Syylikäs epidermodysplasia

Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowski-Lutz epidermodysplasia verruciformis) on erittäin harvinainen autosomaalinen resessiivinen sairaus, joka ilmenee laajalle levinneinä syylämäisinä ihottumina, jotka ovat alttiita pahanlaatuisille transformaatioille [2] .

Etiologia

Kaksi johtavaa tekijää taudin esiintymisessä ovat:

• Mutaatiot kromosomissa 17q25 EVER1- ja EVER 2 -geeneissä, joiden seurauksena ihmiskeho ei pysty ehkäisemään ja torjumaan ihmisen papilloomavirusinfektiota (HPV).
• Tämän seurauksena tapahtuu ihmisen papilloomaviruksen aiheuttama infektio. Pääasiassa HPV 3 ja 5

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että joillakin potilailla, joilla on Lewandowski-Lutzin verruciform epidermodysplasia, on yleisiä poikkeamia soluimmuniteetin reaktioissa. Tämä tapahtuu perinnöllisten mutaatioiden tai erilaisten virusinfektioiden aiheuttamien immuunitoimintojen tukahdutuksen seurauksena.

Kliininen kuva

Sairaudelle on tunnusomaista useat syyläiset ihottumat, jotka muodostuvat useiden hieman kohoavien näppylöiden muodossa, joiden halkaisija on noin 3-5 mm ja joissa on monikulmio. Tavallisen ruumiillisen, punertavan tai punaruskean värin ihottuma. On taipumus ryhmittymään. Potilaille voi kehittyä suuria litteitä plakkeja ja täpliä, jotka sulautuvat toisiinsa ja irtoavat hieman.

Potilaat eivät koe epämukavuutta. Sairaus on jatkuva ja kestää eliniän. On huomattava, että jotkut syylämuodostelmat ovat alttiita pahanlaatuiselle transformaatiolle [2] .

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tulee suorittaa seuraavilla sairauksilla:

• verruciform Hopfin akrokeratoosi ;
• syyläisen ihon tuberkuloosi;
• syyläinen litteä jäkälä;
• Darier tauti ;
• aktiininen keratoosi;
• pityriasis versicolor;
• Nethertonin oireyhtymä
• jatkuva linssimäinen Flegelin hyperkeratoosi [3] .

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan ja anamneesin perusteella. Histologinen tutkimus paljastaa akantoosin , papillomatoosin, koilosytoosin, hyperkeratoosin. Potilaille suositellaan HPV-tyypin määritystä ja geneettistä testausta.

Hoito

Enimmäkseen syyläisten elementtien kirurginen poisto. Lääkitys: retinoidien systeeminen ja paikallinen käyttö.

Huomautus

1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
2. ↑ 1 2 Liittovaltion kliiniset ohjeet. Dermatovenerologia: ihosairaudet. Sukupuolitaudit. - Business Express, 2015. - 768 s. - ISBN 978-5-89644-123-6 .
3. ↑ B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin ja muut; Ed. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina. Ihosairauksien erotusdiagnoosi. - Lääketiede, 1989. - 672 s.