| Periventrikulaarinen leukomalasia | |
|---|---|
| ICD-10 | P 91.2 |
| MKB-10-KM | P91.2 |
| ICD-9 | 779,7 |
| MKB-9-KM | 779,7 [1] [2] ja 742,8 [2] |
| ICD-O | rіst-@mіs raіtpuTmovtabatf |
| OMIM | MTHU037926 |
| SairaudetDB | 9868 |
| Medline Plus | 007232 |
| sähköinen lääketiede | ped/1773 |
| MeSH | D007969 |
Periventrikulaarinen leukomalasia (PVL) on lasten aivopuoliskon valkoisen aineen vaurio , jonka morfologit ovat havainneet ja joka on yksi aivohalvauksen syistä . PVL:lle on tunnusomaista nekroosipesäkkeiden , pääasiassa hyytymisen , esiintyminen vastasyntyneiden aivopuoliskon valkoisen aineen periventrikulaarisilla alueilla (harvoin kuolleena syntyneillä). [3] Se viittaa niin sanotun "hypoksi-iskeemisen enkefalopatian " muotoon.
Ensimmäinen mikroskooppinen kuvaus PVL:n fokuksesta kuuluu JM Parrotille (1873) [4] . R. Virkhov [5] kuvasi vain makroskooppisesti kellertäviä pesäkkeitä aivojen sivukammioiden periventrikulaarisissa vyöhykkeissä kuolleilla vastasyntyneillä, jotka syntyivät kuppaa ja isorokkoa sairastaville äideille, viitaten synnynnäiseen enkefaliittiin . Ei ole riittävää syytä laskea näitä pesäkkeitä PVL:lle. Leesiota on kuvattu useilla nimillä (" enkefalodystrofia ", " iskeeminen nekroosi ", " perikammioinfarkti ", " koagulaationekroosi ", " leukomalasia ", "aivojen pehmeneminen", " perikammiovalkoaineinfarkti ", " valkoisen aineen nekroosi" "," diffuusi symmetrinen periventrikulaarinen leukoenkefalopatia ") ja useammin saksalaisten tutkijoiden toimesta, mutta termi "periventrikulaarinen leukomalacia" otettiin käyttöön vuonna 1962 BA Bankerin ja JC Larrochen [6] toimesta, ja se on levinnyt maailmanlaajuisesti . Termi ei ole riittävän selkeä, koska PVL ei aiheuta pehmeneviä, vaan tiheämpiä koagulaationekroosipesäkkeitä verrattuna aivojen ympäröiviin alueisiin . Ensimmäisen PVL:lle omistetun artikkelin Neuvostoliitossa ja Venäjällä kirjoittivat V. V. Vlasyuk et al. (1981), joka ehdotti termin "periventrikulaarinen leukomalasia" käyttöä.
Maailman täydellisimmät PVL-tutkimukset suurimmalla leikkausmateriaalilla suoritti V. V. Vlasyuk (1981) (taajuus, etiopatogeneesi , topografia , aivojen eri osien vaurion aste, pesäkkeiden kehitysvaiheet, neurohistologia , rooli mikroglia , elektronimikroskopia jne.), joka paljasti ensimmäistä kertaa visuaalisen säteilyn vaurioitumistaajuuden ja osoitti, että PVL on jatkuva prosessi, että uudet nekroosipesäkkeet voivat liittyä vanhoihin nekroosipesäkkeisiin, että PVL-pesäkkeet voivat olla eri kehitysvaiheita. [7] [8]
Morfologisen olemuksen mukaan PVL: t ovat pienifokaalisia, pääasiassa koagulatiivisia periventrikulaarisia aivojen valkoisen aineen infarkteja , useammin molemminpuolisia ja suhteellisen symmetrisiä. PVL :ssä nekroosipesäkkeet sijaitsevat periventrikulaarisella vyöhykkeellä, mutta monien pesäkkeiden (vakavien leesioiden) läsnä ollessa osa niistä voi levitä aivojen valkoisen aineen keskusosiin. Korkeimmalla taajuudella PVL-pesäkkeitä esiintyy aivojen lateraalisten kammioiden takasarvien alkuosien periventrikulaarisessa valkoisessa aineessa (vaikuttaa näkösäteilyyn) ja kammioiden keskiosissa visuaalisten tuberkuloiden tasolla ( vaikuttaa aivokuoreen ). Morfogeneesiprosessissa pesäkkeet käyvät läpi kolme vaihetta: 1) nekroosin kehittyminen, 2) resorptio ja 3) gliaarven tai kystan muodostuminen . Kystat esiintyvät suurilla ja konfluenteilla PVL-pesäkkeillä, joissa on sekanekroosia (kollikaatio keskellä ja koagulaatioreuna reunaa pitkin). Kohteiden ympärille määritetään yleensä aivojen valkoisen aineen muiden vaurioiden vyöhyke - prooligodendrosyyttien kuolema, mikrogliosyyttien ja mastoastrosyyttien lisääntyminen , turvotus, verenvuoto , kapillaarien kuolema jne. (ns. " PVL:n diffuusi komponentti). Diffuusit leesiot ilman nekroosia eivät kuitenkaan ole PVL : iä. Jos aivoista tehdään 15 frontaalileikkaa, niin PVL-pesäkkeiden havaitseminen kohdissa 1–4 osoittaa lievää PVL-astetta, osioissa 5–8 kohtalaista PVL-astetta ja osioissa 9–13 vakavaa PVL-astetta. PVL:stä (2).
