| Oksalaattinefropatia | |
|---|---|
| ICD-10 | E 74.8 |
| ICD-9 | 271,8 |
| SairaudetDB | 31642 |
| sähköinen lääketiede | med/3027 |
| MeSH | D006959 |
Oksalaattinefropatia on aineenvaihduntahäiriöiden ja oksaalihapon suolojen kerääntymisen aiheuttama munuaisvaurio munuaisiin ja muihin sisäelimiin . Se on seurausta hyperoksaluriasta .
Primaarinen hyperoksaluria ( lat. hyperoxaluria ) tai oksaloosi on harvinainen perinnöllinen sairaus, jota esiintyy1-4-vuotiailla lapsilla .
Resessiivinen fermentopatia , tappava aineenvaihduntahäiriö, joka johtuu glyoksyylihapon ( CHO-COOH ) metaboliaan osallistuvien entsyymien puutteesta .
Primaarinen hyperoksaluria edustaa kahta sairautta, jotka periytyvät autosomaalisesti resessiivisesti :
Primaariselle hyperoksalurialle on ominaista ylimääräisten oksaalihappomäärien kertyminen elimistöön , joka pääsee verenkiertoon ja erittyy munuaisten kautta virtsan mukana , missä sen pitoisuus saavuttaa korkean tason. Munuaisten fysiologisten pH -arvojen olosuhteissa oksaalihappo yhdistyy kalsiumin kanssa muodostaen liukenemattoman suolan , jonka kiteet laskeutuvat vähitellen munuaiskudokseen, mikä lopulta johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen .