| Silti sairaus | |
|---|---|
| ICD-11 | FA24.4 |
| ICD-10 | M08.0 _ |
| MKB-10-KM | M08.2 |
| ICD-9 | 714.3 |
| OMIM | 604302 |
| SairaudetDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
| sähköinen lääketiede | ped/1749 |
| MeSH | D001171 |
Stillin tauti on juveniilin nivelreuman muoto , jolle on ominaista seronegatiivinen krooninen polyartriitti yhdessä systeemisen tulehdusprosessin kanssa, joka kehittyy alle 16-vuotiailla lapsilla.
George Frederick Still kuvaili nuorten niveltulehduksen (JA) ensimmäisen kerran vuonna 1897 "erityisenä lasten nivelsairauden muotona". Työ perustui kirjoittajan kliiniseen kokemukseen lääketieteellisenä rekisterinpitäjänä ja patologina. GF Still kuvasi ensimmäisenä yksityiskohtaisesti kroonisen niveltulehduksen kulun 22 lapsella, joista 19 hän hoiti. GF edelleen tunnistettu lapsilla: nivelreuma, Jacquesin artropatia ja systeeminen niveltulehdus, joka edelleen kantaa hänen nimeään. Hän kuvasi myös lasten nivelvaurioiden piirteitä, jotka eroavat aikuisten nivelreumasta, ja korosti, että sairaus alkaa ennen maitohampaiden häviämistä, ja seksuaalinen dimorfismi on 50:50, kuume, kurkkukipu, lymfadenopatia, splenomegalia, polyserosiitti, anemia, nivelten epämuodostumien puuttuminen ja kasvun hidastuminen. GA Bannatyne ja A. Chauffard ovat kuvanneet aikuisilla tällaista kroonista artropatiaa, johon liittyy akuutti nivelreuma, johon liittyy kuumetta, lymfadenopatiaa ja/tai splenomegaliaa. On huomattava, että kirjallisuudesta löytyi ennen vuotta 1897 kuvauksia yksittäisistä havainnoista, joilla on sama kliininen kuva.
Tyypillistä ihottumaa, jota kutsutaan "reuma-ihottumaksi" tai "Stillin ihottumaksi", ei itse asiassa kuvaillut GF Still itse, vaan ME Boldero, joka vuonna 1933 viittasi ohimenevään erytematoottiseen ihottumaan kehon ojentajapinnoilla. Professori F. Langmeadin kommentti osoitti, että ihottuma liittyi kuumekohtauksiin. Myöhemmin IS Isdale ja EG Bywaters suorittivat eksanteeman yksityiskohtaisemman karakterisoinnin, joka osoitti vahvan yhteyden "reuman ihottuman" ja muiden sairauden oireiden välillä: ajoittainen kuume, kurkkukipu, lymfadenopatia, splenomegalia, leukosytoosi ja lisääntynyt ESR.
Niveltulehdus vaikuttaa noin yhteen tuhannesta joka vuosi syntyvästä vauvasta. Kuitenkin noin yhdellä lapsella 10 000:sta niveltulehdus etenee. Monet lapset kärsivät akuutista tulehduksellisesta niveltulehduksesta, joka liittyy virus- tai bakteeri-infektioon. Tämä niveltulehduksen muoto, usein erittäin vakava ja monimutkainen, alkaa lyhyessä ajassa ja yleensä paranee muutamassa viikossa tai kuukaudessa.
On olemassa useita erilaisia niveltulehduksen muotoja, jotka vaikuttavat ensisijaisesti lapsiin; Jotkut lääkärit noudattavat seuraavaa Stillin taudin määritelmää: se on lapsuuden sairaus, jonka pääasiallisia ilmenemismuotoja ovat niveltulehdus (joka vaikuttaa usein useisiin niveliin), ajoittainen kuume ja nopeasti ohimenevä punainen ihottuma . Joskus taudin vaikean kulun yhteydessä se voi levitä koko kehoon ja vaikeuttaa pernan ja imusolmukkeiden lisääntymistä sekä sydänpussin ja iiriksen tulehdusta.
Patologi George Still kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1897. Tämän taudin tyypillisiä merkkejä havaittiin myös aikuisilla; Eric Bywaters esitti vuonna 1971 yksityiskohtaisen analyysin näistä tapauksista.
Stillin taudin niveltulehduksen oireet voivat jäädä taustalle taudin vakavien systeemisten ilmenemismuotojen vuoksi. Niveltulehdus voi olla poissa taudin alkuvaiheessa tai edetä mono- tai oligoartriitin muodossa tai pysähtyä nopeasti.
Vaikuttavat samat nivelet kuin muissakin nivelreuman muodoissa - polvi, ranne, nilkka, proksimaalinen interfalangeaalinen, kyynärpää, olkapää, metacarpophalangeal, metatarsofalangeal, lonkka, distaalinen interfalangeaalinen ja temporomandibulaarinen nivel. Nivelleikkauksen aikana havaitaan pääsääntöisesti tulehduksellisia muutoksia luokan II nivelnesteessä ja nivelten röntgenkuvissa havaitaan yleensä pehmytkudosten turvotusta, nivelensisäistä effuusiota ja toisinaan periartikulaarista osteoporoosia , joissakin tapauksissa eroosiivista. ranteen luissa havaitaan muutoksia ja/tai ankyloosia .
Silmävaurio Stillin taudissa:
Hoidossa käytetään seuraavia lääkkeitä:
Tosilitsumabi on rekombinantti humanisoitu monoklonaalinen vasta-aine ihmisen interleukiini-6-reseptoria (IL-6) vastaan