| Hyperlipidemia | |
|---|---|
| ICD-11 | 5C80 |
| ICD-10 | E 78 |
| MKB-10-KM | E78.2 , E78.5 , E78.3 , E78.1 , E78.4 ja E78.0 |
| ICD-9 | 272,0 - 272,4 |
| MKB-9-KM | 272,4 [1] |
| OMIM | 143890 |
| SairaudetDB | 6255 |
| MeSH | D006949 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Hyperlipidemia (hyperlipoproteinemia, dyslipidemia) on epänormaalisti kohonnut lipidien ja/tai lipoproteiinien taso ihmisen veressä . Lipidi- ja lipoproteiiniaineenvaihdunnan häiriintyminen on melko yleistä väestössä. Hyperlipidemia on tärkeä riskitekijä sydän- ja verisuonitautien kehittymiselle , mikä johtuu pääasiassa kolesterolin merkittävästä vaikutuksesta ateroskleroosin kehittymiseen . Lisäksi jotkut hyperlipidemiat vaikuttavat akuutin haimatulehduksen kehittymiseen .
dyslipidemia: kokonaiskolesteroli > 5,0 mmol/l (190 mg/dl) tai LDL-kolesteroli > > 3,0 mmol/l (115 mg/dl) tai HDL-kolesteroli < 1,0 mmol/l (40 mg/dl) miehillä ja <1,2 mmol/l (46 mg/dl) naisilla tai TG > 1,7 mmol/l (150 mg/dl); [2]
Lipidihäiriöiden luokituksen, joka perustuu plasman lipoproteiinien profiilin muutokseen niiden elektroforeettisen erotuksen tai ultrasentrifugoinnin aikana , kehitti Donald Fredrickson vuonna 1965 [3] . Maailman terveysjärjestö on hyväksynyt Fredrickson-luokituksen hyperlipidemioiden kansainväliseksi standardinimikkeistöksi. Se ei kuitenkaan ota huomioon HDL -tasoa , joka on tärkeä tekijä ateroskleroosin riskin vähentämisessä, eikä lipidihäiriöitä aiheuttavien geenien roolia . Tämä järjestelmä on edelleen yleisin luokitus.
| Hyperlipoproteinemia | OMIM | Synonyymit | Etiologia | Havaittava rikkomus | Hoito |
|---|---|---|---|---|---|
| Tyyppi I | Primaarinen hyperlipoproteinemia , perinnöllinen hyperkylomikronemia | Vähentynyt lipoproteiinilipaasi (LPL) tai heikentynyt LPL-aktivaattori - apoC2 | Kohonneet kylomikronit | Ruokavalio | |
| Tyyppi IIa | 143890 | Polygeeninen hyperkolesterolemia , perinnöllinen hyperkolesterolemia | LDL-reseptorin puutos | Kohonnut LDL | Statiinit , nikotiinihappo |
| Tyyppi IIb | 144250 | Yhdistetty hyperlipidemia | Vähentynyt LDL-reseptori ja kohonnut apoB | Kohonneet LDL- , VLDL- ja triglyseridit | Statiinit , nikotiinihappo , gemfibrotsiili |
| Tyyppi III | 107741 | Perinnöllinen dys-beeta-lipoproteinemia | ApoE-virhe (homotsygootit apoE 2/2) | Kohonnut LPP | Ensisijaisesti: gemfibrotsiili |
| Tyyppi IV | 144600 | Endogeeninen hyperlipemia | Lisääntynyt VLDL :n muodostuminen ja niiden hidas hajoaminen | Kohonnut VLDL | Pääasiassa: Nikotiinihappo |
| Tyyppi V | 144650 | Perinnöllinen hypertriglyseridemia | Lisääntynyt VLDL :n muodostuminen ja vähentynyt lipoproteiinilipaasi | Kohonneet VLDL ja kylomikronit | Nikotiinihappo , gemfibrotsiili |
Harvinainen hyperlipidemia, joka kehittyy LPL : n puutteessa tai LPL-aktivaattoriproteiinin, apoC2 :n, puutteessa . Ilmenee kylomikronien , lipoproteiinien luokan lisääntymisenä, joka kuljettaa lipidejä suolistosta maksaan . Yleisessä väestössä esiintymistiheys on 0,1 %.
Yleisin hyperlipidemia. Sille on ominaista LDL- kolesterolin nousu . Se on jaettu tyyppeihin IIa ja IIb riippuen korkeiden triglyseridien puuttumisesta tai esiintymisestä.
Tyyppi IIaTämä hyperlipidemia voi olla satunnaista (aliravitsemuksesta johtuvaa), polygeenistä tai perinnöllistä. Perinnöllinen hyperlipoproteinemia tyyppi IIa kehittyy LDL-reseptorigeenin (0,2 % väestöstä) tai apoB -geenin (0,2 % väestöstä) mutaation seurauksena. Perhe- tai perinnöllinen muoto ilmenee ksantoomina ja sydän- ja verisuonitautien varhaisena kehittymisenä .
Tyyppi IIbTähän hyperlipidemian alatyyppiin liittyy lisääntynyt triglyseridien pitoisuus veressä osana VLDL :ää . Korkea VLDL-taso johtuu VLDL :n pääkomponentin - triglyseridien sekä asetyylikoentsyymi A:n ja apoB - 100:n lisääntyneestä muodostumisesta. Tämän häiriön harvinaisempi syy voi olla LDL :n viivästynyt puhdistuma (poisto) . Tämän tyypin esiintymistiheys väestössä on 10 %. Tähän alatyyppiin kuuluu myös perinnöllinen yhdistetty hyperlipoproteinemia ja sekundaarinen yhdistetty hyperlipoproteinemia (yleensä metabolisessa oireyhtymässä ).
Tämän hyperlipidemian hoitoon kuuluu ruokavalion muuttaminen hoidon pääkomponenttina. Monet potilaat vaativat statiinien määräämistä vähentääkseen sydän- ja verisuonitautien riskiä. Jos triglyseridiarvot kohoavat voimakkaasti, määrätään usein fibraatteja . Statiinien ja fibraattien yhdistelmämääräys on erittäin tehokas, mutta sillä on sivuvaikutuksia, kuten myopatian riski , ja sen tulee olla jatkuvassa lääkärin valvonnassa. Myös muita lääkkeitä ( nikotiinihappoa jne.) ja kasvirasvoja ( ω3 - rasvahapot ) käytetään. [neljä]
Tämä hyperlipidemian muoto ilmenee kylomikronien ja LPPP :n lisääntymisenä , minkä vuoksi sitä kutsutaan myös disbeeta-lipoproteineniaksi. Yleisin syy on yhden apoE -isoformin , E2/E2, homotsygoottisuus, jolle on ominaista heikentynyt sitoutuminen LDL-reseptoriin. Yleisväestössä esiintyvyys on 0,02 %.
Tälle hyperlipidemian alatyypille on ominaista kohonnut triglyseridien pitoisuus , minkä vuoksi sitä kutsutaan myös hypertriglyseridemiaksi. Yleisessä väestössä esiintymistiheys on 1 %.
Tämäntyyppinen hyperlipidemia on monella tapaa samanlainen kuin tyyppi I, mutta se ei ilmene ainoastaan korkeina kylomikroneina, vaan myös VLDL:nä.
Muut harvinaiset dyslipidemian muodot, jotka eivät sisälly hyväksyttyyn luokitukseen: