| Syringomyelia | |
|---|---|
| ICD-11 | 8D66 |
| ICD-10 | G 95,0 , Q 06,4 |
| ICD-9 | 336,0 742,53 |
| OMIM | 272480 |
| SairaudetDB | 12769 |
| Medline Plus | 001398 |
| sähköinen lääketiede | neuro/359 |
| MeSH | D013595 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Syringomyelia ( toisesta kreikasta σῦριγξ , suku p. σῦριγγος - putki, putkimainen ontelo ja μυελός - luuydin, selkäydin) on krooninen etenevä selkäytimen hermoston sairaus , jossa ontelon hermosto muodostuu .
Syringomyeliatyypit Barnetin (1973) mukaan.
Royo Salvador (ROYO SALVADOR (1992)) - väitöskirjassaan [1] ehdotettu espanjalainen neurokirurgi, joka on omistettu yksinomaan syringomyelialle, Barnet'n luokituksen perusteella, erityinen ero: Sekundaarinen syringomyelia: sen etiopatogeneesi voidaan helposti määrittää trauma tai syy. verisuoniongelmaan, infektion vuoksi, araknoidiitin seurauksena, leikkauksen jälkeinen, aivokalvontulehdus jne.) ja Primaarinen tai idiopaattinen syringomyelia: tuntemattomasta syystä.
T. Milhorat ehdotti vuonna 2000 syringomyelia-luokitusta MRI-tietojen ja morfologisten tutkimusten perusteella.
Hän tunnisti 3 tyyppistä leesiota: kommunikoiva keskuskanavan syringomyelia, ei-kommunikoiva keskuskanavan syringomyelia, ei-kommunikoiva ekstrakanaalinen syringomyelia. Tämän luokituksen mukaan tarttuvaa syringomyeliaa on 10–15 % kaikista tapauksista. Se liittyy yleensä Chiarin tyypin 2 anomaliaan, vesipäähän, Dandy-Walkerin anomaliaan. Ei-kommunikoimaton syringomyelia muodostaa 75 % kaikista tapauksista, ja se yhdistetään tyypin 1 Chiarin poikkeavuuksiin ja basilaariseen jäljennökseen sekä erilaisiin syihin subarachnoidaalisten tilojen heikentyneeseen avoimuuteen selkäydinkanavan tasolla (trauma ja kohdunkaulan rappeuttava ahtauma selkäranka, kasvaimet jne.). Ei-kommunikoiva ekstrakanaalinen syringomyelia (noin 10 % tapauksista) on seurausta selkäytimen vammoista ja verenkiertohäiriöistä, joissa primaarinen kysta muodostuu ydinvaurion alueelle ja sen asteittainen leviäminen pitkin selkäytimen pituutta. selkäydin. T. Milhoratin luokitus on kätevä siinä mielessä, että se yhdistää kaikentyyppiset selkäytimen kystiset transformaatiot, mukaan lukien ns. hydromyelia (ei-kommunikoiva ekstrakanaalinen muoto), mutta tähän luokitukseen sisältyvien kystojen patogeneesi ja morfologia ovat eri.
Syringomyelian ilmaantuvuus eri maissa vaihtelee suuresti: Englannissa - 8,4 per 100 000 asukasta, Puolassa - 4,3, Yhdysvalloissa - 3,3. Intiassa, Japanissa, Kiinassa ja Brasiliassa syringomyelia on melko harvinainen sairaus. Venäjän alueella tauti on jakautunut epätasaisesti - 0,3 - 7,3% kaikista neurologisista sairastumisista. Sairaus voi olla synnynnäinen tai hankittu (selkäydinvamman, tuberkuloosivaurion seurauksena tai spinaalipuudutuksen komplikaationa). Taudin synnynnäinen muoto esiintyy usein perheissä ja vaikuttaa pääasiassa 25–40-vuotiaisiin miehiin.
Usein patologinen prosessi on levinnyt ytimessä; harvinainen muutosten suurempi lokalisaatio - aivojen alaosissa. Selkäytimen vahingoittunut osa laajenee; joissakin tapauksissa selkäytimen laajeneminen johtaa jopa selkärangan luiden osittaiseen tuhoutumiseen. Onteloiden sisällä on aivo-selkäydinnestettä, jonka koostumus on samanlainen kuin normaali.
