Möbiuksen oireyhtymä | |
---|---|
ICD-10 | Q 87,0 |
MKB-10-KM | Q87.0 |
ICD-9 | 352,6 |
MKB-9-KM | 759,89 [1] |
OMIM | 157 900 |
SairaudetDB | 31978 |
sähköinen lääketiede | /612 |
MeSH | D020331 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Mobius-oireyhtymä (synnynnäinen kasvojen diplegia) on harvinainen synnynnäinen poikkeavuus, jolle on ominaista kasvojen ilmeiden puuttuminen . Patologialle on ominaista kasvojen halvaus , sillä on autosomaalinen dominantti, autosomaalinen resessiivinen ja X-kytketty perintö. Tärkeimmät kliiniset ilmenemismuodot ovat liikkuvuuden rajoittaminen, karsastus ja erilaiset neurologiset oireet.
Oireyhtymä on nimetty Paul Julius Möbiuksen mukaan, saksalaisen neurologin mukaan, joka kuvasi oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1888.
Lääketieteessä oireyhtymä kirjattiin 1800-luvun lopulla, mutta sen kehittymisen syitä ei ole täysin selvitetty, ja mahdollisuudet sen hoitoon ja korjaamiseen ovat tällä hetkellä rajalliset. Oireyhtymä perustuu kasvohermon ytimien synnynnäiseen alikehittymiseen.
Tämän oireyhtymän hoitoon ei ole olemassa radikaalia hoitoa. Lapsen jokaisessa kehitysvaiheessa vanhemmille suositellaan tiettyä oireenmukaista apua - karsastuksen, puheen, ääntämisen korjausta jne. Psykologinen helpotus potilaille ja heidän vanhemmilleen tuo leikkauksen - kasvojen toimimattomien lihasten sijaan siirretään muita ( esimerkiksi lantiosta). Tällaisen hoidon tuloksena kasvojen ilmeet palautuvat jossain määrin, ja on mahdollista, että huulet sulkeutuvat.