| Sikiön hemoglobiinin pysyminen | |
|---|---|
| ICD-11 | 3A50.4 |
| ICD-10 | D56.4 _ |
| ICD-9 | 282,7 |
| OMIM | 141749 |
Sikiön hemoglobiinin pysyminen - perinnöllinen hemoglobinopatia , jossa lapsen syntymän jälkeen sikiön hemoglobiinia , niin kutsuttua hemoglobiinia F , ei korvata asteittain "aikuisten" hemoglobiinilla - hemoglobiini A :lla , jolla on parempi toiminnallinen vakaus laajalla pH-alueella, vaikkakin heikompi happea sitova kyky. Samaan aikaan, koska sikiön hemoglobiini on vähemmän vastustuskykyinen ja vakaa, tästä hemoglobinopatiasta kärsivillä erytrosyyttien elinikä lyhenee , hemolyysi lisääntyy ja punasolujen tuhoutuminen pernassa lisääntyy kaikkine seurauksineen. elimistön ylikuormituksena raudalla ja sappipigmenteillä ja erytrosyyttien luun versojen kroonisena "ylikuormituksena" . aivot .