| amniotic band -oireyhtymä | |
|---|---|
| Supistumisen visualisointi ultraäänitutkimuksen aikana | |
| ICD-10 | P 02.8 |
| ICD-9 | 762,8 |
| OMIM | 217100 |
| SairaudetDB | 32457 |
| Medline Plus | 001579 |
| sähköinen lääketiede | ortopedi/561 |
| MeSH | D000652 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Lapsiveden supistukset (lapsiveden tarttumat, Simonardin nauhat) - kuitufilamentit (lapsivesinauhat), joita esiintyy lapsivesipussissa ( amnion ). Tämä on amnionkalvon päällekkäisyys - pehmytkudosmuodostelma, joka on venytetty kohdun kahden seinämän väliin (useimmiten - etu- tai takaseinän ja yhden lateraalisen seinämän väliin). Useimmissa tapauksissa ne eivät vahingoita sikiötä eivätkä häiritse normaalia synnytystä.
Joskus lapsivedet voivat sotkeutua, sitoa ja puristaa sikiötä tai napanuoraa aiheuttaen erilaisia epämuodostumia , joita kutsutaan amniotic constriction -oireyhtymäksi .
Lapsiveden supistumisen esiintymisestä on kaksi teoriaa. Yksi tärkeimmistä teorioista selittää niiden esiintymisen lapsivesirakon osittaisena repeämänä raskauden alkuvaiheessa, jolloin suonikalvo pysyy ehjänä.
Läpimurron seurauksena syntyneet kuitufilamentit kelluvat lapsivedessä ja voivat "tartaa" kiinni ja sotkeutua tiettyihin sikiön osiin. Koska lankojen koko ei muutu sikiön kasvaessa, syntyy vaikutelmia, jotka häiritsevät verenkiertoa kaikilla mahdollisilla seurauksilla.
On olemassa myös teoria verisuonihäiriöistä. Koska edellinen teoria ei selitä toistuvia lapsiveden supistumisen ja halkeamien (huulten, kitalaen) yhdistelmiä, syntyi oletus, että sisäiset verisuonihäiriöt tai verenkiertohäiriöt ovat pää- tai lisätekijä vyöhykkeiden esiintymisessä [1] [2] .
Oletetaan, että kohdunsisäinen infektio voi vaikuttaa supistumisen ilmenemiseen. Muita altistavia tekijöitä: sukuelinten vammat ja poikkeavuudet, isthmic-servikaalinen vajaatoiminta , amnioniitti (lapsikalvon tulehdus), endometriitti , lapsirakon eheyden rikkoutuminen, oligohydramnion [3] .
Tällä hetkellä ei kuitenkaan ole tunnistettu tekijöitä, jotka yksiselitteisesti johtaisivat lapsivesien supistumisen esiintymiseen.
Lapsivesinauhat eivät aina havaitse ultraäänellä , koska ne ovat hyvin ohuita. Joskus niiden esiintyminen ilmenee epäsuorasti turvotettujen / laajentuneiden raajojen takia, jotka johtuvat painaumista. Myös ylidiagnoosi on yleistä. Siksi, jos on vihjeitä, että lapsivesivyöhykkeitä havaitaan, lisätutkimukset (3D-ultraääni, MRI , sikiön kaikukardiogrammi ) ovat tarpeen tilanteen vakavuuden määrittämiseksi.
Raskauden aikana ultraäänellä havaitut lapsivedet eivät usein johda negatiivisiin seurauksiin tai epämuodostumisiin [4] [5] . Noin 70 % ultraäänen aikana havaituista lapsivettä ei havaita seuraavassa kuvauksessa niiden repeämisen tai puristumisen vuoksi [6] .
Lapsiveden supistumisoireyhtymän havaittujen tapausten esiintymistiheys vaihtelee 1:1200 - 1:15000 synnytystä [7] (muiden lähteiden mukaan 1:2000 - 1:2500 ja alkiovalmisteilla - 1:1000 [8] ). Lapsiveden supistumisen uskotaan aiheuttavan keskenmenoja suhteessa 178:10 000. Useimmiten (80 % tapauksista) lapsivesien supistumisoireyhtymä johtaa sormien/käsien epämuodostumiin. 10 prosentissa tapauksista - napanuoran silmukoiden puristumiseen, mikä edistää solmujen muodostumista siihen, minkä seurauksena hypoksian kehittymisen riski kasvaa ja jopa sikiön kuolema ennen synnytystä tai sen aikana [3] .
