Veren hyytymistekijä VIII

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 3. lokakuuta 2017 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 5 muokkausta .
Veren hyytymistekijä VIII
Käytettävissä olevat rakenteet
ATE Ortologinen haku: PDBe , RCSB
Tunnisteet
SymboliF8  ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA
Ulkoiset tunnuksetOMIM:  300841 MGI :  88383 Homologeeni :  49153 ChEMBL : 3143 GeneCards : F8 Gene
RNA-ekspressioprofiili
Lisää tietoa
ortologit
NäytäIhmisenHiiri
Entrez215714069
YhtyeENSG00000185010ENSMUSG00000031196
UniProtP00451Q06194
RefSeq (mRNA)NM_000132NM_001161373
RefSeq (proteiini)NP_000123NP_001154845
Locus (UCSC)Chr HG1497_PATCH:
154 – 154,2 Mb
Chr X:
75,17 – 75,38 Mb
Hae PubMedistä[yksi][2]

Veren hyytymistekijä VIII ( antihemofiilinen globuliini ) - proteiini ß - globuliini . Muodostaa kompleksin von Willebrand -tekijän kanssa , joka syntetisoituu endoteelisoluissa ja maksasoluissa . Sillä on tärkeä rooli veren hyytymisprosesseissa .

Tämän tekijän puuttuessa ilmenee hemofilia A [1] .

Se aktivoituu ulkoisen reitin kautta trombiinin ja Ca 2+ -ionien osallistuessa von Willebrandin tekijästä lohkeamalla. Sen spesifinen aktiivisuus on suunnattu tekijä X :n proteolyysiin , ja se etenee tekijä IX :n pakollisella osallistumisella . On huomattava, että tekijän X aktivoitumista kutsutaan tenaasireaktioksi [1] .

"Vaihtoehtoisten" koagulaatioreittien mahdollisuutta tulisi korostaa. Siten ulkoisen järjestelmän VII a tekijä ja kudosten tromboplastiini voivat aktivoida myös sisäisen järjestelmän IX tekijän. Siksi tekijöiden VIII tai IX puuttuessa havaitaan vakavampaa verenvuotoa kuin tekijöiden XI tai XII puutteessa: jälkimmäisessä tapauksessa tekijä VIIa voi aktivoida tekijä IX:n . Tekijä VII voidaan puolestaan ​​aktivoida sisäisen järjestelmän tekijän XI ja tekijän IXa pilkkoutumistuotteista [ 2 ] .

Muistiinpanot

  1. 1 2 Kuznik B. I. 6.4 Hemostaasijärjestelmä // Ihmisen fysiologia / Toimittanut V. M. Pokrovsky, G. F. Korotko. - M .:: Lääketiede, 2000. - T. 1. - S. 313-325. — 448 s. - 3000 kappaletta.  — ISBN 5-225-00960-3 .
  2. Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. Vaihtoehtoinen ulkoinen ihmisen veren hyytymisreitti  (englanniksi)  // Blood. - 1982. - Voi. 60 , ei. 6 . - s. 1353-1358 . — PMID 7139124 .