Hypogonadismi

Hypogonadismi (mies) - kivesten vajaatoiminta, johon liittyy sukupuolihormonien tason lasku ja tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot, jotka johtuvat kivesten orgaanisesta patologiasta.

Etiologia

Synnynnäinen sukupuolirauhasten alikehittyneisyys , myrkyllinen, tarttuva, säteilyvaurio niille, hypotalamuksen-aivolisäkkeen toimintahäiriö .

Patogeneesi

Vähentynyt sukupuolihormonien eritys kiveksissä . Primaarisessa hypogonadismissa kivesten kudos vaikuttaa suoraan , kun taas sekundaarisessa hypogonadismissa sukurauhasten vajaatoiminta johtuu hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän vauriosta ja aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan vähenemisestä.

Hypogonadismin oireet ja hoito

Hypogonadismin kliiniset oireet riippuvat sairauden iästä ja androgeenipuutoksen asteesta. Hypogonadismia on ennen puberteetti ja postpuberteetti. Jos kivekset kärsivät ennen murrosikää, kehittyy tyypillinen eunukoidi-oireyhtymä , havaitaan voimakasta epäsuhtaista kasvua, joka johtuu epifyysisten kasvuvyöhykkeiden viivästymisestä, raajojen pidentymisestä, rintakehän ja olkavyön alikehityksestä. Luustolihakset ovat heikosti kehittyneitä, ihonalainen rasvakudos jakautuu naistyypin mukaan. Todellinen gynekomastia ei ole harvinaista . Iho on vaalea. Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien heikko kehitys:

• karvojen puute kasvoissa ja vartalossa (pubis - naistyypin mukaan);
• kurkunpään alikehittyminen;
• korkea ääni.

Androgeenipuutoksen asteesta riippuen voi esiintyä seuraavia oireita:

• libido puute ;
• letargia;
• masennus ;
• unihäiriöt;
• vuorovesi .

Sukupuolielimet ovat alikehittyneitä:

• pieni penis ;
• kivespussi on muodostunut, mutta pigmentoitunut, ilman taittumista;
• kivekset ovat hypoplastisia;
• eturauhanen on alikehittynyt, ei useinkaan määritetä tunnustelulla.

Toissijaisessa hypogonadismissa androgeenipuutoksen oireiden lisäksi havaitaan usein liikalihavuutta , muiden endokriinisten rauhasten - kilpirauhasen, lisämunuaiskuoren - ( aivolisäkkeen trooppisten hormonien häviämisen seuraus) oireet eivät ole harvinaisia. Panhypopituitarismin oireita saattaa esiintyä . Seksuaalinen halu ja voima puuttuvat.

Jos kivesten toiminnan menetys tapahtui murrosiän jälkeen, kun seksuaalinen kehitys ja tuki- ja liikuntaelimistön muodostuminen ovat jo päättyneet, sairauden oireet ovat vähemmän ilmeisiä. Ominaista kivesten väheneminen, kasvojen ja vartalon karvojen kasvun hidastuminen, ihon oheneminen ja sen kimmoisuuden menetys, naispuolisen lihavuuden kehittyminen, seksuaalinen toimintahäiriö, hedelmättömyys , vegetatiiviset ja verisuonihäiriöt.

Hypogonadismin diagnosoinnissa käytetään röntgen- ja laboratoriotietoja. Ennen murrosikää kehittyneessä hypogonadismissa on "luu"-iän viive passista usean vuoden välein. Testosteronipitoisuus veressä on alle normaalin. Primaarisessa hypogonadismissa - gonadotropiinien tason nousu veressä, sekundaarisessa - sen lasku, joissakin tapauksissa niiden pitoisuus voi olla normaalin alueen sisällä. 17-KS :n erittyminen virtsaan voi olla normaalialueella tai sen alapuolella. Analysoitaessa siemensyöksyä  - azoo - tai oligospermiaa ; joissakin tapauksissa siemensyöksyä ei voida saada.

Elämänennuste on suotuisa. Sairaus on krooninen, hoidon aikana on mahdollista vähentää androgeenipuutoksen oireita. Hypogonadismin hoidossa ei ole vaikeuksia. Kussakin tapauksessa hoidon tulee johtaa kliinisten oireiden ja seerumin testosteronitasojen täydelliseen normalisoitumiseen. Tällä hetkellä testosteronin vähimmäisarvo terveen miehen veressä on virallisesti määritetty:

• kokonaistestosteroni, jonka normin alaraja on 12 nmol / l (346 ng / dl), iästä riippumatta;
• vapaa testosteroni, jonka normin alaraja vastaa 250 pmol / l (72 pg / ml), iästä riippumatta.

Hypogonadismin hoitoon kliinisestä kuvasta riippuen voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

• testosteroniundekanoaatti (Andriol) ;
• testosteronin enantaatti ;
• testosteronipropionaatti (usein ruiskeet);
• testosteroniestereiden yhdistelmä ( Sustanon-250 , Omnadren-250);
• selektiiviset (selektiiviset) estrogeenireseptorin modulaattorit;
• aromataasi-inhibiittorit;
• koriongonadotropiini (HCG).

Katso myös

• Swyerin syndrooma
• Klinefelterin oireyhtymä

Kirjallisuus

• Kalinchenko S. Yu. Käytännön andrologia
• Ramasamy R, Scovell JM, Kovac JR, Lipshultz LI. Testosteronilisä versus klomifeenisitraatti hypogonadismissa: iän mukainen tyytyväisyyden ja tehon vertailu // J Urol. 2014 syyskuu; 192(3):875-9. PMID24657837 . _
• Shabsigh A, Kang Y, Shabsign R, Gonzalez M, Liberson G, Fisch H, Goluboff E. Klomifeenisitraatin vaikutukset testosteronin/estrogeenin suhteeseen miesten hypogonadismissa // J Sex Med. 2005 Sep;2(5):716-21. PMID 16422830 .
• Tietoja potilaille, joilla on synnynnäinen hypogonadotrooppinen hypogonadismi (CHH) ja Kallmannin oireyhtymä , arkistoitu 19. maaliskuuta 2017 Wayback Machinessa

Linkit

• MedlinePlus Medical Encyclopedia Associated Hypogonadism Arkistoitu 5. heinäkuuta 2016 Wayback Machinessa
• eMedicine Arkistoitu 1. joulukuuta 2008 Wayback Machinessa
• MESO-Rx Tietoja hypogonadismiin johtavista anabolisista steroideista Arkistoitu 3. tammikuuta 2012 Wayback Machinessa