Säikeiden sotkeutumisesta johtuen sikiön osien verenkierto voi häiriintyä. Seurauksena on turvotuksen , turvotusta aiheuttavan imusolmukkeen tukkoisuuden , nekroosin (kudoskuolema, joka vaatii kirurgista amputaatiota syntymän jälkeen) tai kohdunsisäisen amputaation riski. Tämä tapahtuu raskauden alkuvaiheessa, useimmiten toisella kehon puolella, ja se vaikuttaa sikiön ulkoneviin osiin - sormiin, käsiin. Muita mahdollisia seurauksia:
Lapsiveden supistumisoireyhtymän ja lampijalan välillä on yhteys . Esimerkiksi säären kurouma voidaan yhdistää synnynnäiseen lampijalkaan (todennäköisesti kohdun seinämä voi puristaa jalkaa, jos sikiö ei voi liikkua normaalisti kurotuksen vuoksi tai jos raaja pysyy kurolla [9] ). Noin 30 % lampijaloista liittyy amniotic constriction -oireyhtymään, ja 20 % on molemminpuolista. [kymmenen]
Toinen riski lapsiveden supistumiseen on ennenaikainen synnytys [7] .
Joissakin tapauksissa kirurginen hoito on mahdollista: syvän kurotuksen leikkaus, leikkaukset vangitsemisen varmistamiseksi (esimerkiksi sormien siirtäminen jalasta käteen).
Käsivarren puuttuessa proteesit ovat mahdollisia .
Hyvin harvoissa tapauksissa supistuksen kohdunsisäinen poisto on mahdollista, esimerkiksi jos se uhkaa elintärkeitä elimiä tai napanuoraa. Onnistuneita esimerkkejä tällaisista operaatioista tunnetaan [11] [12] .
Koska amnionin supistumisoireyhtymä ei ole geneettinen tai perinnöllinen sairaus, sen esiintymisen todennäköisyys seuraavassa raskaudessa on täsmälleen sama kuin missä tahansa muussa.
Jotkut kuuluisat ihmiset, jotka ovat syntyneet synnynnäisillä amputoinneilla, mahdollisesti lapsivesien supistumisen seurauksena:
Carrie Burnell ( eng. Cerrie Burnell ) on näyttelijä, joka syntyi ilman oikeaa kyynärvartta. Vuonna 2009 hän aloitti työskentelyn lasten televisiokanavalla CBeebies [13] . Tällaisen epätavallisen juontajan ilmestyminen aiheutti epäselvän reaktion nuorissa katsojissa ja heidän vanhemmissaan [14] ja useita julkaisuja siitä, kuinka lasten kanssa puhutaan vammaisuudesta ja kehityksen piirteistä.
Jim Abbott ( eng. Jim Abbott [15] ) (syntynyt ilman oikeaa kättä) on legendaarinen baseball-pelaaja (syöttäjä). Hän jäi eläkkeelle suuresta urheilusta vuonna 1999 [16] , mutta hänen esimerkkinsä inspiroi edelleen monia urheilijoita.
Teresa Yukatil ( eng. Theresa Uchytil ) syntyi ilman vasenta kättä. Vuonna 2000 hänestä tuli Miss Iowa ja hän kilpaili kruunusta Miss America -kilpailussa (lisäksi hän ei käyttänyt proteesia näyttelyyn uimapuvuissa eikä iltapuvuissa, vaan vasta tullessaan ulos vastaamaan tuomaristo [17] ).
Kelly Knox ( syntynyt myös ilman vasenta kyynärvartta) voitti BBC3: n todellisuusshown Britain's Missing Top Model [18] vuonna 2008 [19] . Parhaan vammaisen huippumallin kilpailuun osallistui yhteensä kahdeksan erityyppistä tyttöä.
Nicholas McCarthy [ 20] on englantilainen pianisti, joka syntyi ilman oikeaa kättä.
Nick (Nicholas) Vujicic (serbi Nick Vujicic englanti Nicholas James Vujicic; 4. joulukuuta 1982, Melbourne, Australia) on kristitty saarnaaja. Syntynyt ilman kaikkia neljää raajaa.
Mark Goffeny on amerikkalainen kitaristi, joka syntyi ilman käsiä ja soittaa kitaraa jaloillaan.
Shakem Griffin ( en ) on amerikkalainen jalkapalloilija ja pelinrakentaja. Syntynyt vasemman käden alikehittyneillä sormilla. Yrittyään leikata hänen sormiaan tästä kädestä keittiöveitsellä 4-vuotiaana jatkuvan kivun vuoksi, hänen vanhempansa joutuivat kirjoittamaan hänet amputointia varten.