Landau-Kleffnerin oireyhtymä

Landau-Kleffnerin oireyhtymä  tai hankittu afasia epilepsiaan on sairaus , jossa lapsi (yleensä 3-7-vuotias) menettää ekspressiiviset ja vastaanottavat puhetaidot; tässä tapauksessa häiriön puhkeamiseen liittyy EEG :n kohtauksellinen patologia (yleensä ohimolohkoissa) ja epileptisiä kohtauksia [1] . Ensimmäisen kerran William Landau (1924–2017) ja Frank Kleffner (1925–2015) kuvasivat sen vuonna 1957.

Kliininen kuva

Kliininen kuva on yleensä samanlainen kuin vastaanottavassa puhehäiriössä ( F 80.2 ) [2] . Erona on, että oireyhtymä ilmaantuu suhteellisen normaalin psykologisen kehityksen jälkeen [2] . Epileptisiä kohtauksia esiintyy 70 prosentissa Landau-Kleffnerin oireyhtymän tapauksista [3] . Saattaa olla atonisia ja yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia (grand mal), monimutkaisia ​​ja yksinkertaisia ​​osittaisia ​​kohtauksia, poissaoloja (petit mal), joskus havaitaan myoklonisia ja toonisia kohtauksia [4] . Status epilepticus voi esiintyä [5] [4] .

Toipuminen havaitaan noin kolmanneksessa tapauksista [2] .

Etiologia

Tilan etiologiaa ei tunneta, tulehduksellisen enkefaliittisen prosessin mahdollisuutta oletetaan [1] . Suvussa 12 %:lla potilaista on ollut epilepsiatapauksia [ 3] .

Diagnostiikka

Landau-Kleffnerin oireyhtymän diagnosoimiseksi tilan on täytettävä seuraavat kriteerit:

• A. Ilmaisukykyisen ja vastaanottavaisen puheen merkittävä menetys enintään 6 kuukauden aikana.
• B. Aikaisempi normaali puheenkehitys.
• C. Toiseen tai molempiin ohimolohkoihin liittyvät paroksysmaaliset EEG-poikkeavuudet, jotka havaitaan ajanjaksolla kaksi vuotta ennen - kaksi vuotta alkuperäisen puheen menetyksen jälkeen.
• D. Kuulo normaalirajoissa.
• E. Ei-verbaalisen älykkyyden tason säilyttäminen normaalialueella.
• F. Muiden diagnosoitavien neurologisten sairauksien puuttuminen kuin EEG-poikkeavuuksia ja epileptisiä kohtauksia (jos niitä on).
• G. Pervasiivisen kehityshäiriön (F84.-) kriteerit eivät täyty.

• A. Ilmaisukyvyn ja vastaanottavan kielitaidon vakava menetys enintään kuuden kuukauden aikana.
• B. Normaali kielen kehitys ennen kielen menettämistä.
• C. Paroksismaaliset EEG-poikkeavuudet, jotka vaikuttavat yhteen tai molempiin ohimolohkoihin, jotka ilmenevät kahden vuoden kuluessa kielen katoamisesta kahteen vuoteen.
• D. Kuulo normaalialueella.
• E. Ei-verbaalisen älykkyyden tason säilyttäminen normaalialueella.
• F. Muiden diagnosoitavien neurologisten sairauksien puuttuminen kuin epänormaaliin EEG:hen liittyvien sairauksien ja epileptisten kohtausten esiintyminen (kun niitä esiintyy).
• G. Ei täytä pervasiivisen kehityshäiriön (F84.-) kriteerejä.

Terapia

Antikonvulsantteja ja kortikosteroideja [7] (esim. prednisoloni ) [8] käytetään yleisesti .

Muistiinpanot

1. ↑ 1 2 Maailman terveysjärjestö . Luokka V: Mielenterveys- ja käyttäytymishäiriöt (F00-F99) (mukautettu käytettäväksi Venäjän federaatiossa). Osa 1 // Kansainvälinen sairauksien luokittelu (10. tarkistus). - Rostov-on-Don: Phoenix, 1999. - S. 307-308. — ISBN 5-86727-005-8 .
2. ↑ 1 2 3 Yu. V. Popov, V. D. Vid. Nykyaikainen kliininen psykiatria. - M .: Expert Bureau-M, 1997. - S. 370-371. — 496 s. — ISBN 5-86065-32-9.
3. ↑ 1 2 Ed. T. B. Dmitrieva, V. N. Krasnova, N. G. Neznanova, V. Ya. Semke, A. S. Tiganova. Psykiatria: kansallinen opas  (uuspr.) . — GEOTAR-Media. - S. 690. - ISBN 978-5-9704-2030-0 .
4. ↑ 1 2 Koroleva N.V.; Kolesnikov S. I., Vorobyov S. V. Lasten epilepsian ja epilepsiaoireyhtymien sähköenkefalografinen atlas . - GEOTAR-Media, 2011. - s. 203. - ISBN 978-5-4235-0047-4 . (Venäjän kieli)
5. ↑ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Elektroenkefalografian atlas, osa 2: Epilepsia, EEG and Epileptic Syndromes.
6. ↑ Maailman terveysjärjestö . Hankittu afasia epilepsiaan [Landau-Kleffnerin oireyhtymä] // ICD-10:n mielenterveys- ja käyttäytymishäiriöiden luokittelu. Tutkimuksen diagnostiset kriteerit . — Geneve . Arkistoitu 18. lokakuuta 2021 Wayback Machinessa
7. ↑ Sinclair DB, Snyder TJ Kortikosteroidit Landau-Kleffnerin oireyhtymän ja jatkuvan piikkiaaltovuodon hoitoon unen aikana  //  Pediatric Neurology : päiväkirja. - 2005. - Voi. 32 , ei. 5 . - s. 300-306 . - doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006 . — PMID 15866429 . Arkistoitu alkuperäisestä 21.6.2020.
8. ↑ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau–Kleffnerin oireyhtymä: neljän tapauksen tutkimus   // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. - 2002. - Voi. 60 , ei. 2-A . - s. 239-241 . - doi : 10.1590/s0004-282x2002000200010 . — PMID 12068352 . Arkistoitu alkuperäisestä 24. syyskuuta 2015.

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Britannica (verkossa)