| Histiosytoosi X | |
|---|---|
| Langerhansin solujen histiosytoosi luussa, 10-kertainen suurennus, H&E -värjäys | |
| ICD-11 | 2B31.2 |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | C96,5 , C96,0 ja C96,6 |
| ICD-9 | 202,5 , 277,89 |
| MKB-9-KM | 202,5 [1] |
| ICD-O | M 9752/3 , M 9751/1 |
| OMIM | 604856 |
| SairaudetDB | 5906 |
| sähköinen lääketiede | derm/216 |
| MeSH | D006646 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Histiosytoosi X (X) , Langerhansin solujen histiosytoosi , on termi ryhmälle sairauksia, joilla on selittämätön etiologia ja joissa patologiset immuunisolut, joita kutsutaan histiosyyteiksi ja eosinofiileiksi , lisääntyvät aktiivisesti erityisesti keuhkoissa ja luissa, mikä aiheuttaa arpikudoksen muodostumista. Histiosytoosi X:n perustana oletetaan olevan jokin immunopatologinen prosessi, joka edistää histiosyyttien lisääntymistä .
Langerhansin solujen histiosytoosia on kolmea muotoa:
Sairaudet vaihtelevat sekä etenemisensä että ennusteensa suhteen, mutta koska kyseessä on saman taudin 3 muotoa, niiden keskinäisiä siirtymiä voidaan havaita.
Hand-Schuller-Christian tauti voi vaikuttaa lapsiin missä iässä tahansa. Ominaista kallon, lantion, eksoftalmoksen , diabetes insipiduksen , liikalihavuuden, fyysisen kehityksen viivästymisen, hepatomegalian , lymfadenopatian , petekiaalisen ihottuman, seborrean , keuhkojen muutokset, suutulehdus . Toissijainen infektio voi liittyä perussairauteen.
Abt-Letterer-Siwen tauti on yleisempi pienillä lapsilla. Se kehittyy akuutisti, korkea kuume, ihottuma rintalastassa ja selkärangassa, hepatosplenomegalia (maksan ja pernan suureneminen), imusolmukkeiden yleistynyt suureneminen, korvatulehdus , mastoidiitti , keuhkovaurio, litteät luut.
Taratynovin tautia havaitaan pääasiassa kouluikäisillä lapsilla. Tyypillisiä: yleinen heikkous, väsymys, vähentynyt ruokahalu, luukipu (sekä litteät että putkimaiset luut kärsivät), lisääntynyt ESR, joskus eosinofilia. Joissakin tapauksissa tauti on oireeton ja päättyy spontaanisti. Luiden röntgenkuvissa havaitaan tuhopesäkkeitä, usein pyöreitä tai soikeita ilman skleroosivyöhykkeitä. Pienessä osassa tapauksia taudin kliininen kuva on kirkkaampi: diabetes insipidus, exophthalmos , hepato- tai hepatosplenomegalia , anemia , erilaiset ihomuutokset jne.
Diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriotietoihin, myelogrammiin , ihon ja imusolmukkeiden biopsiaan, joka paljastaa verkkokudoksen liikakasvun , eosinofiilit, ksantoomasolut.
Hoito suoritetaan yleensä sairaalassa. Akuuteissa ilmenemismuodoissa glukokortikoideja annetaan yhdessä sytostaattien , kuten syklofosfamidin , kanssa, vaikka kummankaan aineen ei tiedetä olevan tehokas. Kaikissa tapauksissa päähoito yhdistetään oireenmukaiseen hoitoon.
Hand-Schuller-Christian- ja Taratynov-tautien ennuste on suotuisampi kuin Abt-Letterer-Siwe-taudin ja määräytyy oikea-aikaisella hoidolla. Kuolema histiosytoosi X:ssä johtuu yleensä hengitys- tai sydämen vajaatoiminnasta.