| Morgagni-Stuart-Morelin oireyhtymä | |
|---|---|
| Potilaan kallon CT - skannaus , jolla on etuluun liikalihavuus | |
| ICD-10 | M 85,2 |
| ICD-9 | 733,3 |
| OMIM | 144800 |
| SairaudetDB | 33260 |
Morgagni-Stewart-Morel-oireyhtymä (metabolinen kraniopatia) on tila , joka liittyy monenlaisiin endokriinisiin ongelmiin, mukaan lukien diabetes mellitus , diabetes insipidus ja hyperparatyreoosi [1] . Muita merkkejä ja oireita ovat päänsärky , huimaus , liiallinen miestyyppinen karva , kuukautiskiertohäiriöt , galaktorrea , liikalihavuus , masennus ja epileptiset kohtaukset [1] [2] . Kallon etuosan sisäpinnan paksuuntuminen on yleensä sairauden alkuvaihe, joka tunnetaan nimellä hyperostosis frontalis interna1]3]
Syndrooma kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1765 italialainen patologi Giovanni Battista Morgagni [3] ja myöhemmin, vuonna 1928, englantilainen neurologi Douglas Stewart. [4] Sveitsiläinen lääkäri Ferdinand Morel(1888-1957) vuonna 1930 lisäsi kuukautiskierron epäsäännöllisyydet ja impotenssin kliiniseen kuvaan [5] . Termin Morgagni-Stuart-Morel-oireyhtymä esitteli vuonna 1937 Folke Henschen [6] .
Taudin etiologiaa ei täysin ymmärretä, mutta se liittyy lisämunuaiskuoren liikakasvuun , joka johtuu adrenokortikotrooppisen hormonin liiallisesta erittymisestä , jonka vaikutus aiheuttaa toissijaisia oireita. Samanlaisia oireita havaittiin naisilla, joilla oli kohonnut prolaktiini etuluun hyperostoosin taustalla 43 prosentissa tapauksista [7] . Useat tutkimukset ovat osoittaneet taudin autosomaalisen hallitsevan periytymisen [8] [9] . Sairaus on tyypillinen pääasiassa naisille.
Diagnoosi tehdään valitusten ja kliinisen kuvan perusteella; käyttää myös histologisia tutkimusmenetelmiä . Röntgenkuvassa näkyy etuluun paksuuntuminen . Morgagni-Stuart-Morelin oireyhtymä eroaa ensisijaisesti Itsenko-Cushingin taudista ja rasva- sukupuolielinten dystrofiasta .
Hoito on oireenmukaista . Harvinaisissa tapauksissa umpeen kasvanut etuluun sisäpuoli voidaan poistaa kirurgisesti.