Polymyosiitti

Polymyosiitti ( PM ) on eräänlainen krooninen lihastulehdus ( tulehduksellinen myopatia ), joka liittyy dermatomyosiittiin ja inkluusiomyosiittiin . Käännöksessä se tarkoittaa "monien lihasten tulehdusta" ( poly- + mios- + -itis ). Polymyosiitin tulehdus esiintyy pääasiassa luurankolihasten endomysiaalisessa kerroksessa , kun taas dermatomyosiitille on ominaista pääasiassa luurankolihaksen perimysiaalisen kerroksen tulehdus. [2]

Merkit ja oireet

Polymyosiitin tunnusmerkki on heikkous ja/tai lihasmassan menetys proksimaalisessa lihaksistossa sekä niskan ja vartalon taipuminen. [2] Nämä oireet voivat liittyä myös voimakkaaseen kipuun näillä alueilla. Lonkan ojentajat kärsivät usein vakavasti, mikä johtaa erityisiin vaikeuksiin kiivetä portaissa ja nousta istuma-asennosta. Ihovaurio kuten dermatomyosiitissa, jossa polymyosiitti puuttuu. Dysfagiaa (nielemisvaikeutta) tai muita ruokatorven liikkuvuusongelmia esiintyy 1/3 potilaista. Alhainen lämpötila ja suurentuneet imusolmukkeet voivat olla läsnä . Jalkojen pareesi yhdessä tai molemmissa jaloissa voi olla oire etenevästä polymyosiitista ja inkluusiomyosiitista . Polymyosiitin systeemisiä vaurioita ovat interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) ja sydänsairaudet, kuten sydämen vajaatoiminta ja sydämen rytmihäiriöt . [3]

Polymyosiitti ilmaantuu yleensä aikuisiässä, ja molemminpuolista proksimaalista lihasheikkoutta havaitaan usein säärissä nopean kävelyväsymyksen vuoksi. Joskus heikkous ilmenee kyvyttömyytenä nousta istuma-asennosta ilman apua tai kyvyttömyyteen nostaa käsiä pään yläpuolelle. Heikkous etenee yleensä, ja siihen liittyy lymfosyyttitulehdus (pääasiassa sytotoksiset T-solut ).

Aiheeseen liittyvät sairaudet

Polymyosiitilla ja siihen liittyvillä tulehduksellisilla myopatioilla on lisääntynyt syöpäriski . [4] Vanhempi ikä, yli 45-vuotias, miessukupuoli, nielemisvaikeudet , ihosolukuolema , ihon vaskuliitti , myosiitin varhainen puhkeaminen (<4 viikkoa), kohonnut kreatiinikinaasi , nopeampi punasolujen sedimentaatio ja korkeampi C-reaktiivisuus proteiinia . Keskimääräistä pienempään riskiin liittyy useita tekijöitä, mukaan lukien interstitiaalinen keuhkosairaus, niveltulehdus / kipu , Raynaudin oireyhtymä tai anti-Jo-1-vasta-aine. [4] Pahanlaatuiset kasvaimet, jotka liittyvät muun muassa nenänielun syöpään , keuhkosyöpään , non-Hodgkinin lymfoomaan ja virtsarakon syöpään . [5]

Sydämen vajaatoiminta ilmenee yleensä sydämen vajaatoimintana, ja sitä esiintyy jopa 77 prosentilla potilaista. [3] Interstitiaalista keuhkosairautta esiintyy jopa 65 %:lla potilaista, joilla on polymyosiitti, HRCT:n tai hengitystierajoituksen perusteella, yhdessä interstitiaalisen keuhkosairauden kanssa. [6]

Syyt

Polymyosiitti on tulehduksellinen myopatia, jota välittävät sytotoksiset T-solut, joilla on vielä tuntematon autoantigeeni , kun taas dermatomyosiitti on humoraalisesti välittynyt angiopatia , joka johtaa myosiittiin ja tyypilliseen dermatiittiin. [7]

Polymyosiitin syytä ei tunneta, mutta se voi liittyä viruksiin ja autoimmuunitekijöihin. Syöpä voi aiheuttaa polymyosiittia ja dermatomyosiittia, mahdollisesti syövänvastaisen immuunivasteen kautta, joka myös hyökkää lihaskomponenttia vastaan. [8] On olemassa alustavia todisteita yhteydestä keliakiaan . [9]

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu neljään tutkimukseen: historia ja fyysinen tutkimus, kohonneet kreatiinikinaasiarvot , elektromyografia (EMG) -muutokset ja positiivinen lihasbiopsia . [kymmenen]

Polymyosiitin kliininen tunnusmerkki on proksimaalinen lihasheikkous, ja vähemmän tärkeitä löydöksiä ovat lihaskipu ja dysfagia. Sydän- ja keuhkotestit ovat läsnä noin 25 %:lla polymyosiittipotilaista.

