Naudan spongiforminen enkefalopatia ( BSE ) , hullun lehmän tauti ) on hermostoa rappeuttava prionisairaus, joka johtaa peruuttamattomiin, tappaviin muutoksiin tartunnan saaneiden eläinten aivoissa, kuuluu tarttuvien spongiformisten enkefalopatioiden ryhmään . Kutsuma BSE-prioni ( BovPrPSc , PrPbse ). Itämisaika on 30 kuukaudesta 8 vuoteen. Se tarttuu syömällä sairaiden eläinten lihaa ja aiheuttaa lampailla scrapien ja ihmisillä Creutzfeldt-Jakobin taudin (uusi variantti, vCJD, nvCJD ).
Ensimmäisen kerran kirjattiin Isossa-Britanniassa vuonna 1986, [1] tutkimukset aloitettiin 1970-luvulla [2] .
1980-luvun lopulta lähtien hullun lehmän tautia on löydetty yli 179 000 naudasta Isossa-Britanniassa. Tautia todettiin myös sadoista lehmistä Irlannissa, Ranskassa, Portugalissa, Sveitsissä, Espanjassa ja Saksassa. Yksittäisiä tapauksia on rekisteröity muissa maissa. Uskotaan, että epitsootti johtui "tartunnan saaneiden" eläinten, erityisesti lampaiden, jäännöksistä valmistettujen liha- ja luujauhojen syöttämisellä karjalle [3] . Yli kaksisataa ihmisen kuolemaa on tunnistettu (helmikuussa 2009) Creutzfeldt-Jakobin taudin uudesta variantista .
BSE:n tartunnanaiheuttajan uskotaan olevan tietyntyyppinen väärin laskostunut proteiini, jota kutsutaan prioniksi . Tällaiset prioniproteiinit levittävät sairauksia yksilöiden välillä ja aiheuttavat aivojen hajoamista. BSE on tarttuva spongiforminen enkefalopatia [4] Tällaisia sairauksia voi esiintyä eläimissä, joilla on epänormaali alleeli, joka aiheuttaa alun perin normaalien proteiinien vääristymisen alfakierteisestä tilasta taittuneeksi beetalevyksi , joka on tämän proteiinin tautia aiheuttava muoto. Taudin leviäminen voi tapahtua, kun terve eläin altistuu tartunnan saaneille kudoksille. Aivoissa nämä proteiinit aiheuttavat normaalin soluproteiinin muodonmuutoksen tarttuvaan tilaan, joka sitten muuttaa proteiinit prioneiksi ketjureaktiossa. Epämuodostuneet prioniproteiinit muodostavat proteiiniaggregaatteja, sitten ne yhdistyvät tiheiksi litteiksi kuiduiksi ja johtavat mikroskooppisten "aukkojen" ilmestymiseen aivoihin, fyysisten ja henkisten kykyjen rappeutumiseen ja lopulta kuolemaan [3] .
Nautaeläinten prioniproteiinien alkuperästä on olemassa erilaisia hypoteeseja. Kaksi yleisintä hypoteesia ovat lampaiden lajien välinen infektio ( skrapie , joka tunnetaan myös syyhynä) ja prioniproteiinien spontaani ilmaantuminen naudalle vuosisatojen aikana [5] . Samanlaisia oireita kuvaili Publius Flavius Vegetius Renat 4-5 -luvulla [6] . Britannian hallitus uskoo, että syynä ei ollut scrapie, kuten alun perin väitettiin, vaan jokin 1970-luvun tapahtuma, jota ei voida määrittää [7] .
PLoS Pathogens -lehdessä (12. syyskuuta 2008) julkaistu tutkimus viittaa siihen, että BSE:n aiheuttaa prioniproteiinigeenin mutaatio . Se osoittaa, että 10-vuotiaalla Alabaman lehmällä, jolla oli epätyypillinen BSE, oli samat prionigeenimutaatiot kuin ihmisillä, joilla oli Creutzfeldt-Jakobin taudin (gCJD) geneettinen muoto. Huolimatta taudin geneettisen alkuperän mahdollisuudesta, ihmisen prionisairauksia on muitakin muotoja, sekä satunnaisia (sCJD) että saastuneen ruoan nauttimisen aiheuttamia. Siten sairaista eläimistä valmistettujen tuotteiden kulutus johtaa Creutzfeldt-Jakobin taudin (nvCJD) uuteen muunnelmaan [8] .
Sanakirjat ja tietosanakirjat | |
---|---|
Bibliografisissa luetteloissa |
|