Balon samankeskinen skleroosi | |
---|---|
ICD-10 | G 37,5 |
MKB-10-KM | G37.0 , G31.81 ja G37.5 |
ICD-9 | 341.1 |
MKB-9-KM | 341,1 [1] [2] |
SairaudetDB | 11849 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Samankeskinen skleroosi (Balon tauti, periaksiaalinen samankeskinen enkefaliitti) on krooninen, nopeasti etenevä demyelinisoiva sairaus, joka kehittyy pääasiassa suhteellisen nuorilla potilailla. Useat kirjoittajat eivät pidä sitä, kuten myös Devicin tautia , erillisenä nosologisena yksikkönä, vaan yhtenä multippeliskleroosin muunnelmista , vaikka ICD-10:ssä ne on koodattu itsenäisiin alanimikkeisiin.
Se on harvinainen sairaus (vuoteen 1994 mennessä kuvattiin enintään 100 tapausta) nuorella iällä, jossa patologinen prosessi etenee pääsääntöisesti tasaisesti ja muodostuu suuria demyelinaatiopesäkkeitä ihon valkoiseen aineeseen. aivot [3] .
Tämä demyelinisoiva patologia näyttää kliinisesti samanlaiselta kuin Schilderin tauti (potilaalle kehittyy keskushalvaus ja pareesi , hyperkineesi , epileptisiä kohtauksia, näköhäiriöitä, mielenterveyshäiriöitä).
Diagnoosi perustuu tällä hetkellä varjoaineella tehostettuun magneettikuvaukseen ja aivokudosbiopsiaan. MRI-tutkimus paljastaa, että demyelinaation ja remyelinaation alueet sijaitsevat samankeskisesti (kuten sipuli) tai kaoottisesti, suuret demyelinaation pesäkkeet sijaitsevat pääasiassa otsalohkojen valkoisessa aineessa, harvoissa tapauksissa harmaan aineen mukana.
Sairauden ennuste on epäsuotuisa [3] , oikea-aikainen diagnoosi ja riittävä hoito vain hidastavat taudin kehittymistä, mutta eivät estä tai poista neurologisia häiriöitä. Työkyky menetetään pysyvästi, potilaille määrätään vammaisuusryhmä.