Syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 7.9.2020 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 2 muokkausta .

Syöttösoluaktivaatiosyndrooma ( MCAS ) on eräänlainen  syöttösoluaktivaatiohäiriö  ( MCAD ) ja immunologinen tila, jossa syöttösolut vapauttavat sopimattomasti ja liikaa kemiallisia välittäjäaineita, mikä johtaa moniin kroonisiin oireisiin, joihin joskus kuuluu anafylaktinen shokki. [1] [2] [3] Tärkeimmät oireet ovat sydän- ja verisuoni-, dermatologiset, maha-suolikanavan, neurologiset ja hengityselinten ongelmat.

Toisin kuin mastosytoosi , toisen tyyppinen syöttösolujen aktivaatiohäiriö (MCAD), jossa potilaat kärsivät epänormaalisti lisääntyneestä syöttösolujen määrästä, potilailla, joilla on syöttösolujen aktivaatiooireyhtymä, on normaali määrä syöttösoluja, jotka eivät toimi kunnolla ja jotka määritellään "hyperaktiivisiksi". ". Syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä on edelleen huonosti ymmärretty sairaus ja se on kuuma tutkimusaihe. [neljä]

Mastsoluaktivaatio-oireyhtymä on yleinen potilailla, joilla on Ehlers-Danlosin oireyhtymä (EDS) ja posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä (POTS). [5] Sitä esiintyy usein myös yleisessä muuttuvassa immuunivajauksessa  (CVID) [6] ja Lymen taudissa . [7]

Oireet

Syöttösolujen aktivaatiooireyhtymä on tila, joka vaikuttaa useisiin järjestelmiin, yleensä tulehdusprosessin kautta. Oireet ovat yleensä vaihtelevia ja vaihtelevat vakavuudeltaan ja kestoltaan. Monet merkeistä ja oireista ovat samat kuin mastosytoosissa , koska molemmat tilat johtavat syöttösolujen vapauttamien välittäjien lisääntyneeseen määrään. [8]  Oireyhtymällä on myös monia yhteisiä piirteitä toistuvan idiopaattisen anafylaksin kanssa, vaikka siinä on erityispiirteitä, kuten nokkosihottuma ja angioödeema.

Yleisiä oireita ovat:

Oireita voi aiheuttaa tai pahentaa altistuminen laukaisimille, jotka vaihtelevat suuresti kunkin yksittäisen potilaan kohdalla. Yleisiä laukaisimia ovat:

Syyt

Syitä ei tunneta, mutta joillakin potilailla sairaus näyttää olevan perinnöllinen. Syöttösoluaktivaatio-oireyhtymän oireet johtuvat syöttösolujen liiallisesta välittäjäaineiden vapautumisesta. Välittäjiä ovat leukotrieenit ja histamiini. Tila voi olla lievä, kunnes stressiä aiheuttavat elämäntapahtumat pahentavat sitä, tai oireet voivat kehittyä hitaasti ja taipumus vain pahenee ajan myötä.

Diagnoosi

Syöttösoluaktivaatio-oireyhtymää on usein vaikea määritellä oireiden heterogeenisyyden ja "karkeiden ilmentymien puuttumisen" vuoksi. [10] Tilaa voi olla vaikea diagnosoida, varsinkin kun monia raportoiduista oireista voidaan pitää "epämääräisinä". Potilaat vierailevat usein useiden eri asiantuntijoiden luona sairauden monisysteemisen luonteen vuoksi eivätkä saa diagnoosia ennen kuin lääkäri ottaa huomioon koko kliinisen kuvan. Alhainen lääketieteellinen tietoisuus (ja jopa suora kieltäytyminen uskomasta taudin olemassaoloon) syöttösolujen aktivaatiooireyhtymästä on tällä hetkellä este oikean diagnoosin tekemiselle. Syöttösolujen aktivointi sisällytettiin ICD 10:een (koodi D89.40 sekä alatyyppikoodit D89.41-43 ja D89.49) lokakuussa 2016.

"Potilaiden diagnosoinnissa käytetyistä erilaisista julkaistuista diagnostisista kriteereistä huolimatta on yleistä käyttää kaikkia kolmea seuraavista:
  1. Kroonisen/toistuvan syöttösoluaktivaation oireet:
    Ajoittainen vatsakipu, ripuli, kasvojen punoitus, kutina, nenän tukkoisuus, yskä, puristava tunne rinnassa, hengenahdistus, huimaus (yleensä yhdessä näiden oireiden kanssa)
  2. Laboratoriomerkit välittäjien vapautumisesta syöttösoluista (kohonnut seerumin tryptaasi, N-metyylihistamiini, prostaglandiini D2 tai 11-beeta - prostaglandiini F2 Alfa, leukotrieeni E4 jne.)
  3. Oireiden paraneminen käyttämällä lääkkeitä, jotka estävät näitä välittäjiä tai estävät niiden määrän lisääntymisen.

