| Gaye-Wernicken oireyhtymä | |
|---|---|
| ICD-11 | 5B5A.1 |
| ICD-10 | E 51.2 , F 10 6 |
| ICD-9 | 294,0 |
| OMIM | 277730 |
| Medline Plus | 000771 |
| sähköinen lääketiede | med/2405 |
| MeSH | D020915 |
Gaye-Wernicken oireyhtymä ( Wernicken tauti , Wernicken ylempi akuutti hemorraginen polioenkefaliitti ) on akuutti tai subakuutti väliaivojen ja hypotalamuksen vaurio , joka johtuu B1- vitamiinin puutteesta .
Tämän tilan kuvasivat itsenäisesti ranskalainen silmälääkäri ja Lyonin yliopiston professori Charles Jules Alphonse Gayet (1833-1904) vuonna 1875 ja saksalainen neurologi ja psykiatri Carl Wernicke vuonna 1881. [yksi]
B1 - vitamiini toimii kofaktorina useille entsyymeille, mukaan lukien transketolaasi , pyruvaattidehydrogenaasi ja alfa-ketoglutaraattidehydrogenaasi. Avitaminoosi B 1 :n yhteydessä hermosolujen glukoosin käyttö vähenee ja mitokondriot vaurioituvat. Glutamaatin kertymisellä alfa-ketoglutaraattidehydrogenaasin aktiivisuuden vähenemisen seurauksena energiavajeen taustalla on neurotoksinen vaikutus. Seurauksena on, että periventrikulaarisen harmaan aineen alueen neuronien määrä, demyelinaatio ja glioosi vähenevät. Useimmiten ongelmalliset alueet ovat mediaalinen hypotalamus, joka oletettavasti aiheuttaa muistinmenetystä, vaurioita rintarauhaskappaleissa, pikkuaivojen vermissä ja kallohermojen ytimissä III, VI ja VIII.
Alkoholisen enkefalopatian akuutti muoto esiintyy yleensä 35-45-vuotiailla miehillä. Alkoholista johtuva enkefalopatia on myös krooninen muoto - Korsakovin psykoosi . Kaikille enkefalopatioiden muodoille on ominaista eripituinen sairauden esivaihe: useista viikoista vuoteen tai enemmän, se on lyhin hyperakuutilla muodolla - 2-3 viikkoa. Tälle ajanjaksolle on ominaista astenian kehittyminen, jossa vallitsee heikkous, ruokahaluttomuus täydelliseen anoreksiaan , vastenmielisyys rasvaisille ja proteiinipitoisille elintarvikkeille. Melko yleinen oire on oksentelu , pääasiassa aamuisin. Närästystä , röyhtäilyä , vatsakipua ja epävakaa uloste on usein havaittu . Fyysinen väsymys voimistuu. Prodromin tilassa unihäiriöt ovat tyypillisiä - nukahtamisvaikeudet, pinnallinen uni, johon liittyy eläviä painajaisia, toistuvat heräämiset, aikainen herääminen. Voi olla kieroutunut uni-heräilysykli: uneliaisuutta päivällä ja unettomuutta yöllä. Useammin esiintyy vilunväristyksiä tai kuumuutta, joihin liittyy hikoilua, sydämentykytystä, kipua sydämessä, hengenahdistusta, yleensä öisin. Kehon eri alueilla, pääsääntöisesti raajoissa, ihon herkkyys on häiriintynyt, pohkeiden, sormien tai varpaiden lihaksissa havaitaan kouristuksia .
Klassinen oireiden kolmikko - oftalmoplegia , ataksia , sekavuus - esiintyy vain kolmanneksessa tapauksista. Sairauden alku on pääsääntöisesti delirium , jossa on niukkoja, hajanaisia, yksitoikkoisia hallusinaatioita ja illuusioita. Ahdistus ja pelko hallitsevat. Motorinen viritys havaitaan pääasiassa stereotyyppisten toimien muodossa (kuten jokapäiväisessä tai ammatillisessa toiminnassa). Ajoittain lyhytkestoisten liikkumattomuustilojen kehittyminen lisääntyneellä lihasjänteellä on mahdollista. Potilaat voivat mutistaa jotain, huutaa yksitoikkoisia sanoja, kun taas puhekontakti heidän kanssaan on mahdotonta. Muutamaa päivää myöhemmin kehittyy stupor-tila, joka voi sitten muuttua stuporiksi ja epäsuotuisasti koomaan . Harvemmissa tapauksissa nukahtavaa tilaa edeltää apaattinen stupor .
