Naisen sukuelinten kehityksen poikkeavuuksia ovat sukuelinten anatomisen rakenteen synnynnäiset häiriöt epätäydellisen organogeneesin muodossa , poikkeamat koosta, muodosta, mittasuhteista, symmetriasta, topografiasta, muodostumien esiintyminen, jotka eivät ole naiselle ominaisia seksi synnytyksen jälkeisenä aikana .
Poikkeavuuksia naisen sukupuolielinten kehityksessä ovat:
a) anatomisen rakenteen rikkomus; b) oikein muodostuneiden sukuelinten viivästynyt kehitys.Perinnölliset, eksogeeniset, monitekijäiset tekijät johtavat poikkeavuuksiin naisten sukupuolielinten kehityksessä. Sukuelinten epämuodostumien esiintyminen johtuu kohdunsisäisen kehityksen kriittisestä ajanjaksosta . Se perustuu paramesonefristen Müller-tiehyiden kaudaalisten osien fuusion puuttumiseen , poikkeamiin urogenitaalisten poskionteloiden muutoksissa sekä sukurauhasten organogeneesin patologiseen kulumiseen , joka riippuu ensisijaisen munuaisen kehittymisestä . Nämä poikkeamat muodostavat 16 % kaikista poikkeavuuksista.
Poikkeavuuksia sukuelinten kehityksessä esiintyy usein äidin patologisessa raskauden kulussa raskauden eri vaiheissa. Näitä ovat varhainen ja myöhäinen gestoosi , tartuntataudit , myrkytys , endokriiniset häiriöt äidin kehossa.
Lisäksi poikkeavuuksia naisten sukupuolielinten kehityksessä voi esiintyä haitallisten ympäristötekijöiden, työperäisten haitallisten vaikutusten vaikutuksesta äidille, myrkytyksen vaikutuksesta myrkyllisillä aineilla .
Sukuelinten poikkeavuuksien lisäksi 40 %:ssa tapauksista esiintyy virtsajärjestelmän ( yksipuolinen munuaisten ageneesi ), suoliston ( peräaukon atresia ), luiden (synnynnäinen skolioosi ) poikkeavuuksia sekä synnynnäisiä sydänvikoja .
Kohdun täydellinen puuttuminen tapahtuu samanaikaisten ja muiden vakavien epämuodostumien yhteydessä:
Emättimen täydellinen puuttuminen ( aplasia vaginae ) johtuu Müllerin kulkuteiden alaosien riittämättömästä kehittymisestä. Kohtu, munanjohtimet, joilla on aplasia, esitetään lihas- ja sidekudossäikeiden muodossa - Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-oireyhtymä . Emättimen aplasiaan liittyy amenorrea , seksielämä on mahdotonta.
Hoito . Emättimen aplasiaa hoidetaan vain kirurgisesti. Keinoemättimen luomiseen käytetään iholäppä tai sigmoidin tai peräsuolen osaa . Äskettäin on luotu keinoemätin takaosan vatsakalvosta.
Emättimen atresia on täydellinen emättimen infektio. Oireet ja diagnoosi ovat samat kuin emättimen aplasiassa.
Ginatresia on sukuelinten kanavan läpinäkyvyyden rikkominen kalvon( atresia hymenalis ) , emättimen ( atresia vaginalis ), kohdun ( atresia uterina ) alueella.
Ginatresia johtuu synnynnäisistä Müller-tiehyiden vaurioista, kohdunsisäisistä infektioista (synnynnäinen atresia). Lapsuudessa tai aikuisiässä koetut tulehdusprosessit ( kurkkumätä , sepsis ) voivat johtaa arpeutumiseen ja yhden tai toisen sukupuolielimen ontelon sulkeutumiseen (hankittu gynathresia).
Hymen atresiaHymen atresia havaitaan vasta murrosiän alkaessa, kun kuukautisten puuttuminen havaitaan . Kuukautisten aikana vapautuva veri kerääntyy emättimeen venyttäen sen seinämiä (hematocolpos). Emätin, joka on täynnä verta, saa kasvainmaisen muodon, jonka ylänapa sijaitsee kohdun kanssa pienen lantion sisääntulotason yläpuolella .
Emättimen merkittävässä venymisessä voi ilmaantua virtsarakon ja suoliston puristumisoireita, alaselän kipua sekä kouristelevia kipuja ja yleiskunnon häiriöitä kuukautisia vastaavina päivinä.
