I:lle tyypillinen kliininen kuva ilman OMM:ää.

SAK.1.5. Äskettäin kuvattu SAK.1,5, jossa on OMM ja aivorungon laskeutuminen foramen magnumiin.

Kliinisten, radiologisten ja neuroimaging-havaintojen analyysin perusteella tunnistettiin kolme SAH I:n varianttia: anterior, intermediate ja posterior (S. V. Mozhaev et al., Institute of the Human Brain, Venäjän tiedeakatemia, Pietari, Department of Neurology and Neurosurgery, St. Petersburg State Medical University, 2007) [2] :

• anterior variantti yhdistää C2-hampaan takapoikkeaman, platybasian tai basilaarisen jäljennöksen sekä pitkittäisytimen ulkoneman odontoidisen prosessin yli;
• välivariantissa oletetaan elementtejä, jotka puristavat selkäytimen pitkulaisten ja ylempien kohdunkaulan osien ventraalisia segmenttejä C2-nikaman odontoidisen prosessin avulla ja selkäsegmenttejä pikkuaivojen siirtyneiden risojen vaikutuksesta;
• takavariantissa oletetaan elementtejä, jotka puristavat selkäytimen pitkulaisen ja ylemmän kohdunkaulan osien selkäytimen nisat, jotka siirtyvät foramen magnumiin.

Hoito

Suboccipital dekompressiokraniotomia (MPC) ei poista taudin syytä. MPC Arnold Chiarin oireyhtymässä I (ACH.I) lievittää vain hermostoon kohdistuvaa painetta foramen magnumissa, johon voi joskus liittyä tilapäisiä kliinisiä parannuksia leikkauksen jälkeisenä aikana.

Tällä hoidolla on korkea sairastuvuus ja kuolleisuus (0,7-12 %), mikä voidaan sietää korkeamman kuolleisuuden tapauksissa, kuten kasvaimissa, verisuonten epämuodostumissa tai foramen magnum -hematoomissa. Mutta SAH.I-taudin aiheuttaman äkillisen kuoleman määrä on suhteettoman alhaisempi kuin ehdotetun hoidon aiheuttamien kuolemien määrä. Viimeisten kolmen vuosikymmenen aikana on julkaistu 8 tällaista tapausta:

”… kirjallisuudessa kuolleisuusaste vaihtelee 0,7 %:sta (AGHAKHANI, JN ym. 1999) 1,4 %:iin (PAUL, KS et al. 1983) ja 12,1 %:iin (LORENZO, DN et al. 1982) kahdella sarjamme potilaalla kuoli varhaisessa postoperatiivisessa jaksossa, mikä viittaa 1 %:n kirurgiseen kuolleisuuteen…” (KLEKAMP, J.; SAMI, M. 2012).

Filum terminen dissektio pikkuaivojen tai SAH:n risojen laskeutumisen aikana.I on paljon vähemmän traumaattinen kuin perinteinen hoito (takakallokuopan avaaminen MPC:llä). Komplikaatioiden ja kuolleisuuden indeksi, kun filum terminaali leikataan minimaalisesti invasiivisella tekniikalla, on nolla.

Sotilaskomissariaat

Sairauden oireet eivät ole verrattavissa asepalvelukseen: selkäkipu, voi lisääntyä yskimisen aikana, rasitus (35-50 %), niskakipu (15 %), heikkous, käsien puutuminen (60 %), epävakaus kävellessä (40 %), kaksoisnäkö, puheen heikkeneminen, nielemisvaikeudet - 5-25 %, melu päässä (15 %). Asepalveluksesta vapautettujen sairauksien luettelossa (Venäjän federaation hallituksen asetus 7.4.2013 N 565 (muutettu 24.12.2021)) Arnold-Chiarin epämuodostuma puuttuu, ja aiheutetut häiriöt ovat usein tutkitaan 23 artiklan mukaisesti (kohdat "a", "b" tai "c" sairauden asteesta riippuen) hermoston synnynnäisinä poikkeavuuksina (epämuodostumana).

Muistiinpanot

1. ↑ ROYO SALVADOR, MB " Filum System Guía Breve Arkistoitu 22. heinäkuuta 2015 Wayback Machinessa ." Chiari & Skoliosis & Syringomyelia Foundation. Deposito Legal B 24692-2014: sivu 109.
2. ↑ laesus_de_liro. Chiarin epämuodostuma tyyppi I. Neurologia. Haettu 2. heinäkuuta 2016. Arkistoitu alkuperäisestä 2. toukokuuta 2016. (määrätön)

Kirjallisuus

• Neurologia ja neurokirurgia: oppikirja: 2 osassa / E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. — 2. painos, korjattu. ja ylimääräisiä - M.: GEOTAR-Media, 2010. - V.1: Neurologia. - 624 s.: ill.
• ROYO, M. (1992) " Aportación a la etiología de la siringomielia ", Tesis-tohtori (PDF). UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.
• ROYO, M. (1996). " Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común " (PDF). REV NEUROL (Barc) 1996; 24 (132): 937-959.
• ROYO, M. (1996). " Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas " (PDF). REV NEUROL (Barc) 1996; 24 (134): 1241-1250.
• ROYO, M. (1997). " Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas " (PDF). REV NEUROL 1997; 25 (140): 523-530.
• KLEKAMP, J., SAMII, M., "Syringomyelia". Singer-Verlang 2002, sivu 65.
• AGHAKHANI, J., PARKER, F., TADIE, M. (1999). "Syringomyelia ja Chiari epänormaalit aikuisilla. 285 tapauksen vertailevan sarjan tulosten analyysi”. Neurochiurgie 45 (lisäosa 1): 23-36.
• LORENZO, DN, FORTUNA, A., GUIDETTI, B. (1982) "Craneovertebral junction epämuodostumat. Kranioradiologiset löydökset, pitkän aikavälin tulokset ja kirurgiset indikaatiot 63 tapauksessa. J. Neurorusurg 57: 603-608.
• PAUL, KS, LYE, RH, STRANG, FA, DUTTON, J. (1983). "Arnold-Chiarin epämuodostuma. Katsaus 71 tapauksesta. J. Neurosurg 58:183-187.
• ROYO, M., SOLE-LLENAS, J., DOMENECH, JM, GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005). " [1] ". Acta Neurochir (Wien). 24. helmikuuta 2005
• Reutov A. A., KARNAUKHOV V. V. (2015). " KLIINISET SUOSITUKSET "CHIARI-Epämuodostumien KIRurgINEN HOITO AIKUISILLA" ". Venäjän neurokirurgien liiton hallituksen täysistunto (Pietari). 2015 16. huhtikuuta (PDF).

Katso myös

• Syringomyelia

Linkit

• - tietoportaali potilaille, joilla on Chiari-anomaalia ja syringomyelia
• - Venäjän Chiari-keskus RNHI im:n perusteella. prof. A. L. Polenova
• - tiedot potilaille, joilla on Arnold Chiarin oireyhtymä, syringomyelia ja skolioosi
• - tietoa Arnold Chiarin epämuodostuksesta
• - kuvaus leikkauksesta "Craniovertebral-liitoksen dekompressio" Arnold Chiarin epämuodostuman vuoksi