Henkisen tilan heikkenemistä helpottaa somaattisten ja neurologisten häiriöiden paheneminen; jälkimmäiset ovat hyvin erilaisia. Kielen, huulten ja kasvolihasten säikeisiä nykimistä havaitaan usein. Monimutkaisia tahattomia liikkeitä havaitaan jatkuvasti, mukaan lukien vapina, nykimisen välissä, koreimorfiset , atetoidiset ja muun tyyppiset liikkeet. Lihasten sävyä voidaan joko lisätä tai vähentää. Ataksia kehittyy pian. Nystagmus , ptoosi, karsastus, kiinteä katse määritetään sekä pupillihäiriöt ( anisokoria , mioosi , syttymisreaktion heikkeneminen sen täydelliseen katoamiseen) ja lähentymishäiriöt. Melko usein havaitaan polyneuriittia, lievää pareesia , pyramidaalisia merkkejä ; niskalihasten jäykkyys voidaan määrittää aivokalvon oireista. Potilaat ovat fyysisesti uupuneita, näyttävät vuotta vanhemmalta. Turvonneet kasvot . Kieli on karmiininpunainen, sen papillit ovat tasoitetut. Lämpötila on kohonnut. Takykardia ja rytmihäiriöt ovat jatkuvia , verenpaine laskee tilan pahenemisen myötä, on taipumus hypotensioon ja romahdukseen. Hepatomegalia on todettu , ripuli ei ole harvinaista .
Superakuutti kulku on ominaista, että vakavat deliriumin muodot (ammattimainen tai mushing) kehittyvät ensin. Prodromaalikauden vegetatiiviset ja neurologiset oireet lisääntyvät jyrkästi. Kehon lämpötila saavuttaa 40-41 °C. Yhden tai useamman päivän kuluttua kehittyy stuporin tila ja siirtyminen koomaan . Kuolema tapahtuu useammin 3-6 päivänä.
Wernicken enkefalopatiaan liittyy yleensä muita aliravitsemuksen ilmenemismuotoja - erityisesti 80 prosentilla potilaista on polyneuropatia . Amblyopia ja selkärangan spastinen ataksia ovat paljon harvinaisempia. Takykardia ja ortostaattinen hypotensio eivät ole harvinaisia , jotka voivat johtua autonomisen hermoston vauriosta tai olla oireita beriberin märkästä muodosta . Silmämotoriset häiriöt häviävät muutamassa tunnissa tiamiinin antamisen jälkeen, kun taas ataksia kestää pidempään, ja noin puolella potilaista ei toipuminen ole täydellistä ja kävely pysyy hitaana, sekoittuvana, jalat leveänä toisistaan. Apatia , uneliaisuus, sekavuus ohittavat myös vähitellen. Näiden sairauksien taantuessa fiksaatioamnesia , Korsakoffin oireyhtymä, voi nousta esiin . Se on usein Wernicken enkefalopatian seuralainen; itse asiassa puhumme yhdestä sairaudesta - Wernicke-Korsakovin oireyhtymästä . Gaye-Wernicken oireyhtymän seurauksena psykoorgaanisen oireyhtymän kehittyminen on mahdollista: tapahtumasarjassa on muistikatkoja , sekavuutta , hämmennystä. Kuolleisuuteen liittyy usein samanaikaisten sairauksien, yleensä keuhkokuumeen , lisääntyminen, joille nämä potilaat ovat alttiita.
Diagnoosi tehdään yleensä ensisijaisesti kliinisen kuvan ja historian perusteella . On tarpeen erottaa toisistaan delirium, aivokasvaimet, skitsofrenia , akuutit oireenmukaiset psykoosit .
Laboratoriotiedot: perifeerisessä veressä - makrosyyttinen anemia; aivo-selkäydinnesteessä - proteiinipitoisuuden lievä nousu (< 90 mg% ). CT/MRI: mastoidin atrofia.