Kawasakin oireyhtymä

Kawasakin oireyhtymä
ICD-11 4A44.5
ICD-10 M 30,3
MKB-10-KM M30.3
ICD-9 446.1
MKB-9-KM 446,1 [1] [2]
OMIM 611775
SairaudetDB 7121
Medline Plus 000989
sähköinen lääketiede ped/1236 
MeSH D009080
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Kawasakin oireyhtymä (mucocutaneous lymphonodular oireyhtymä) on nekrotisoiva systeeminen vaskuliitti , jossa vallitsee keskisuurten ja pienten valtimoiden vaurio. Ilmenee kuumeella, limakalvojen muutoksilla, iholla, sepelvaltimoiden ja muiden sisäelinten valtimoiden vaurioilla ja mahdollisilla aneurysmien , tromboosien ja verisuonen seinämän repeämien muodostumisella.

Tilastot

Erittäin harvinainen sairaus. Vallitseva ikä  on 1-5 vuotta. Vallitseva sukupuoli on naiset 1,5:1.

Etiologiaa ei tunneta. Päähypoteesi on stafylokokki- ja streptokokki-superantigeenien läsnäolo, jotka stimuloivat T-lymfosyyttien populaatiota , mikä johtaa immuunivasteiden kehittymiseen antigeenille endoteelisoluissa. Kawasakin oireyhtymän vaskuliitti vaikuttaa pääasiassa keskikokoisiin valtimoihin. Verisuonten ulomman ja sisäisen elastisen kalvon halkeaminen johtaa aneurysmien kehittymiseen. Intima paksuuntuu, suonen ontelo kapenee ja pystyy trombosoitumaan.

SARS- CoV -2- koronaviruspandemian taustalla on raportoitu Kawasakin oireyhtymän kaltaisen tulehdussyndroomatapausten määrän vakavasta lisääntymisestä . [3]

Kliininen kuva

Kawasakin oireyhtymälle on ominaista syklinen kulku.

Sairaus alkaa akuutilla kuumevaiheella , joka kestää 1-2 viikkoa. Tälle taudin ajanjaksolle on ominaista jatkuva kuume, vakava sairaus, ärtyneisyys. Kuume voi kestää jopa kaksi viikkoa. Korkean kuumeen taustalla esiintyy limakalvojen, ihon ja imusolmukkeiden vaurion oireita:

Myös muita kliinisiä oireita voi esiintyä: niveltulehdus, dyspeptiset häiriöt (ripuli, oksentelu, vatsakipu), maksan suureneminen.

Subakuutti vaihe kestää 3–5 viikkoa, ja sille on ominaista kehon lämpötilan normalisoituminen, taudin kaikkien oireiden käänteinen dynamiikka. 1-3 viikon kuluttua on "vadelmakieli" ja sormien ja varpaiden kuorinta.

Kawasakin oireyhtymälle on ominaista osallistuminen sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiseen prosessiin. Sydämen sydämessä , sydänlihaksessa , sydämen johtumisjärjestelmässä , endokardiumissa ja läppälaitteistossa saattaa olla vaikutusta . Lisäksi tälle oireyhtymälle on tunnusomaista sepelvaltimoiden vaurioituminen ja aneurysmien kehittyminen, mikä on tämän vaskuliitin ominaisuus [4] .

Diagnostiset kriteerit

Kawasakin oireyhtymän diagnoosi edellyttää yli 5 päivän kuumetta ja jotakin seuraavista neljästä kriteeristä :

Jos 2-3 sairauden neljästä pakollisesta oireesta puuttuu, diagnosoidaan taudin epätäydellinen kliininen kuva.

Komplikaatiot

• Sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatiot: sydäninfarkti, läppätulehdus, sydänlihastulehdus, aneurysman repeämä ja hemoperikardian kehittyminen

• Muut komplikaatiot: aseptinen aivokalvontulehdus, niveltulehdus, välikorvatulehdus, sappirakon kohostuminen, ripuli, perifeerinen kuolio.

Ennuste

Hoitamattomilla potilailla sepelvaltimoiden aneurysma kehittyy 25 %:ssa tapauksista. IV - immunoglobuliinihoito vähentää aneurysmien riskiä jopa 10 %. Sepelvaltimon aneurysmien spontaania regressiota havaitaan puolella potilaista, mutta sepelvaltimotapahtumien riski heillä on yhtä suuri kuin potilailla, joilla on jatkuva aneurysma.

