| Käsi-Schuller-kristillinen tauti | |
|---|---|
| ICD-11 | xxx |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | xxx |
| ICD-9 | 277.2 |
| MKB-9-KM | xxx |
| ICD-O | 9722/3 ja 9753/1 |
| Synonyymit | lipidigranulomatoosi |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Hand-Schuller-Christian tauti tai lipidigranulomatoosi on histiosytoosi X :n yleistynyt muoto. Sille on ominaista krooninen aaltoileva kulku [1] .
Se vaikuttaa pääasiassa 2–6-vuotiaisiin lapsiin, mutta sitä voi esiintyä missä tahansa iässä. Pojat sairastuvat useammin kuin tytöt. Se on harvinaista yli 30-vuotiailla.
Taudin etiologiaa ei täysin tunneta, taudin oletetaan olevan virusperäinen, neoplastinen tai immuuniperäinen [2] .
Tyypillinen taudin kolmikko on:
Mutta täydellinen diagnostinen kolmikko on melko harvinainen ja osoittaa taudin pitkälle edenneen vaiheen. Noin 80 %:lla potilaista on luusairaus, 50 %:lla diabetes insipidus ja 10 %:lla exoftalmos. Kallon luiden lisäksi prosessissa voi olla mukana kylkiluita, lapaluita, lantioluita ja joissakin tapauksissa jopa putkiluita. Diabetes insipidus johtuu hypotalamuksen vaurioista , exophthalmos kiertoradan luiden tunkeutumisesta. Noin kolmanneksella potilaista keuhkot voivat kärsiä ja hepatosplenomegalia voi kehittyä . 30-50 %:lla potilaista havaitaan ihovaurioita, joilla on polymorfinen luonne. Päänahassa esiintyy eksudatiivisia ihottumia, jotka muistuttavat seborrooista ihottumaa . Kehossa havaitaan näppylöitä kellanruskeista kirkkaan punaisiin, suomuilla tai kuorilla peitettyinä, pieniä, hieman ihon tason yläpuolella. Kainalon-, pakara- ja nivuspoimuissa voi olla erosiivisia, erosiivisia-haavaisia, papulaarisia-pustulaarisia elementtejä.
Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan ja histologisen tutkimuksen perusteella. Histologisen tutkimuksen tuloksena on mahdollista havaita sairastuneiden elinten infiltraatio Langerhansin soluilla, neutrofiileillä, eosinofiileillä ja lymfosyyteillä.
Erotusdiagnoosi tulee suorittaa seuraavilla sairauksilla:
Käytä systeemistä hoitoa glukokortikoideilla ja sytostaateilla. Vakavissa luuvaurioissa turvaudutaan kirurgiseen hoitoon.
Kuolleisuus Hand-Schuller-Christian tautiin on 30-70 % [2] .