Maailman terveysjärjestö ei ole julkaissut diagnostisia kriteerejä.

Hoito

Yleisiä farmakologisia hoitoja ovat:

Monien lääkkeiden apuaineet, sideaineet ja väriaineet ovat usein syyllisiä aiheuttamaan reaktioita eivätkä välttämättä ole aktiivisia aineita, joten vaihtoehtoisia formulaatioita ja formulaatioita on harkittava.

Myös elämäntapamuutokset voivat olla tarpeen. Triggerien välttäminen on tärkeää. On korostettava, että potilaat, joilla on syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä, voivat reagoida uuteen altistumiseen, mukaan lukien ruoka, juoma, lääkkeet, bakteerit ja savu hengitettynä, nielemällä tai koskettamalla.

Vähähistamiiniruokavalio ja muut eliminaatiodieetit voivat olla hyödyllisiä oireita aiheuttavien tai pahentavien elintarvikkeiden tunnistamisessa. Monilla potilailla, joilla on syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä, on jo korkea histamiinitaso, joten runsaasti histamiinia sisältävien ruokien ja histamiinin vapauttajien syöminen voi pahentaa monia oireita, kuten verisuonten laajentumista, mikä aiheuttaa huimausta ja sydämentykytystä.

Ennuste

Syötösoluaktivaatio-oireyhtymään ei ole parannuskeinoa. Useimmilla oireet paranevat, mutta monet potilaat voivat kokea yleistä pahenemista ajan myötä. Ihmisten, joilla on syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä, elinajanodote on luultavasti normaalin alueen sisällä, mutta elämänlaatu voi vaihdella lievästä epämukavuudesta vakavaan heikkenemiseen. Joidenkin potilaiden tila pahenee toisinaan vammaisuuteen ja työkyvyttömyyteen.

Epidemiologia

Syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä on suhteellisen uusi diagnoosi, joka diagnosoitiin tai nimettiin vasta vuonna 2007 (Afrin kuvailee sitä "todennäköisesti melko yleiseksi" ja "useammin yleiseksi").

Historia

Diagnoosi on ehdotettu kirjallisuudessa vuosikymmeniä; diagnostisia kriteerejä ehdotettiin kuitenkin vasta vuonna 2010. Farmakologit John Oates ja Jack Roberts Vanderbiltin yliopistosta muotoilivat sairauden vuonna 1991, ja todisteiden keräämisen jälkeen Sonneck ym . [14] ja Akin ym. [15] esittelivät oireyhtymän ennen kuin se lopulta nimettiin vuonna 2007.

