| Pseudohypoaldosteronismi | |
|---|---|
| ICD-10 | N25.8 |
| MeSH | D011546 |
Pseudohypoaldosteronismi ( munuaisten suolaliuosdiabetes ) on geneettisesti määrätty natrium-ionien takaisinabsorption häiriö tubuluksissa, mikä johtuu tubulusepiteelin reseptorien alhaisesta herkkyydestä aldosteronille [1] . Yhdessä natriumin kanssa elimistö menettää huomattavan määrän nestettä ( polyuria ), kuivuminen , suolavaje ja dystrofia kehittyvät . Veriplasman natriumpitoisuus on aina alle 130 mmol/l [1] , hyponatremia ja hypovolemia stimuloivat aldosteronin liiallista eritystä, mutta lisämunuaiskuoren mineralokortikoiditoiminnan ylikuormituksesta huolimatta natriumin reabsorptio munuaisissa pysyy heikentyneenä. Potilaiden päivittäisestä virtsasta aldosteronia määritetään 60 ... 80 μg nopeudella noin 25 μg [1] .
Primaarisia tubulopatioita , jotka ilmenevät pseudohypoaldosteronismin tilana, esiintyy useammin vastasyntyneillä ja varhaislapsilla, vanhemmilla lapsilla munuaissuoladiabetes kehittyy sekundaarisena useammin pyelonefriitin yhteydessä [1] .
Hoidon pääperiaate on riittävän määrän natriumkloridin lisääminen suun kautta ja parenteraalisesti (sen päivittäisen virtsaan erittymisen mukaisesti [1] . Kun "suolapuutosoireyhtymä" kehittyy, natriumkloridiliuosta annetaan suonensisäisesti tiputtamalla [1] , hyponatremian korjaamiseen tarvittavan natriumin kokonaismäärän laskeminen tuotetaan kaavan mukaan erikseen jokaisessa erityistapauksessa.