| Eaton-Lambertin oireyhtymä | |
|---|---|
| Eaton-Lambertin oireyhtymä johtuu presynaptisen kalvon autovasta-aineista. Neuromuskulaarisen synapsin kaavio : 1. Presynaptinen pääte 2. Sarkolemma 3. Synaptinen vesikkeli 4. Nikotiiniasetyylikoliinireseptori 5. Mitokondriot | |
| ICD-11 | 8C62 |
| ICD-10 | G73.1 _ |
| MKB-10-KM | G70.80 ja G73.1 |
| ICD-9 | 358.1 |
| MKB-9-KM | 358,3 [1] [2] |
| SairaudetDB | 4030 |
| Medline Plus | 000710 |
| sähköinen lääketiede | neuro/181 emerg/292 |
| MeSH | D015624 |
Eaton-Lambertin oireyhtymä ( Myasthenic Lambert-Eaton Syndrome , MCLI , LEMS ) on harvinainen autoimmuunisairaus, joka liittyy hermo-lihasvälityksen heikkenemiseen, joka johtuu vasta-aineiden tuotannosta jänniteohjatuille kalsiumkanaville [3] . Taudille on tyypillistä pakara- ja reisilihasten heikkous , ptoosi , dysartria , näköhäiriöt ja perifeeriset parestesiat . Noin 60 %:lla LEMS-potilaista on pahanlaatuinen onkologinen sairaus (erityisesti pienisoluinen keuhkosyöpä ), joten sitä pidetään pääasiassa paraneoplastisena oireyhtymänä .
Edward Lambert ja Lee Eaton tutkivat tätä tautia yksityiskohtaisesti vuonna 1965 .
Tätä tautia esiintyy vain 3-4 ihmisellä miljoonaa ihmistä kohden. 67 %:ssa tapauksista tautia edustaa kasvainmuoto, mutta on myös MCLI:n autoimmuunimuoto, joka liittyy usein muihin autoimmuunisairauksiin (diabetes mellitus, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus jne.) [4 ] .
Sairauden patogeneesi perustuu autovasta-aineiden tuotantoon, jonka laukaisee usein kehossa oleva kasvainprosessi. On osoitettu, että pienisoluisessa keuhkosyövässä on rakenteeltaan samanlaisia antigeenejä kuin hermosolujen kolinergiset terminaalit. Immunologisten ristireaktioiden seurauksena muodostuu laaja valikoima vasta-aineita mahdollisesti riippuvaisille kalsiumkanaville, jotka sijaitsevat synapsin presynaptisessa kalvossa. Autovasta-aineet häiritsevät asetyylikoliinin vapautumismekanismia synaptiseen rakoon, mikä johtaa impulssin johtumisen estoon.
Kirjallisuudessa on esiintynyt tapauksia, joissa syntyy vasta-aineita synaptotagmiini-1-proteiinille, joka on vastuussa kalsiumreseptorien eksosytoosista, ja presynaptisille muskariinireseptoreille (M1) asetyylikoliinireseptoreille, jotka tehostavat kolinergistä siirtymistä [3] .
Sairaus on yleisempi yli 45-vuotiailla miehillä. Taudin pääoireet ovat proksimaalisten raajojen ja vartalon lihasten heikkous ja väsymys, mikä johtaa eräänlaiseen "ankan kävelyyn". Myöhemmin distaalisten raajojen ja jalkojen heikkous voi liittyä. Tämän taudin tyypillisiä oireita ovat sensorinen polyneuropatia ja etenevä autonominen toimintahäiriö. Sensorisen polyneuropatian ilmenemismuodot ovat seuraavat: jalkojen kipu, raajojen lihasten hypotrofia, vähentyneet refleksit, parestesia, hypoestesia. Vegetatiivisia häiriöitä ovat syljenerityksen ja hikoilun väheneminen, mikä johtaa suun, silmien ja ihon limakalvojen kuivumiseen sekä erektiotoiminnan heikkenemiseen.
Taudin diagnoosi sisältää seuraavat vaiheet:
Erotusdiagnoosi tehdään seuraavilla sairauksilla:
Tämän taudin menestyksekkäin hoito on varhainen onkopatologinen hoito. Kemoterapiaa ja immunosuppressiivisia lääkkeitä (metotreksaattia) määrätään. Syöpäprosessin poissulkemisen jälkeen määrätään oireenmukaista hoitoa. Tehokkain kolinergisten häiriöiden hoito on guanidiini, mutta tällä lääkkeellä on monia sivuvaikutuksia [3] .
| Paraneoplastiset oireyhtymät | |
|---|---|
| Endokriininen | |
| Hematologinen |
|
| neurologinen |
|
| Mukokutaaninen |
|