PVL:n esiintymistiheys vaihtelee eri tekijöiden mukaan 4,8–88 %, mutta usein tietyllä lapsiryhmällä tai neurosonografisten tutkimusten mukaan, mikä ei ole täysin objektiivista. Epäselektiivisellä leikkausmateriaalilla PVL:n esiintymistiheys on 12,6 %, pojilla useammin ja syntymäpainosta riippuen: 1001-1500 g - 13,3 %, 1501-2000 g - 21,5 %, 2001-2500 g - 31,6 %. 2501-3000 g - 14,8%, yli 3000 g - 3,5%. 1. ja 2. asteen keskosilla sitä esiintyy useimmiten. Niillä, jotka kuolivat ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen, PVL esiintyy 1,8 prosentin yleisyydellä ja 6-8 päivänä kuolleilla - 59,2%. Päällä syntyneiden ryhmässä PVL:n esiintymistiheys on 19,6 %, olkavarsi - 17,4 %, keisarileikkauksella syntyneiden - 35,6 %. [9]
Etiologisesti PVL on aivojen valkoisen aineen hypoksiskeeminen leesio , joka liittyy valtimohypotensioon , synnytyksen jälkeiseen apneaan , elvytykseen , infektioihin jne. Keskosuus edistää PVL :tä ja vähäisessä määrin (1-2). Patogeneettiset tekijät: hypoksia , asidoosi , hypokapnia , toksiinit jne . Nekroosipesäkkeitä (sydänkohtauksia) esiintyy rajavyöhykkeellä ventriculofugaal- ja ventriculopetal-valtimohaarojen välillä [10] , jotka sijaitsevat aivojen periventrikulaarisessa valkoisessa aineessa.
Tälle nosologialle on ominaista 2 pääpiirrettä :
1. lokalisaatio aivopuoliskon valkoisen aineen periventrikulaarisille vyöhykkeille 2. Kohteet ovat luonteeltaan pääasiassa hyytymisnekroosia.PVL-pesäkkeiden ympäriltä voidaan määrittää muita vaurioita, ns. "diffuusi komponentti".
PVL:n esiintymisaika on pääasiassa ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen, joskus ante- ja intranataalisesti.
Hyvin keskosille kehittyy todennäköisemmin muita valkoisen aineen leesioita kuin PVL:tä, kuten diffuusia leukomalasiaa ja multikystistä enkefalomalasiaa . Koska viimeaikaisista leesioista ei ole tietoa, ne on usein virheellisesti liitetty PVL:hen.
PVL on erotettava seuraavista aivopuoliskon valkoisen aineen päävaurioista:
SL:ssä nekroosipesäkkeet sijaitsevat aivokuoren alueella ja joissakin vaikeissa tapauksissa voivat levitä aivopuoliskon keskiosiin . DFL:ssä nekroosipesäkkeet sijaitsevat diffuusisesti aivojen valkoisen aineen kaikissa osissa, ja ne keräävät aivopuoliskon periventrikulaariset, subkortikaaliset ja keskusalueet; nekroosi on kollikvatiivista, johtaa kystojen muodostumiseen ja esiintyy useimmiten hyvin keskosilla. TG:llä ei tapahdu täydellistä aivojen nekroosia eikä kystaa muodostu. PHI esiintyy tromboosin yhteydessä sisäisten aivolaskimojen järjestelmässä tai ovat suonensisäisten verenvuotojen komplikaatio. Pseudokysteillä ei ole mitään tekemistä aivojen nekroosin kanssa, ja ne ovat todennäköisimmin epämuodostumia. Kaikkien näiden vaurioiden patogeneesi on erilainen.
Tällä hetkellä PVL on ylidiagnosoitu hermokuvaustietojen yliarvioinnin ja muiden aivojen valkoisen aineen leesioiden aliarvioinnin vuoksi.