Suurten verisuonten ( valtimoiden ) transpositio - TMS (TMA) - synnynnäinen kriittinen sydänsairaus , jolle on ominaista epäsopivuus (ei samanlainen genotyypiltään) kammio-valtimon ja konkordantin eteiskammioyhteyden välillä. TMS:ää pidetään yhtenä yleisimmistä synnynnäisistä sydänvioista yhdessä Fallotin tetradin , aortan koarktaation , kammioväliseinän vaurion jne. kanssa.
Vian kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1797 englantilainen kirurgi ja patologi M. Baillie [1] .
Suursuonten transponoinnin yhteydessä havaitaan epänormaalia aorttavuotoa oikeasta kammiosta ja keuhkojen rungosta vasemmasta kammiosta . Niiden normaali asento on päinvastainen. Täydellisen transponoinnin yhteydessä sydämen oikeasta kammiosta lähtevä aorta kuljettaa laskimoverta, joka kulkiessaan valtimoiden , kapillaarien ja suonien läpi palaa jälleen oikeaan eteiseen ja oikeaan kammioon. Keuhkovaltimo kuljettaa verta vasemmasta kammiosta keuhkoihin ja takaisin vasempaan eteiseen . Näin ollen suuret ja pienet ympyrät eivät kommunikoi keskenään. Systeemisessä verenkierrossa kiertää laskimoveri , joka ei ole rikastunut hapella.
Tämä tila ei sovi yhteen elämän kanssa. Ja potilaan elämä riippuu siitä, onko eteisten tai kammioiden välissä reikä. Yleensä tämä viesti ei riitä. Ja keho yrittää kompensoida tätä lisäämällä kammioiden poistaman veren määrää, mikä johtaa sydämen ylikuormitukseen ja lopulta sydämen vajaatoimintaan .
Tämä synnynnäinen sydänsairaus on yksi vakavimmista ja yleisimmistä sydänvioista, johon liittyy syanoosi (syanoosi). Sen esiintyvyys on 12-20 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista. ; yleisempää vastasyntyneillä miehillä .
Täydellistä transponointia raskauden aikana on vaikea havaita. Ultraäänessä sydän näyttää normaalilta, nelikammioiselta , siitä lähtee kaksi suonia. Vian diagnostinen kriteeri tässä tapauksessa voi olla päävaltimoiden yhdensuuntainen kulku, jotka normaalisti leikkaavat, sekä suuren verisuonen visualisointi, joka on peräisin vasemmasta kammiosta ja on jaettu 2 haaraan - keuhkovaltimot .
Ensimmäisistä elinpäivistä lähtien lapsi kehittää koko kehon terävän syanoosin . Yleiskunto ensimmäisten päivien aikana on tyydyttävä. Sitten vähitellen sydämen koko kasvaa. On hengenahdistusta, lisääntynyt syke. Maksa on laajentunut. Turvotusta esiintyy. Systolinen sivuääni kuuluu sydämen alueelle . EKG paljastaa kuormituksen oikealle sydämelle, harvemmin vasemmalle . Röntgenkuvassa havaitaan muutoksia keuhkoissa, sydän on laajentunut, sydän on "munan" muodossa. Angiografiassa aortta tulee oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vasemmasta.
Ainoa tapa hoitaa vika on leikkaus. Tämän patologian korjauksena käytetään 2 menetelmää.
Ensimmäinen menetelmä on Balloon-atrioseptostomia (Ihottumamenetelmä) . Sen olemus tiivistyy siihen tosiasiaan, että ilmapallolla varustettu katetri työnnetään avoimeen soikeaan ikkunaan, joka avataan, rikkoen eteisen väliseinän ja lisäämällä vian halkaisijaa. Tämä on välttämätöntä vaurion läpi kulkevan laskimoveren määrän lisäämiseksi. Toimenpide suoritetaan endovaskulaarisesti röntgenvalvonnassa.
Rashkind-toimenpiteen tehokkuus on väliaikainen, se parantaa lapsen tilaa tietyn ajan ja antaa sinun valmistautua kirurgisen toimenpiteen päämenetelmään.
Tehokkaampi hoitomenetelmä on vian poistaminen, ts. aortan kirurginen siirto ja sen yhteys "sen" vasempaan kammioon (se lähtee oikealta sepelvaltimoiden mukana) ja keuhkovaltimon oikeaan kammioon.
Interventio suoritetaan avoimesti, yleisanestesiassa, sydän-keuhkokoneen avulla, kesto on puolitoista - kaksi tuntia tai enemmän, riippuen vian monimutkaisuudesta.
Kun vauva on upotettu anestesiaan, kirurgi leikkaa rintakehän kudokset ja saavuttaa sydämen. Avattuaan tien päävaltimoille ja sydämeen, lääkäri katkaisee molemmat verisuonet hieman niiden kiinnityksen yläpuolelta, suunnilleen pituuden keskeltä. Keuhkovaltimon suussa sepelvaltimot ommellaan, sitten aortta "palautetaan" tänne. Keuhkovaltimo kiinnitetään aortan osaan, joka jää oikean kammion ulostuloon, käyttämällä sydänpussin fragmenttia .
Optimaalinen hoitojakso on ensimmäinen tai kaksi elinviikkoa. Jos leikkaus suoritetaan suositeltua aikaa myöhemmin, vasen kammio ei ole valmis siihen, että sen on pumpattava verta systeemiseen verenkiertoon.
Jos aikaa menee hukkaan, kirurgi voi määrätä toisen korjausmenetelmän, jonka ydin on hemodynamiikan korjaaminen tai vasemman kammion valmisteleminen tavanomaiseen valtimonvaihtooperaatioon. Tässä tapauksessa suoritetaan keuhkovaltimon kaventusleikkaus, jossa muodostuu subklavia-keuhko- shuntti tai myöhään verenkierto ja vasemman kammion heikkeneminen ja/tai yhdessä keuhkoläppäpatologian kanssa - Senningin leikkaus (eteisvaihto). Joissakin tapauksissa, jos klassista valtimoiden vaihtotoimintoa ei suoriteta ajoissa, kehon ulkopuolisia (keinotekoisia) menetelmiä voidaan tarvita työn ylläpitämiseksi ja sydämen sopeuttamiseksi uusiin olosuhteisiin.