Blountin tauti

Blountin tauti (synonyymit: tibia vara, Blount-oireyhtymä, Blount-Erlacher-Biesin-Barberin oireyhtymä, Erlacher-Blountin tauti, Mau-Neelsonin oireyhtymä) - proksimaalisen sääriluun varus-epämuodostuma (joskus valgus) ja säären sisäinen vääntyminen sääriluun proksimaalisen kasvulevyn heikentyneestä mediaalisesta osasta. Kaarevuuden huippu on yleensä lähellä polviniveltä .

Historia

Se mainittiin ensimmäisen kerran 1700-luvun lopulla - 1800-luvun alussa nimellä "tehdasjalka" ("tehdasjalka"). Patologiaa havaittiin tehtaissa työskennelleillä lapsilla ja nuorilla, minkä vuoksi se sai nimensä.

Itävaltalainen ortopedi Erlacher kuvasi polvinivelen varus-epämuodostumaa vuonna 1922 pitäen sitä deformans-artroosin ilmentymänä . Mau [1] ja Nielsen [2] julkaisivat erilliset yksittäiset sairaustapaukset 1920-luvulla.

Walter Putnam Blount, lasten ortopedi, kuvaili patologiaa yksityiskohtaisesti vuonna 1937 [3] oman 13 tutkimuksensa ja 15 muiden kirjoittajien tutkimuksen perusteella. Hän tunnisti kaksi tyyppiä - infantiili ja teini.

Venäläisessä kirjallisuudessa patologia kuvasi ensimmäisenä A.P. Biezin (1937) ja kutsui sitä "sääriluun subepifyysiseksi osteokondropatiaksi" [4] .

ICD-10 :n nykyaikaisen version koodi on Q68.4 "Sääriluun ja pohjeluun synnynnäinen kaarevuus" [5] . Blountin tauti määritellään myös "sääriluun nuorten deformoivaksi osteokondroosiksi".

Luokitus

Blountin taudin muodot

• Infantiili. Ensimmäiset merkit ilmaantuvat 2-3 vuoden iässä. Molempien jalkojen symmetrinen vaurio on ominaista;
• Teini-ikäinen. Ensimmäiset merkit näkyvät 6 vuoden kuluttua, yksi sääre vaikuttaa.

Muodonmuutostyypin mukaan havaitaan useammin O-muotoinen muodonmuutos, mutta myös X-muotoinen.

Luokitus muodonmuutoksen kehitysasteen mukaan

Blountin taudissa on 4 vaihetta (С.F. Smith, 1982):

• potentiaalia. Kaarevuuskulma on enintään 15 astetta, luuskleroosi ilmenee sääriluun yläosassa.
• Kohtalainen. Kaarevuuskulma on 15-30 astetta, mikä ilmenee sääriluun proksimaalisen epifyysin tuhoutumisesta ja pirstoutumisesta.
• Progressiivinen. Se ilmenee proksimaalisen epifyysin laajana fragmentoitumisena ja laajentumisena keskiosassa.
• Nopeasti etenevä. Kasvuvyöhyke mediaalisessa osassa on suljettu, metafyysin ja epifyysin välille muodostuu luusilta.

Blountin taudin luokitus V.A. Sturm, 1963 [4]

• 1 vaihe. Sille on ominaista sääriluun epifyysin sisäosan korkeuden ja leveyden lievä lasku.
• 2 vaihe. Kasvulevyn laajentunut mediaalinen osa, metafyysin korakoidiosassa ilmaantuu kystamaisia ​​kudoksia.
• 3-4 vaihetta. Kasvulevyn sisäosan näkyvä luustuminen, sääriluun akselin kaarevuus sisäänpäin.
• 5 vaihe. Epifyysin muoto on palautunut, mutta sivupuolen kasvuvyöhykkeellä on normaalikorkeus ja se on jyrkästi kaventunut mediaalisella puolella.

Oireet

Ilmeisen jalkojen kaarevuuden lisäksi (jopa 99 % tapauksista) potilailla on usein seuraavat oireet [6] :

• polvinivelen poikkeavuudet;
• sääriluun metafyysin poikkeavuudet ;
• sääriluun proksimaalisen epifyysin häiriöt;
• osteokondriitti nuorilla;
• osteokondroosi .

Ensimmäiset taudin merkit ovat havaittavissa, kun lapsi alkaa kävellä. Sääressä on kaarevuus, polvet eroavat eri suuntiin [7] . Jos epämuodostuma ei etene, tämä on normaalia fysiologista kehitystä, jalat ovat linjassa jopa 3 vuotta. Mutta tila vaatii lääkärin valvontaa.

Jos kaarevuus etenee, uusia oireita lisätään:

• väsymys;
• "Ankka" kävely;
• kasvu iän alapuolelle lyhyiden alaraajojen vuoksi.

Taudin syyt

Toistaiseksi Blountin taudin tarkkaa syytä ei ole varmistettu. Uskotaan, että alaraajojen epätasapainoiset kuormitukset johtavat patologiaan. On olemassa tekijöitä, jotka määräävät taudin kehittymisen ja sen etenemisen [8] :

• ylipaino lapsuudessa;
• lapsi alkoi kävellä aikaisin;
• endokriiniset häiriöt.

