Myostatiini

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 13. heinäkuuta 2019 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 2 muokkausta .
Myostatiini
Tunnisteet
Symbolit kasvu/erilaistumistekijä 8MSTN
Ulkoiset tunnukset GeneCards:
ortologit
Erilaisia Ihmisen Hiiri
Entrez

n/a

n/a

Yhtye

n/a

n/a

UniProt

n/a

n/a

RefSeq (mRNA)

n/a

n/a

RefSeq (proteiini)

n/a

n/a

Locus (UCSC) n/a n/a
PubMed- haku n/a
Muokkaa (ihminen)

Myostatiini (tunnetaan myös nimellä kasvu- ja erilaistumistekijä 8 ) on proteiini , joka estää lihaskudoksen kasvua ja erilaistumista. Se muodostuu eläinten lihaksissa ja vapautuu sitten vereen ja vaikuttaa lihaksiin sitoutuessaan ACVR2B-reseptoreihin (aktiviinityypin II reseptori). Ihmisillä myostatiini on koodattu MSTN-geenissä.

Eläintutkimukset osoittavat, että myostatiinin toiminnan estäminen johtaa vähärasvaisen lihasmassan merkittävään kasvuun ja rasvakudoksen lähes täydelliseen puuttumiseen.

Discovery

Geenitutkijat Alexandra McParron ja C-Jean Lin löysivät myostatiinia koodaavan geenin vuonna 1997. Saatamalla puhtaan linjan hiiriä, joissa oli toimimaton myostatiinigeeni, he osoittivat, että myostatiinigeenin puuttuminen lisää merkittävästi lihasmassaa. Samanlaisia ​​geneettisiä poikkeavuuksia esiintyy joissakin lihakarjaroduissa, ja ne tunnetaan myös englantilaisvinttikoiralla ja ihmisillä.

Mutaatiot

Myostatiini on aktiivinen lihaksissa, joita käytetään liikkumiseen (luurankolihakset) ennen syntymää ja sen jälkeen. Tämä yleensä rajoittaa lihasten kasvua ja varmistaa, että lihakset eivät kasva liian suuriksi. Mutaatiot, jotka vähentävät myostatiinin tuotantoa, johtavat lihaskudoksen liikakasvuun. Ihmiset, joilla on mutaatio molemmissa MSTN-geenin kopioissa (homotsygootit), ovat lisänneet merkittävästi lihasmassaa ja -voimaa. Ihmisillä, joilla on mutaatio yhdessä MSTN-geenin kopiossa (heterotsygootit), on myös lisääntynyt lihasmassa, mutta vähemmässä määrin.

Vuonna 2004 Saksasta löydettiin poika, jolla oli mutaatio molemmissa geenikopioissa [1] . Hän oli paljon vahvempi kuin hänen ikäisensä. Hänen äidillään on mutaatio yhdessä geenin kopiossa. Vuonna 2005 syntyneellä amerikkalaisella pojalla Liam Hoekstra [2] on samanlainen kliininen kuva, mutta syy on eri: hänen kehonsa tuottaa normaalin määrän myostatiinia, mutta koska hänen lihaksistonsa on kehittyneempi kuin hänen ikäisensä, hänen lääkärinsä uskoo, että hänen lihassolunsa ovat epäherkkiä myostatiinille myostatiinireseptorien puutteen vuoksi.

Biokemia

Ihmisen myostatiini koostuu kahdesta identtisestä alayksiköstä, joista kukin koostuu 109 aminohappotähteestä. Sen kokonaismolekyylipaino on 25 kDa . Proteiini syntetisoidaan inaktiivisessa muodossa. Proteiinin aktivoimiseksi proteaasi katkaisee NH2- pään .

Kliininen tutkimus

Myostatiinin lisätutkimus voi johtaa uusien hoitomuotojen löytämiseen lihasdystrofiaan. On kuitenkin epäselvää, onko lihasdystrofian pitkäkestoisesta hoidosta myostatiinin estäjillä hyötyä, koska lihasten kantasolujen ehtyminen voi pahentaa taudin kulkua myöhemmissä vaiheissa. [3]

Broilereilla on todistettu, että kreatiinia käytettäessä myostatiinin taso laskee. [neljä]

Muistiinpanot

  1. ↑ Myostatiinimutaatio, joka liittyy lapsen lihashypertrofiaan Arkistoitu 9. maaliskuuta 2016 Wayback Machinessa / N Engl J Med 2004;350:2682-8 PMID  15215484
  2. ↑ Associated Press (30.5.2007). " CTV.ca | Harvinainen tila antaa taaperolle supervoimaa Arkistoitu 14. toukokuuta 2015 Wayback Machinessa ". CTVglobemedia.
  3. ↑ Duchenne (–Griesinger) (progressiivinen) lihasdystrofia | Saratovin neurologinen portaali . Haettu 24. kesäkuuta 2016. Arkistoitu alkuperäisestä 13. elokuuta 2016.
  4. ↑ Chen, J.; Wang, M.; Kong, Y.; Ma, H.; Zou, S. Uusien yhdisteiden kreatiinin ja pyruvateonin lipidi- ja proteiiniaineenvaihdunta broilereissa  //  Animal : Journal. - 2011. - Vol. 5 , ei. 7 . - s. 1082-1089 . - doi : 10.1017/S1751731111000085 . — PMID 22440103 .

Linkit