Immunoglobuliini M:n puutos

Eristetty primaarinen immunoglobuliini M-puutos [1] (tai selektiivinen IgM-puutos, selektiivinen IgM-puutos) on harvinainen dysgammaglobulinemia, jolle on tunnusomaista IgM- tasojen tasainen lasku, samalla kun muiden immunoglobuliinien tasot säilyvät normaaleina. Tautiin liittyy useita kliinisiä sairauksia, kuten toistuvia ja toistuvia infektioita, atopiaa, Bloomin oireyhtymää, keliakiaa , systeemistä lupus erythematosusta, pahanlaatuisia kasvaimia, mutta sitä voidaan havaita myös terveillä ihmisillä [2] . Potilailla, joilla on selektiivinen IgM-puutos, on korkea ilmaantuvuus toistuviin ylähengitystieinfektioihin (77 %), astmaan (47 %) ja allergiseen nuhaan (36 %) [3]. Sairaus on hyvin harvinainen vasta-ainepuutoksen muoto, ja sen esiintyvyys on 0,03 % väestöstä ja 0,1 % sairaalapotilaista [2] .

Selektiivisen IgM-puutoksen etiologia on edelleen epäselvä, vaikka erilaisia ​​mekanismeja on ehdotettu, kuten lisääntynyt säätelevä T-solujen toiminta, viallinen T-auttajatoiminto ja heikentynyt B-lymfosyyttien terminaalinen erilaistuminen spesifisesti IgM:tä erittäviksi soluiksi muiden solujen joukossa [2] . On hämmentävää, että tämä vasta-aineluokan vaihto näyttää olevan normaali (koska muiden vasta-aineiden seerumipitoisuudet ovat normaaleja), kun taas IgM-synteesin toimintahäiriöitä odotetaan yhdessä muiden immunoglobuliinien epänormaalin synteesin kanssa. Selkeästä patogeneesistä ja yleisesti hyväksytystä määritelmästä huolimatta selektiivisen IgM-puutoksen kriittinen IgM-taso voi olla seerumin IgM-tasojen vertailualueen alaraja, kuten 43 mg/dl [4] aikuisilla tai jopa 20 mg/dl. [5] .

Muistiinpanot

  1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Ihotauti: 2-osainen sarja  (rajoittamaton) . — St. Louis: Mosby, 2007. - ISBN 1-4160-2999-0 .
  2. 1 2 3 Yel L., Ramanuja S., Gupta S. Clinical and Immunological Features in IgM Deficiency  (englanti)  // Int Arch Allergy Immunol : Journal. - 2009. - Vol. 150 , ei. 3 . - s. 291-298 . - doi : 10.1159/000222682 . — PMID 19494527 .
  3. Goldstein MF, Goldstein AL, Dunsky EH, Dvorin DJ, Belecanech GA, Shamir K. Selektiivinen IgM-immuunipuutos: retrospektiivinen analyysi 36 aikuisesta potilaan kirjallisuudesta  // Ann Allergy Asthma  Immunol : päiväkirja. - 2006. - Voi. 97 , no. 6 . - s. 717-730 . - doi : 10.1016/S1081-1206(10)60962-3 . — PMID 17201230 .
  4. UC Davis Medical Center. Tarkistettu viitealue IgM . Haettu 30. joulukuuta 2011. Arkistoitu alkuperäisestä 9. joulukuuta 2011.
  5. Merck Manual of Diagnosis and  Therapy . - Merck Sharp & Dohme Corp., 2004. - P. Liite II.