| Munuaisten glukosuria | |
|---|---|
| ICD-11 | GB90,45 |
| ICD-10 | E 74.8 |
| MKB-10-KM | E74.8 |
| MKB-9-KM | 271,4 [1] [2] |
| OMIM | 233100 |
| SairaudetDB | 29130 |
| MeSH | D006030 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Munuaisten glykosuria ( munuaisten glukosuria , munuaisdiabetes , "syytön" glukosuria ) on sairaus, joka kehittyy munuaisten tubulusten glukoosin kuljetuksen rikkomisen seurauksena , jonka erittyminen lisääntyy normaalilla veren glukoosipitoisuudella. Munuaisten glukosurian periytymistapa on autosomaalinen dominantti [3] . Määritelty tubuluslaitteiston vika (primaarinen tubulopatia ) voi esiintyä täysin eristettynä tai yhdistettynä muihin tubulussairauksiin [3] (de Toni-Debre-Fanconin oireyhtymä, glukoamiinidiabetes ja niin edelleen).
Pieniä määriä sokeria erittyy virtsaan ja ne ovat normaaleja. Glykosuriasta puhutaan tapauksissa, joissa glukoosin päivittäinen erittyminen virtsaan on 2...10-100 g [3] . Munuaisten glykosuria ei riipu ruokavaliosta - kaikki virtsan osat, myös iltaisin, sisältävät sokeria, joka tunnistetaan glukoosiksi. Verensokeriarvot ovat hieman alhaiset, suun kautta suoritettava rasitustoleranssi ( glukoosinsietotesti ) on normaali tai hieman alentunut. Munuaisten glykosuriaa sairastavien potilaiden keho pystyy imemään ja varastoimaan normaalin määrän hiilihydraatteja . Glukoosin kuljetuksen häiriintyminen munuaisten glykosuriassa voi liittyä [3] :
Uskotaan, että on olemassa erityinen munuaisglykosurian tyyppi, jolle on ominaista glukoosin kuljetuksen epätasainen aktiivisuus - tyyppi B, jossa sen uudelleenabsorptio vähenee vain joissakin nefroneissa (jonka rinnalla on nefroneja, joilla on lisääntynyt glukoosin kuljetuksen intensiteetti solu (Tm on normaali) [3] .
Joissakin tapauksissa munuaisten glykosurian ja diabetes mellituksen rinnakkaiselo on todistettu [3] . Suora yhteys solunulkoisen nesteen tilavuuden kasvun ja glukoosin takaisinabsorption vähenemisen välillä tubuluksissa sekä lisääntyneen natriumin erittymisessä virtsaan on osoitettu, mikä on muunnelma kompensaatioreaktiosta [3] .
Glukoosin kuljetuksen päävoima on natriumista riippuvainen sähköpotentiaali. Tätä kuljetusta estävät D-glukoosi ja floridsiini, joita voidaan käyttää munuaisten glukosurian diagnosointiin [3] .
Sairauden kliinisiä oireita (lukuun ottamatta jatkuvaa glykosuriaa ) havaitaan erittäin vaikeissa tapauksissa, ja ne johtuvat ensisijaisesti merkittävistä sokerihäviöistä. Potilaat kokevat heikkoutta, nälkää, jatkuvaa osmoottista diureesia ( polyuria , diabetes) aiheuttavat kuivumista ja hypokalemiaa . Hiilihydraattien puute johtaa lapsen fyysisen kehityksen viivästymiseen ja taipumukseen asetonuriaan (erityisesti nälän ja kuumeisten tilojen aikana). Lievissä muodoissa potilaat kehittyvät normaalisti. Munuaisten vajaatoiminnasta ei ole merkkejä [3] .
Munuaisten glykosurian diagnoosin edellytyksenä on glukoosin tunnistaminen virtsasta kromatografisilla tai entsymaattisilla menetelmillä (positiiviset testit pelkistäville aineille voivat johtua muiden sokereiden esiintymisestä virtsassa [3] : fruktoosi - hyvänlaatuinen fruktosuria , galaktoosi - galaktosemia ja muut).
Munuaisten glykosurian erityishoitoa ei useimmissa tapauksissa tarvita [3] .
Munuaisten glykosurian ennustetta tulee pitää suotuisana, sillä huolimatta jatkuvasta glukoosin erittymisestä virtsaan, potilaiden yleistila ei yleensä häiriinny [3] .