Sporadinen inkluusiomyosiitti (sMSV): sekoitetaan usein (väärin diagnosoituun) polymyosiittiin tai dermatomyosiittiin, joka ei reagoi samaan hoitoon kuin MSF. sMSV kehittyy useista kuukausista useisiin vuosiin, polymyosiitti - useista viikoista useisiin kuukausiin. Polymyosiitti reagoi yleensä hyvin hoitoon, ainakin aluksi; mutta MSV ei ole.

Hoito

Ensimmäinen hoitolinja polymyosiitin hoitoon on kortikosteroidit . Erikoistunut fysioterapia voi täydentää hoitoa elämänlaadun parantamiseksi

Epidemiologia

Polymyosiitti, kuten dermatomyosiitti, vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin.

Muistiinpanot

1. ↑ PubMed  - PMID : 23965482
2. ↑ 1 2 Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (heinäkuu 1989). "Polymyosiitti-dermatomyosiitti: kliininen katsaus" . Jatkotutkinnon lääketieteellinen lehti . 65 (765): 437-43. DOI : 10.1136/pgmj.65.765.437 . PMC2429417  _ _ PMID2690042  . _
3. ↑ 1 2 Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (marraskuu 2012). "Sydämen osallistuminen aikuisten polymyosiittiin tai dermatomyosiittiin: systemaattinen katsaus" . kliininen kardiologia . 35 (11): 686-91. DOI : 10.1002/clc.22026 . PMC  6652370 . PMID22847365  . _
4. ↑ 1 2 Xin Lu; Hanbo Young; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). "Tekijät, jotka ennustavat pahanlaatuisuutta potilailla, joilla on polymyosiitti ja dermatomyosiitti: Systemaattinen katsaus ja meta-analyysi" . PLOS ONE . 9 (4): e94128. Bibcode : 2014PLoSO...994128L . doi : 10.1371/journal.pone.0094128 . PMC  3979740 . PMID24713868  . _
5. ↑ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S. R.; Felson, D.T. (tammikuu 2001). "Tiettyjen syöpätyyppien esiintymistiheys dermatomyosiitissa ja polymyosiitissa: väestöpohjainen tutkimus" . Lancet . 357 (9250): 96-100. DOI : 10.1016/S0140-6736(00)03540-6 . PMID  11197446 . S2CID  35258253 . Arkistoitu alkuperäisestä 21.10.2014 . Haettu 20. huhtikuuta 2015 . Käytöstä poistettu parametri |deadlink=( ohje )
6. ↑ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (maaliskuu 2004). "Interstitiaalinen keuhkosairaus, äskettäin diagnosoidun polymyosiitin ja dermatomyosiitin yleinen ilmentymä" . Reumaattisten sairauksien lehdet . 63 (3): 297-301. DOI : 10.1136/ard.2003.006122 . PMC  1754925 . PMID  14962966 .
7. ↑ Gerald JD Hengstman, Baziel GM van Engelen (2004). "Polymyosiitti, ei-nekroottisten lihaskuitujen tunkeutuminen ja toiston taito" . British Medical Journal . 329 (7480): 1464-1467. DOI : 10.1136/bmj.329.7480.1464 . PMC  535982 . PMID  15604185 .
8. ↑ Hajj-ali, Rula A. Polymyosiitti ja dermatomyosiitti . Merck Manual Home Edition (elokuu 2013). Haettu 20. huhtikuuta 2015. Arkistoitu alkuperäisestä 19. huhtikuuta 2015. (määrätön)
9. ↑ Shapiro M, Blanco D.A. (2017). "Maha-suolikanavan sairauksien neurologiset komplikaatiot". Semin Pediatr Neurol (arvostelu). 24 (1):43-53. DOI : 10.1016/j.spen.2017.02.001 . PMID  28779865 .
10. ↑ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (syyskuu 2000). Dermatomyosiitin ja polymyosiitin diagnoosi: 102 tapauksen tutkimus. Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 58 (3B): 789-99. DOI : 10.1590/S0004-282X2000000500001 . PMID  11018813 .

Linkit