Platibasia

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 9. heinäkuuta 2015 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 8 muokkausta .
Platibasia

Platibasia potilaalla, jolla on Hajdu-Cheneyn oireyhtymä
ICD-10 Q 75,8
ICD-9 756,0
MeSH D010985

Platybasia  on kallon pohjan litistyminen , joka ilmenee etuosan ja keskimmäisen kallon kuopan pienenemisenä turkkilaisen satulan tasolla, Blumenbachin rinteen pituuden pienentymisenä. . Termiä "platybasia" ehdotti vuonna 1857 saksalainen tiedemies Rudolf Virchow . Anomalian esiintyvyys on jopa 25 % väestöstä. Yleensä anomaliaan ei liity neurologisia oireita. Samaan aikaan monissa tapauksissa se yhdistetään Arnold-Chiarin epämuodostumiin , aivovesijohdon ahtaumaan ja odontoidisen prosessin alikehittymiseen [1] .

Röntgenkuva

Platybasian vakavuuden määrää sphenobasilaarisen Welker-kulman arvo, joka muodostuu cribriform- levyn ja clivusin yhdistävien linjojen väliin. Normaalisti se on 90-130°. Platybasian I asteessa se on 135-140 °, II - 146-160 °, III - yli 160 ° [1] .

Platybasian kanssa myös Bogartin kulma kasvaa [2] .

Kliiniset oireet

Platybasian kliiniset oireet vaihtelevat suuresti. Se voi joko puuttua kokonaan tai ilmetä vakavina neurologisina häiriöinä. Sub- ja dekompensaatio tapahtuu yleensä aikuisiässä provosoivan tekijän, kuten traumaattisen aivovamman , akuutin hengityselinsairauden, jälkeen [1] .

Melko usein tämä poikkeama yhdistetään muihin kallon ja aivojen poikkeavuuksiin. Fenotyyppisiä merkkejä, jotka viittaavat siihen, että lapsella on kallon selkärangan poikkeavuuksia, ovat torticollis , "lyhyen" kaulan oire, väärä pään istuvuus, liikkeiden rajoittuminen kohdunkaulan ja niskakyhmyyn alueella, matala hiusraja, kohdunkaulan hyperlordoosi , kohdunkaulan kylkiluut [1] .

Poikkeama ilmenee oireina, jotka johtuvat verenkierron vajaatoiminnasta vertebrobasilaarisessa altaassa, nimittäin kohdunkaulan ja takaraivoalueen kipu, dynaaminen ja staattinen ataksia, silmän motoriset häiriöt, bulbar-oireyhtymä , johtumismotoriset ja sensoriset häiriöt sekä pyörtyminen [1 ] .

Hoito

Sairauden hoito on oireenmukaista [1] . Jos hermojuurissa tai muussa hermokudoksessa ei ole vaurioita tai puristumia, erityishoitoa ei määrätä, mutta jos hermokudosta puristuu, hoito on tarpeen. Takaosan dekompressio riittää joillekin potilaille , yleensä yhdistettynä kallon fuusioimiseen kohdunkaulan yläosan kanssa. Kun toisen kohdunkaulan nikaman odontoidiprosessi (odontoidi) työntyy esiin, toipuminen vetämällä ei onnistu ja odontoidiprosessin resektio, jota seuraa posteriorinen fuusio, saattaa olla tarpeen [3] .

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 Ovsova O. V., Lvova O. A. Kraniovertebral -alueen poikkeavuudet (kirjallisuuskatsaus)  // Kliininen lääketiede. - 2010. - Nro 4 . - S. 36-50 .
  2. ↑ Novikova L. B., Akopyan A. P., Gainanov A. F. Kraniovertebraaliset poikkeavuudet neurologin avohoidossa Arkistokopio päivätty 19. toukokuuta 2011 Wayback Machinella // Neurological Bulletin, 2004. - T. XXXVI, no. 1–2. – S. 27–30.
  3. ↑ Alaibegovic A., Kovacs F. et ai., Platibasia ja Klippel-Feil-oireyhtymä. Per. englannista. N. D. Firsova (2018)

Kirjallisuus