| Abt-Letterer-Siwen tauti | |
|---|---|
| ICD-11 | XH60Q1 |
| ICD-10 | C96.0 _ |
| ICD-9 | 202.50 |
| ICD-O | 9722/3 |
| OMIM | 246 400 |
| SairaudetDB | 5906 |
| MeSH | C538636 |
Abt-Letterer-Siwen tauti on akuutti yleinen histiosytoosi X :n muoto , jolle on ominaista epätyypillisten histiosyyttien liikakasvupesäkkeiden muodostuminen ihoon, luihin ja sisäelimiin.
Letterer kuvasi ensimmäisen kerran taudin kliinisen kuvan vuonna 1924. Jonkin aikaa myöhemmin, vuonna 1933, Siwe tunnisti taudin retikuloendotelioosiksi, johon liittyy aineenvaihduntahäiriöitä [1] .
Sairaus ilmenee 1-3 vuoden iässä. Pojat sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin tytöt. Noin 5 tapausta miljoonaa lasta kohden rekisteröidään vuodessa.
Taudin etiologia on epäselvä. Taudin alkuperästä on useita teorioita. Lupaavin teoria on taudin tulehduksellinen synty. Jotkut tutkijat kannattavat taudin kasvainluonnetta, ja jotkut pitävät virusinfektioita erittäin tärkeänä.
Keskeinen tekijä taudin patogeneesissä on histiosyyttien lisääntyminen. Näiden histiosyyttien morfologian piirre on niiden kyky kerätä suuri määrä monimutkaisia lipidejä.
Sairaus on erittäin vakava. Se alkaa jyrkästi, salamannopeasti. Ihoon vaikuttavat kutisevat punoitus-squamous-alueet. Ihottuma voi yleistyä. Muodostuu pieniä papulaarisia ihottumia, joiden halkaisija on 1–2 mm, väriltään punertavanruskea, joissakin tapauksissa verenvuotokomponentti [2] .
Ihon suojatoiminnan rikkoutumisesta ja infektioiden vastustuskyvyn heikkenemisestä johtuen taudin seuraavat oireet ilmenevät:
Erotusdiagnoosi tehdään seuraavilla sairauksilla:
Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan ja histologisen tutkimuksen perusteella. CT:tä ja ultraääntä käytetään arvioimaan sisäelinten vaurioita. Röntgensäteitä käytetään luiden arvioimiseen.
Abt-Letterer-Siwen taudin hoidon perusta on glukokortikoidit ja sytostaatit [2] .