Plasminogeeni

Plasminogeeni
Merkintä
Symbolit PLG
Entrez Gene 5340
HGNC 9071
OMIM 173350
UniProt P00747
Muut tiedot
Koodi KF 3.4.21.7
Locus 6. harjanne , 6q26
Tietoja Wikidatasta  ?

Plasminogeeni on kiertävä proentsyymi , jota koodaa PLG-geeni kromosomissa 6 . Plasminogeenista muodostuu proteiiniplasmiinia , jolla on tärkeä rooli fibrinolyysissä, ja plasmiinista angiostatiinia , joka estää verisuonten kasvua.

Ihmisen plasminogeeni syntetisoidaan yhtenä polypeptidinä, joka on 810 aminohappoa pitkä, josta 19 aminohappoa leikataan pois erityksen aikana. Posttranslationaalinen modifikaatio sisältää plasminogeenin N-glykosylaation kohdassa Asn 289 ja O-glykosylaation Thr346: ssa . Elimistössä kiertävä plasminogeeni on siis glykoproteiini , joka sisältää 791 aminohappoa; kahta plasminogeenin glykomuotoa on läsnä suunnilleen yhtä paljon ihmisen veriplasmassa: tyyppi 1, glykosyloitunut sekä Asn 289 :ssä että Thr 346 :ssa ja tyyppi 2, glykosyloitunut vain Thr:ssä 346 [1] .

Pääasiallinen elimen syntetisoiva plasminogeeni on maksa , mutta proteiinin tuotantoa havaitaan myös muissa kudoksissa ja elimissä, kuten lisämunuaisissa , munuaisissa , aivoissa , kiveksissä , sydämessä , keuhkoissa , kohtussa , pernassa , kateenkorvassa , ruoansulatuskanavassa , [2] sarveiskalvossa . [3]

Plasmiinin muodostuminen tapahtuu, kun plasminogeeni pilkkoutuu aminohappojen Arg-560 ja Val-561 väliltä. Tämän prosessin aktivoivat urokinaasi ja kudosplasminogeeniaktivaattori . Nämä molekyylit syntetisoidaan kehossa proentsyymeinä. On myös "ulkoisia" plasmiinin muodostuksen aktivaattoreita - bakteerien tuottamia streptokinaasia ja stafylokinaasia .

Kliininen merkitys

PLG-geenissä on useita muunnelmia ja vääristymiä, jotka vähentävät proteiinin toimintaa ja aiheuttavat niin kutsuttua plasminogeenipuutosta ( OMIM 217090 ) tai dysplasminogenemioita.

Kirjallisuus

Muistiinpanot

  1. John P. Greer . Wintrobe's Clinical Hematology, 12. painos, 2008. Vol.1, s. 574
  2. Plasminogeenillä on laaja ekstrahepaattinen jakautuminen. Zhang L, Seiffert D, Fowler BJ, Jenkins GR, Thinnes TC, Loskutoff DJ, Parmer RJ, Miles LA. Trombi hemost. 2002 maaliskuu;87(3):493-501. PMID 11916082
  3. Plasminogeenin ekstrahepaattista synteesiä ihmisen sarveiskalvossa säätelevät interleukiinit-1alfa ja -1beta. Twining SS, Wilson PM, Ngamkitidechakul C. Biochem J. 1999 May 1;339 (Pt 3):705-12. PMID 10215610

Linkit