Otoskleroosi

Otoskleroosi  on sairaus, joka liittyy luun patologiseen kasvuun sen aineenvaihduntahäiriön seurauksena. Prosessi tapahtuu välikorvassa ja voi johtaa merkittävään kuulon heikkenemiseen ja jopa menetykseen. Yleensä se alkaa yksipuolisella kuulonalenemalla, joka peittää vähitellen molemmat korvat. Kun audiometria on alkuvaiheessa, reaktion menetys matalataajuisiin ääniin on yleensä havaittavissa .

Lähes kaikissa tapauksissa esiintyy kroonista johtavaa kuulonalenemaa . Joskus havaitaan myös sensorineuraalinen kuulonalenema , yleensä korkealla taajuusalueella, taudin myöhemmissä vaiheissa.

Otoskleroosin syyt

• Tällä hetkellä otoskleroosin syitä ei ole tutkittu. Sairaus on yleisempi naisilla murrosiän, kuukautisten, raskauden, imetyksen ja vaihdevuosien aikana.
• Geneettiset syyt, periytyvät autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, ja epätäydellinen penetranssi on 20–40%. Monotsygoottisilla kaksosilla on lähes 100-prosenttinen vastaavuus otoskleroosin suhteen. Tähän mennessä kahdeksan otoskleroosiin liittyvää lokusta on tunnistettu ja nimetty OTSCI-8:ksi.

• Yksi tutkimus viittaa siihen, että osa taudeista voi johtua RELN-geenin vaihteluista . [2]
• Tuhkarokkovirus (Tutkittaessa arkistoituja ja tuoreita näytteitä jalustimen levystä, havaittiin viruksen RNA ).
• Lisäksi yksi väitetyistä otoskleroosin syistä voi olla lisääntynyt estradiolin tuotanto.

Otoskleroosin riskitekijät

Otoskleroosin kehittymisen riskitekijöistä mainitaan seuraavat olosuhteet:

• Pitkäaikainen välikorvan krooninen tulehdus, jossa esiintyy kuuloluun osittaista tai täydellistä nekroosia. Ihon ja naarmujen liitoskohdan nekroosissa voi muodostua fibroosi, joka rajoittaa äänen värähtelyjen siirtymistä kuuloluun läpi.
• Jalustin synnynnäinen kiinnitys.
• Pagetin tauti.
• Synnynnäiset epämuodostumat kuuloelinten kehityksessä.

Otoskleroosin ilmenemismuodot

Otoskleroosi esiintyy yleensä johtavana kuulonalenemana. Alussa sairaus vaikuttaa useimmiten toiseen korvaan, mutta vähitellen otoskleroosiprosessi vaikuttaa myös toiseen korvaan. Audiometrian aikana tutkittaessa havaitaan äänen matalien taajuuksien ja myöhemmin korkeiden taajuuksien lähetyksen menetys. Taudin myöhemmissä vaiheissa mukana on myös sensorineuraalinen kuulonalenema.

Otoskleroosia esiintyy noin 0,5 %:lla väestöstä. Nykyaikaiset tutkimukset otoskleroosin ongelmasta ovat osoittaneet, että tämä tila voi esiintyä 10 prosentilla ihmisistä, mutta se ei aina ilmene.

Otoskleroosin yhteydessä keskikorvassa on skleroosipesäkkeitä. Tämä tarkoittaa, että potilaalla näyttää olevan kuuloluun liikkuvuuden alentuminen, nimittäin jalustin kiinnityskohdassa soikeaan ikkunaan, minkä seurauksena äänen värähtelyjen siirtyminen häiriintyy.

Otoskleroosin diagnoosi

Otoskleroosin diagnosoimiseksi käytetään menetelmää, kuten audiometriaa . Lisäksi tehdään tympanometria .