Tapaukset

Tapaus, joka sai laajimman julkisuuden, oli kuuluisan Hollywood-näyttelijän ja ohjaajan John Travoltan ja hänen vaimonsa, näyttelijä Kelly Prestonin pojan, Jett Travoltan kuolema . Kaksivuotiaana Jettillä diagnosoitiin Kawasakin oireyhtymä, ja 2. tammikuuta 2009 hän menetti tasapainonsa kylpyhuoneessa, kaatui ja loukkaantui, minkä seurauksena hän kuoli. Syynä tasapainon menettämiseen oli oletettavasti epileptinen kohtaus.

Hoito

Radikaalihoitoa ei ole olemassa.

Tavallinen oireenmukainen hoito on immunoglobuliinien suonensisäinen antaminen [5] .

Kawasakin taudin hoidossa käytetään suuria annoksia tulehduskipulääkkeitä [6] . Potilaat tulee rokottaa influenssaa ja vesirokkoa vastaan : nämä infektiot yhdistettynä usean kuukauden aspiriinihoitoon lisäävät merkittävästi riskiä sairastua Reyen oireyhtymään [7] .

Kortikosteroideja käytetään myös [8] , varsinkin kun muut hoidot epäonnistuvat, mutta satunnaistetussa kontrolloidussa tutkimuksessa kortikosteroidien lisääminen immunoglobuliini- ja aspiriinihoitoon ei parantanut tulosta [9] . Lisäksi kortikosteroidien käyttöön Kawasakin taudissa liittyy lisääntynyt sepelvaltimon aneurysmien riski , joten niiden käyttö on yleensä vasta-aiheista.

Plasmafereesistä puhutaan Kawasakin tautia sairastavien potilaiden hoitona, mutta tutkimustulokset ovat ristiriitaisia.

Muistiinpanot

  1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
  3. ↑ Kawasakin oireyhtymän kaltaiset oireet lapsilla, jotka liittyvät koronavirukseen , BBC News Russian Service  (14.5.2020). Arkistoitu 15. toukokuuta 2020. Haettu 15.5.2020.
  4. ↑ Geppe N. A. Lapsuuden sairaudet. - Geotar-media, 2018. - S. 433-437. – 760 s. — ISBN 978-5-9704-4470-2 .
  5. ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Rakkaus, S; MacOnochie, I.K.; Gupta, A; Roman, K; Dua, J.S.; Flynn, I. Cochrane Systemaattisten arvostelujen  tietokanta // Cochrane Systemaattisten arvostelujen tietokanta  / Baumer, J Harry. - 2003. - Ei. 4 . — P. CD004000 . - doi : 10.1002/14651858.CD004000 . — PMID 14584002 .
  6. ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM Akuutin Kawasakin taudin hoito: aspiriinin rooli kuumeisessa vaiheessa uudelleen  //  Pediatrics : päiväkirja. - American Academy of Pediatrics, 2004. – Joulukuu ( osa 114 , nro 6 ). - P.e689-93 . - doi : 10.1542/peds.2004-1037 . — PMID 15545617 .
  7. ↑ Pediatria, Kawasakin tauti: hoito ja lääkitys – eMedicine Emergency Medicine . Emedicine.medscape.com (18. maaliskuuta 2010). Käyttöpäivä: 23. heinäkuuta 2014. Arkistoitu alkuperäisestä 28. lokakuuta 2011.
  8. ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW Kortikosteroidit Kawasakin taudin alkuhoidossa: raportti satunnaistetusta tutkimuksesta  // The  Journal of Pediatrics : päiväkirja. - 2003. - Kesäkuu ( nide 142 , nro 6 ). - s. 611-616 . - doi : 10.1067/mpd.2003.191 . — PMID 12838187 .  (linkki ei saatavilla)
  9. ↑ Newburger JW et ai., Satunnaistettu tutkimus pulssikortikosteroidihoidosta Kawasakin taudin ensisijaiseen hoitoon, N Engl J Med. 2007 helmikuu 25;356(7):663-75

Linkit