Katso myös

Linkit

  1. ↑ Valent P; Valent P. Mast Cell Activation Syndromes: määritelmä ja luokittelu  (englanniksi)  // Allergy : Journal. - 2013. - Vol. 68 , no. 4 . - s. 417-424 . - doi : 10.1111/all.12126 . — PMID 23409940 .
  2. ↑ Syöttösolujen aktivaatiooireyhtymä: Ehdotetut diagnostiset kriteerit  //  J. Allergy Clin. Immunol. : päiväkirja. - 2010. - Vol. 126 . - s. 1099-1104 . - doi : 10.1016/j.jaci.2010.08.035 . — PMID 21035176 .
  3. ↑ Akin C; Akin C. Mast Cell Activation Syndromes Presenting as anafylaksia  (englanniksi)  // Immunology and Allergy Clinics of North America : Journal. - 2015. - Vol. 35 , ei. 2 . - s. 277-285 . - doi : 10.1016/j.iac.2015.01.010 .
  4. ↑ White, Andrew, Dr. "Tarina kahdesta oireyhtymästä - POTS ja MCAS". Dysautonomian lähetys. Dysautonomia International, 17. helmikuuta 2015. Verkko. 12. lokakuuta 2015, osoitteessa dysautonomiainternational.org Arkistoitu 12. kesäkuuta 2018 Wayback Machinessa .
  5. ↑ Milner, Joshua, Dr. "Tutkimuksen päivitys: POTS, EDS, MCAS Genetics." 2015 Dysautonomia International Conference & CME. Washington DC. Dysautonomia International Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics. Web, osoitteessa vimeo.com . Haettu 8. kesäkuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 7. elokuuta 2016.
  6. ↑ Szczawinska-Poplonyk A; Szczawinska-Poplonyk A. Päällekkäinen allergia- ja immuunipuutosoireyhtymä lapsilla  //  Journal of Allergy : päiväkirja. — Voi. 2012 . - s. 1-9 . - doi : 10.1155/2012/658279 . Arkistoitu alkuperäisestä 2. kesäkuuta 2018.
  7. ↑ Borrelia burgdorferi Spirochetes indusoi syöttösolujen aktivaatiota ja sytokiinien vapautumista  //  Infect Immun : päiväkirja. - 1999. - maaliskuu ( osa 67 , nro 3 ) . - s. 1107-1115 . — PMID 10024550 .
  8. ↑ Afrin, Lawrence B. "Tyhjennä, käytännöllinen opas syöttösoluaktivaatiotaudin diagnostiseen arviointiin." WJH World Journal of Hematology 3.1 (2014): 155-232. Arkistoitu 26. syyskuuta 2015 Wayback Machinessa Käytetty 29. tammikuuta 2018
  9. ↑ Ellis AK, Keith PK "ei-allerginen nuha, johon liittyy eosinofiliaoireyhtymä" Curr Allergy Asthma Rep. Arkistoitu 23. heinäkuuta 2018 Wayback Machinessa Käytetty 26. helmikuuta 2018
  10. ↑ Afrin, Lawrence, Dr. "Syötösoluaktivaatio-oireyhtymän esittely, diagnoosi ja hallinta." Mast Cells: Fenotyyppiset ominaisuudet, biologiset toiminnot ja rooli immuniteetissa. Nova Science, 2013. 155-232. (linkki ei saatavilla) . Haettu 8. kesäkuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 26. syyskuuta 2015. 
  11. ↑ Mast Cell Activation Syndrome // Clin Rev Allergy Immunol. - 2015. - doi : 10.1007/s12016-015-8487-6 . — PMID 25944644 .
  12. ↑ 21. vuosisadan syöttösolun stabilointiaineet   // Br . J Pharmacol. : päiväkirja. - 2013. - Vol. 170 , ei. 1 . - s. 23-37 . doi : 10.1111 / bph.12138 . — PMID 23441583 . . — "Monipuolinen valikoima syöttösoluja stabiloivia yhdisteitä on tunnistettu viimeisen vuosikymmenen aikana; luonnollisista, biologisista ja synteettisistä lähteistä lääkkeille, jotka ovat jo kliinisessä käytössä muihin käyttöaiheisiin. Vaikka monissa tapauksissa näiden molekyylien tarkka vaikutustapa on epäselvä, kaikki nämä aineet ovat osoittaneet syöttösoluja stabiloivaa aktiivisuutta, ja siksi niillä voi olla potentiaalista terapeuttista käyttöä allergisten ja vastaavien sairauksien hoidossa, joissa syöttösolut ovat olennaisesti mukana."
  13. ↑ Kversetiini on kromolyniinia tehokkaampi estämään ihmisen syöttösolujen sytokiinien vapautumista ja ehkäisee kosketusihottumaa ja valoherkkyyttä ihmisillä  // PLOS One  : Journal  . - Public Library of Science , 2012. - Vol. 7 , ei. 3 . — P.e33805 . - doi : 10.1371/journal.pone.0033805 . — PMID 22470478 .
  14. ↑ Sonneck K, Florian S, Müllauer L, Wimazal F, Födinger M, Sperr WR, Valent P. "Diagnostiset ja subdiagnostiset syöttösolujen kertymät anafylaksia sairastavien potilaiden luuytimessä: Monoklonaalinen syöttösolujen aktivaatiooireyhtymä." Int Arch Allergy Immunol. 2007;142(2):158-64. Epub 2006 20. lokakuuta . Haettu 8. kesäkuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 23. heinäkuuta 2018.
  15. ↑ Akin C, Scott LM, Kocabas CN, Kushnir-Sukhov N, Brittain E, Noel P, Metcalfe DD. "Esittely poikkeavasta syöttösolupopulaatiosta klonaalisilla markkereilla potilaiden alajoukossa, joilla on "idiopaattinen" anafylaksia." Veri. 2007 Oct 1;110(7):2331-3. Epub 2007 heinäkuu 16 . Haettu 8. kesäkuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 23. heinäkuuta 2018.

Lue lisää

Ulkoiset linkit