Otoskleroosin hoito

Otoskleroosin hoito suoritetaan kahdella menetelmällä: kuulolaitteiden käytöllä tai kirurgialla. Kuulokojeet voivat auttaa tehokkaasti selviytymään kuulon heikkenemisestä vain taudin myöhemmissä vaiheissa, kun kirurginen hoito ei ole aiheellista. Otoskleroosin kirurgisessa hoidossa tehdään stapedoplastia.  Tämä toimenpide suoritetaan pääasiassa paikallispuudutuksessa ja se suoritetaan jalustimessa . Se suoritetaan siinä tapauksessa, että jalustin on kiinnitetty soikeaan ikkunaan. Leikkaus koostuu jalustin jalkojen poistamisesta ja sen korvaamisesta proteesilla. Jalustan jalkalevyyn tehdään pieni reikä ja siihen työnnetään ohut proteesi, joka toimii kuin mäntä (mäntästapedoplastia).

Nämä leikkaukset antavat hyvän tuloksen potilailla, jotka kärsivät otoskleroosista - keskikorvan kuuloluun liikkuvuuden rikkomisesta. Positiivisia tuloksia havaittiin yhdeksällä kymmenestä tämän leikkauksen saaneesta potilaasta, alle 1 %:lla leikkauksista leikkaus oli tehoton.

Stapedektomian vasta-aiheet

• Potilaan vakava yleinen tila.
• Alhainen sisäkorvatoiminnan reservi.
• Tinnitus  tai huimaus.
• Aktiivisten otoskleroosipesäkkeiden esiintyminen.

Stapedektomian komplikaatiot

• Kasvojen puolikkaan halvaus vahingoittuneen korvan puolella kasvohermon haarojen vaurioitumisen vuoksi.
• Huimaus leikkauksen jälkeisenä aikana.
• Oksentaa.
• Perilymfin irtoaminen korvasta.
• tärykalvon repeämä.
• Labyrinttivaurio.
• Labyrinttitulehdus (sisäkorvan rakenteiden tulehdus).
• Gusherin oireyhtymä .

Huomaa, että huolimatta erinomaisesti suoritetusta leikkauksesta, sen jälkeen voi esiintyä komplikaatioita, kuten:

• Leikkatun korvan täydellinen kuurous.
• Pitkittynyt huimaus.
• Jatkuva melun tai surisemisen tunne leikatussa korvassa.
• Kasvojen puolikkaan halvaus kasvohermon haarojen vaurioista.

Linkit

Palchun V.T. ja Sakhalinskas M.A. Otoskleroosin klinikka ja kirurgia, Vilna, 1976;

Preobraženski N.A. ja Patyakina O.K. Stapedectomy and stapedoplasty for otosclerosis, M., 1973, bibliogr.;

Soldatov I.B. jne. Otoskleroosin modernin kirurgian toiminnallinen diagnostiikka ja kysymykset, M., 1974, bibliogr.; 

Kuulonalenema, toim. PÄÄLLÄ. Preobrazhensky, M., 1978.

Katso myös

• Samuel Rosen .

Muistiinpanot

1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
2. ↑ Schrauwen I., Ealy M., Huentelman MJ, Thys M., Homer N., Vanderstraeten K., Fransen E., Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M., Cremers CW, Dhooge I., Van de Heyning P. , Vincent R., Offeciers E., Smith RJ, Van Camp G. Genominlaajuinen analyysi tunnistaa geneettisiä muunnelmia RELN-geenissä, jotka liittyvät otoskleroosiin   // Am . J. Hum. Genet. : päiväkirja. - 2009. - helmikuuta - doi : 10.1016/j.ajhg.2009.01.023 . — PMID 19230858 .

Kirjallisuus

• Khilov K. L. Otoskleroosi. - L .: Medgiz . Leningrad. Osasto, 1958. - 124 s.
• Khilov K. L. , Preobrazhensky N. A. Otosclerosis. — 2. painos, korjattu. ja ylimääräisiä - L .: Lääketiede . Leningrad. Osasto, 1965. - 240 s. -5000 kappaletta.

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Suuri katalaani Hienoa norjalaista Britannica (verkossa)
Bibliografisissa luetteloissa	J9U : 987007553473805171 LCCN : sh85096075