Uusimmat [2] tutkimukset ovat osoittaneet, että vaikka aivo-selkäydinnesteessä olisikin häiriöitä, ne eivät voi selittää niin merkittävien vaurioiden esiintymistä.
Tri Miguel B. Royo Salvador on sitä mieltä, että idiopaattinen syringomyelia muodostuu solukuoleman seurauksena selkäytimen keskellä, joka johtuu keskipakoverenkierron puutteesta (iskemia) [3] , joka johtuu selkäytimen jännityksestä. Tämä epänormaali jännitys johtuu filum terminaalin poikkeavuudesta.
Taudin puhkeaminen on yleensä asteittaista. Joskus ensimmäisten oireiden ilmenemisen aiheuttaa yskä, aivastelu, fyysinen aktiivisuus. Varhaisimpia ilmenemismuotoja ovat laihtuminen, käsien pienten lihasten heikkous ja herkkyyden menetys siinä. Tulevaisuudessa herkkyyshäiriö leviää muihin kehon osiin. Ensinnäkin kipu ja lämpötilaherkkyys menetetään, tällaiset potilaat voivat aiheuttaa syviä haavoja ja palovammoja itselleen vetämättä kättään ajoissa tai siirtymättä pois tulen lähteestä. Aluksi potilaat jättävät huomioimatta tällaiset vammat, kuten kotitalous- ja tavalliset vammat, mutta ihon patologinen piirre ilmenee taudin edetessä. Epätyypilliset ihon herkkyyden menetyksen muodot eivät ole harvinaisia - "raitojen", "täplien", "kaulus" muodossa kasvoissa, kaulassa ja vatsassa. Tässä tapauksessa ihoalueet, joilla ei ole herkkyyttä, vuorottelevat normaaleiden alueiden kanssa. Toinen yleinen oire on spontaani kipu, joka voi olla polttavaa, terävää tai ampuvaa. Yksipuolinen kipu kasvoissa tai käsivarressa voi olla jopa taudin ensimmäisiä ilmenemismuotoja, jonka jälkeen herkkyyshäiriö seuraa jo.
Taudin edetessä ilmenee liikehäiriöitä - heikkoutta ja lihasten määrän vähenemistä. Lihasjännitys ja heikkous näkyvät käsissä ja leviävät sitten koko käsivarteen. Tulevaisuudessa kyynärvarren, olkapään, rintakehän lihakset laskevat. Liikehäiriöiden ohella esiintyy hikoiluhäiriötä - hikoilun vähenemistä tai puuttumista. Hikoilun patologinen lisääntyminen on kuitenkin myös mahdollista, mikä tapahtuu spontaanisti tai refleksiivisesti kuumia tai mausteisia ruokia nautittaessa. Nivelten ja luiden rakenteessa tapahtuu muutos - niiden surkastuminen ja kalsiumin huuhtoutuminen - minkä vuoksi luut hauraavat ja ovat taipuvaisia murtumaan ja halkeilemaan. Tällöin luiden ja nivelten vauriot ovat usein kivuttomia.
Se koostuu herkkien ihoalueiden suojaamisesta ja tahattomien haavojen ja palovammojen varhaisesta hoidosta. Pitkään jatkuneen ja jatkuvan kivun yhteydessä kipulääkkeitä määrätään yhdessä masennuslääkkeiden tai psykoosilääkkeiden kanssa. Joissakin tapauksissa selkäytimen kirurginen hoito on indikoitu - patologisten onteloiden tyhjennys, aivoja puristavien kuitulankojen leikkaus. Kirurgiset toimenpiteet voivat auttaa poistamaan kipua, palauttamaan vähitellen menetetyn herkkyyden; täydellinen toipuminen on kuitenkin harvinaista.
Sopivin hoito, koska sillä puututaan suoraan idiopaattisen syringomyeliaan, on kirurginen viilto filum terminaaliin [4] .
Tämän nivelsiteen dissektio koostuu pienestä ristiluun aukosta (häntäluun alue), jossa ei ole vaaraa häiritä selkärangan mekaniikkaa, filum terminale visualisoidaan ja leikataan mikrokirurgisella tekniikalla. Hoito kestää noin tunnin, sairaalassa olotarve on yksi päivä.
Herve Bazinin Nouse ja kävele -romaanin päähenkilö kärsii syringomyeliasta.
| Selkäytimen sairaudet | |
|---|---|
| Tulehduksellinen |
|
| Ei-tulehduksellinen |
|