Mikroglobuliini beeta-2

Beeta-2-mikroglobuliini
Käytettävissä olevat rakenteet
ATE Ortologinen haku: PDBe , RCSB
Tunnisteet
SymboliB2M
Ulkoiset tunnuksetOMIM:  109700 MGI :  88127 Homologeeni :  2987 ChEMBL : 1741302 GeneCards : B2M Gene
RNA-ekspressioprofiili
Lisää tietoa
ortologit
NäytäIhmisenHiiri
Entrez56712010
YhtyeENSG00000166710ENSMUSG00000060802
UniProtP61769P01887
RefSeq (mRNA)NM_004048NM_009735
RefSeq (proteiini)NP_004039NP_033865
Locus (UCSC)Chr 15:
44,71 – 44,72 Mb
Chr 2:
122,15 – 122,15 Mb
Hae PubMedistä[yksi][2]

β 2 -mikroglobuliini on tärkeän histokompatibiliteettikompleksiluokan I (MHC I) kevytketjun komponentti, jota esiintyy kaikissa ihmiskehon tumaisissa soluissa (paitsi punasoluissa) [1] [2] . Ihmisillä sitä koodaa B2M-geeni. [3]

Rakenne ja toiminta

Pienen molekyylipainon proteiini (11 800 Da). β2 - mikroglobuliini sijaitsee α3- ketjun vieressä solun pinnalla. Toisin kuin α3 : lla ei ole transmembraanista aluetta. β 2 -osan yläpuolella solun pinnasta on α1- ketju . MHC I:n alfaketjun lisäksi p2 -mikroglobuliini sitoutuu samankaltaisiin molekyyleihin, kuten CD1 ja Qa.

Myös β2- mikroglobuliinin toiminta liittyy HFE-proteiiniin, joka yhdessä säätelee hepsidiinin ilmentymistä maksassa , joka on systeemisen raudan homeostaasin avainmodulaattori.

Aikuisilla β2-mikroglobuliinin tuotantonopeus säilyy samalla tasolla. Se eliminoituu munuaisten kautta, missä se suodattuu ja sitten imeytyy lähes täydellisesti takaisin munuaisten proksimaalisiin tubuluksiin. Tavallisesti havaitaan pieniä määriä virtsasta.

Merkitys lääketieteessä

β 2 -mikroglobuliinin taso veressä heijastaa pääasiassa solujen vaihtuvuutta ja lymfosyyttien proliferaatiota, jossa sitä on suuria määriä. Sen synteesi lisääntyy erilaisissa immuunijärjestelmän toiminnan lisääntymiseen liittyvissä olosuhteissa: kaikentyyppiset tulehdukset, autoimmuunisairaudet, transplantaatin hyljintä , verikasvaimet , lymfoomat , multippeli myelooma , virusinfektiot.

Korkea β 2 -mikroglobuliinitaso veressä pahanlaatuisissa sairauksissa liittyy suureen kasvainmassaan ja osoittaa prosessin aktiivisuutta, mikä huonontaa ennustetta. Tässä suhteessa seerumin β2-mikroglobuliinia käytetään prognostisena kasvainmarkkerina onkohematologiassa .

Kroonista hemodialyysipotilailla β2 - mikroglobuliini voi aggregoitua amyloidisäikeiksi , minkä seurauksena niveliin kertyy [4] , mikä johtaa AH-amyloidoosiin .

Kirjallisuus

Muistiinpanot

  1. National Center for Biotechnology Information: B2M beeta-2-mikroglobuliini . Haettu 3. lokakuuta 2017. Arkistoitu alkuperäisestä 24. joulukuuta 2019.
  2. Güssow D., Rein R., Ginjaar I., Hochstenbach F., Seemann G., Kottman A., Ploegh HL Ihmisen beeta 2-mikroglobuliinigeeni. Transkriptioyksikön primaarirakenne ja määritelmä  (englanti)  // J. Immunol. : päiväkirja. - 1987. - 1. marraskuuta ( nide 139 , nro 9 ). - s. 3132-3138 . — PMID 3312414 .
  3. Suggs SV, Wallace RB, Hirose T., Kawashima EH, Itakura K. Synteettisten oligonukleotidien käyttö hybridisaatiokoettimina: kloonattujen cDNA-sekvenssien eristäminen ihmisen beeta-2-mikroglobuliinille  //  Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of Amerikka  : päiväkirja. - 1981. - marraskuu ( osa 78 , nro 11 ). - P. 6613-6617 . - doi : 10.1073/pnas.78.11.6613 . — PMID 6171820 .
  4. Shilo V.Yu., Denisov A.Yu. Dialyysiin liittyvä beeta-2-mikroglobuliiniamyloidoosi // Nefrologia ja dialyysi. - 2003. - V. 5. - S. 46-52.