Mibellin porokeratoosi

Mibellin porokeratoosi
ICD-11 ED52
ICD-10 Q 82,8
OMIM 175 800
SairaudetDB 31356
MeSH D017499
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Mibelli-porokeratoosi on harvinainen krooninen, autosomaalisesti dominoivasti periytyvä keratoosi, jolle on ominaista epidermiksen heikentynyt keratinisoituminen hikirauhasten erityskanavien alueella.

Tämän taudin kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1889 italialainen ihotautilääkäri V. Mibelli [1] .

Epidemiologia ja etiologia

Sairaus periytyy autosomaalisesti dominoivasti, ja myös satunnaisia ​​episodeja on kuvattu. Sairaus perustuu keratinisoitumisen rikkoutumiseen, joka ilmenee rakeisen kerroksen fokaalisen häviämisen pesäkkeinä ja kompaktien parakeratoottisten massojen muodostumisena sarveislevyjen muodossa. Näiden levyjen sijainti: hikirauhasten erityskanavat, karvatuppien aukot [2] .

Luokitus

Mibelli-prorokeratoosista erotetaan seuraavat kliiniset muunnelmat:

Kliininen kuva

Klassinen Mibelli porokeratoosi

Se ilmenee useimmiten lapsuudessa. Sille on ominaista pienten, harmaanruskeiden tai kuparinpunaisten, halkaisijaltaan 6-10 mm:n plakkien ulkonäkö. Ne sijaitsevat pääasiassa kasvoissa, ylä- ja alaraajojen ojentajapinnoilla. Plakkien hitaan kasvun seurauksena niiden halkaisija voi olla jopa 6-7 cm.

Respighin pinnallinen disseminoitu aktiininen porokeratoosi

Useimmiten oireet ilmaantuvat yli 30-vuotiailla. Vauriot sijaitsevat pääasiassa avoimilla ihoalueilla, joten UV-säteilyä pidetään johtavana tekijänä taudin kehittymisessä.

Lineaarinen porokeratoosi

Sairaus ilmenee syntymässä tai lapsuudessa. Papules ja plakit on järjestetty lineaarisesti. Leesiot vaikuttavat segmenttiin tai voivat yleistyä.

Tarkka porokeratoosi

Se näyttää pieniltä hajaantuneilta punertavilta näppyliltä. Lokalisoituu sormien, kämmenten ja pohjien iholle.

Porokeratosis palmoplantar

Sairaus alkaa 20-30 vuoden iässä ruskeankeltaisina näppylöiden muodossa, joiden keskellä on kraatterimainen painauma, jota ympäröi kiimainen harju. Lokalisoituu käsivarsien, kämmenten ja jalkapohjien sisäpinnan iholle ja leviää sitten käsien ja jalkojen takapintaan sekä vartaloon [2] .

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään seuraavilla sairauksilla:

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan, dermatoskopian ja ihobiopsianäytteiden histologisen tutkimuksen tulosten perusteella. Histologia paljastaa sarveiskalvon tulppatyyppisen hyperkeratoosin, jonka keskiosassa on parakeratoottisia soluja [3] .

Hoito

Mibellin porokeratoosia hoidetaan systeemisillä retinoideilla. Paikallinen voiteen käyttö 5-fluorourasiilin, imikimodin, paikallisten kortikosteroidien, salisyylihapon kanssa. Kirurgiset menetelmät - kryoterapia, leikkaus, dermabrasio.

Huomautus

  1. ↑ D.V. Proshutinskaya, L.V. Tekucheva, O.R. Katunina, I.A. Trofimchuk, F.G. Balabekov. Mibellin porokeratoositapaus, jossa leesiot ovat yksipuolisesti paikalla // Havainto käytännössä. – 2010.
  2. ↑ 1 2 3 Liittovaltion kliiniset ohjeet. Dermatovenerologia: ihosairaudet. Sukupuolitaudit. - Business Express, 2015. - 768 s. - ISBN 978-5-89644-123-6 .
  3. ↑ L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko. PINTAINEN LEVITETTY AKTIININEN POROKERATOISIS: KLIININEN TAPAUS // Etelä-Venäjän lääketieteellinen tiedote. – 2013.