Diagnostiikka . Hymen atresiaa ei ole vaikea tunnistaa. Tutkimuksessa paljastuu sinertävän värinen kalvon ulkonema (paine ja veren läpikuultavuus). Emättimen alueella suoritetussa vatsa-peräsuolen tutkimuksessa havaitaan kasvainmainen elastinen muodostuma, jonka päällä kohtu sijaitsee.
Hoito koostuu ristinmuotoisesta viillosta kalvonkalvoon ja emättimen sisällön poistamisesta. Leikkaus suoritetaan noudattaen aseptisia sääntöjä . Uudelleenatresian estämiseksi on tarpeen ommella viillon reunat.
Emättimen atresiaEmättimen atresia voi olla paikallista emättimen ylä-, keski- tai alakolmannekseen.
Tärkein oire on kuukautisten puuttuminen ( menenorrea ). Veren kertymä kulkee atresian yli, kohdunkaulakanava ja kohdun ontelo (hematometra) täyttyvät ja venytetään vähitellen. Kohtu ja putket venyvät, ohenevat ja saavat elastisen koostumuksen.
Kohdun atresiaKohdun atresiassa kuukautisveri viipyy kohdun ontelossa . Jälkimmäinen muuttuu pyöreäksi, joustavaksi muodostelmaksi. Tämän jälkeen veri tunkeutuu putkien onteloon. Kun munanjohtimien vatsan aukot suljetaan, esiintyy molemminpuolista hematosalpinxia . Hematometra ja hematosalpinx ovat vaarallisia, koska ne johtavat kohdun tai putken seinämän repeytymiseen, jonka jälkeen sisältö pääsee vatsaonteloon , mikä voi aiheuttaa vatsakalvontulehduksen .
Hoito on pääasiassa kirurgista. Toimenpide suoritetaan huolellisesti noudattaen aseptisia sääntöjä. Emättimen atresialla umpeenkasvanut tila leikataan pois. Laajan atresian esiintyessä leikkaus päättyy plastiikkakirurgiaan .
Kaksisarvisessa kohdussa voi olla kaksi kaulaa - uterus bicollis. Tässä tapauksessa emättimellä on normaali rakenne tai siinä voi olla osittainen väliseinä.
Joskus kaksisarvisessa kohdussa voi olla yksi kaula, joka muodostuu molempien puoliskojen täydellisestä fuusiosta - uterus bicornis uncollis. Molempien sarvien lähes täydellinen fuusio on mahdollista, lukuun ottamatta pohjaa, jossa muodostuu satulan muotoinen painauma - satulan kohtu (uterus arcuatus). Satulakohdussa voi olla väliseinä, joka ulottuu koko onteloon, tai osittainen kalvo silmänpohjassa tai kohdunkaulassa.
Kun yksi kohdun sarvi on kehittynyt tyydyttävästi ja toisen selvä alkeellinen tila, muodostuu yksisarvisen kohtu - uterus unicornus.
kliininen kuva . Kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen voi olla oireetonta. Molempien tai jopa yhden kohtun riittävän tyydyttävällä kehityksellä kuukautiset ja seksuaaliset toiminnot eivät häiriinny.
Raskaus voi tapahtua yhdessä tai toisessa kohdun ontelossa, ehkä normaali synnytyksen kulku ja synnytyksen jälkeinen aika. Jos eriasteinen kaksinkertaistuminen yhdistetään munasarjojen ja kohdun alikehittymiseen, ilmaantuu oireita, jotka ovat tyypillisiä kehitysviiveelle (kuukautis-, seksuaali- ja lisääntymistoimintojen häiriö). Usein esiintyy spontaaneja keskenmenoja , synnytyksen heikkoutta, verenvuotoa synnytyksen jälkeisellä kaudella. Hematokolpoosiin ja hematometriaan liittyy kipua, kuumetta. Vatsan tunnustelu paljastaa kivuttoman, siirtyneen kasvaimen.
Diagnostiikka . Useimmissa tapauksissa kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen ei ole vaikeaa tunnistaa, se tehdään tavanomaisin tutkimusmenetelmin ( kaksimanuaalinen , peilitutkimus , koetus, ultraääni ). Tarvittaessa käytä metrosalpingografiaa , laparoskopiaa .
Hoito . Kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen on oireetonta eivätkä vaadi hoitoa.
Jos emättimessä on väliseinä, joka estää sikiön syntymän , se leikataan.
Sukuelinten viivästyneen kehityksen oireiden esiintyessä määrätään syklistä hormonihoitoa .
Jos verta kertyy atresoituneeseen emättimeen tai alkeelliseen sarveen, tarvitaan kirurgista hoitoa. Kohdun poikkeavuuksien esiintyessä suoritetaan kirurginen korjaus - metroplastian leikkaus .