Diagnostiikka

Tarkka diagnoosi tehdään radiografian avulla. Kuvissa näkyy sääriluun kaarevuus metafyysin ylävyöhykkeellä tai epifyysin ja metafyysin rajalla. Kaarevuusalueen luu muistuttaa nokan muotoa.

Sääriluun nivelen pinta on viistetty kulmassa. Epifyysin sisäosan korkeus on 2-3 kertaa pienempi kuin normaali. Lisääntyneen mineralisoitumisen merkkejä saattaa esiintyä. Kasvuvyöhyke laajenee sisältäpäin, vanhemmalla iällä kasvuvyöhykkeet suljetaan.

Sairauden alkuvaiheissa, kun röntgenkuvauksessa ei havaita muutosta proksimaalisessa kasvuvyöhykkeessä, tehdään TT [9] .

On tärkeää suorittaa erotusdiagnoosi, koska Blountin oireyhtymän oireet ovat samankaltaisia ​​joidenkin sairauksien kanssa:

Riisitauti . D-vitamiinin puutos aiheuttaa raajojen epämuodostumia. Hoidon jälkeen kaarevuus voi kadota. Riisitaudin ja Blountin taudin tunnistamiseksi suoritetaan biokemiallinen verikoe. Luontainen patologia [10] :

• normaalit tai hieman kohonneet kalsidiolin (25-hydroksi-D-vitamiinin) tasot;
• kalsitrioli (1,25-dihydroksi-D-vitamiini) ikänormin sisällä;
• veren seerumin kalsium ja fosfori - viitearvojen sisällä;
• parathormoni ikänormin sisällä.
• Riisiitillä luetellut indikaattorit eivät sovi normiin.

Osteokondroplasia ja raajojen geneettiset sairaudet .

Röntgenkuva erityyppisistä dysplasiasta ja Blountin taudista on erilainen [11] . Lisäksi tehdään testejä geneettisten mutaatioiden ja tietyntyyppisten dysplasian tunnistamiseksi.

Komplikaatiot

Ilman hoitoa epämuodostuma etenee nopeasti. Mahdolliset elämänlaatuun vaikuttavat komplikaatiot:

• ontuminen eri jalkojen pituuksista johtuen;
• osteokondroosi ja skolioosi ;
• lihasten surkastuminen ;
• litteät jalat ;
• epäsuhta ylä- ja alaraajojen välillä. Kädet näyttävät pidemmiltä ja voivat ulottua polvilleen.

Suurilla poikkeamakulmilla Blountin oireyhtymä johtaa vammaisuuteen.

Hoito

Pieninkin sairauden oireen yhteydessä kaikki potilaat käyvät säännöllisesti lastenortopedin tarkastuksissa.

Sairauden mahdollista (ensimmäistä) vaihetta hoidetaan hieronnalla ja liikuntahoidolla . Parafiini ja aplikaatiot erikoismuta-avulla sekä HBO-terapia. Jos lihasstimulaatiota tarvitaan, määrätään lisälääkkeitä. Tasaisten jalkojen läsnä ollessa potilaan on käytettävä erityisiä ortopedisia kenkiä.

Blountin taudin kohtalaiset ja etenevät vaiheet johtavat niveltulehdukseen [12] . Sen ehkäisyyn määrätään kipsisidoksia ja ortopedisia tuotteita yhdessä UV-säteilyn kanssa . Vastaavia tapahtumia järjestetään 5-6-vuotiaille. Jos positiivista dynamiikkaa ei ole, patologia korjataan vain leikkauksella [13] .

Toiminta tukee kahta suuntaa:

Vaikutus epäsymmetriseen luun kasvuun [14] toteutetaan käyttämällä erityisiä elementtejä, jotka ohjaavat kasvua oikeaan suuntaan tai estävät sen tilapäisesti. Manipulaatioita ovat mm.

• luun allograftien käyttöönotto;
• häiriötekijä epifysiolyysi;
• periosteotomia;
• kasvun estäminen vaikuttamalla kasvuvyöhykkeisiin.

Korjaavat osteotomiat kiinnittävät luunpalaset oikeaan asentoon erikoistyökaluilla:

• kipsi siteet;
• neulontapuikot;
• levyt ja ruuvit;
• puristus-häiriölaitteet ulkoiseen kiinnitykseen.

Laitteiden avulla voit suorittaa toimenpiteitä minimaalisesti invasiivisella tavalla. Rakenteen levittämisen jälkeen potilas käyttää sitä 3-6 kuukauden ajan luun fuusioitumisen varmistamiseksi. Laitteita on monia erilaisilla suunnitteluominaisuuksilla. Ortopediassa laajalti tunnettu Ilizarov -laite on ensimmäinen patentoitu laite (tekijäntodistus nro 98471, 6.9.1952) [15] . Nykyaikainen lääketieteellinen pohja tarjoaa erilaisia ​​muunnelmia Ilizarov-laitteistosta - Taylor Spatial Frame (TSF) [16] , Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA) [17] , Veklich-laite [18] , Gudushauri ja muut.

Ennusteet

Hoidon tulos riippuu siitä, kuinka nopeasti patologia diagnosoitiin ja sen hoito aloitettiin.

Lähteet

1. ↑ Mau C. Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose. - Chir: Z. orthop., 1923/24. - S. 44. - 383 s.
2. ↑ Nilsonne H. Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen. - Acta chir. scand, 1929. - S. 44, 187.
3. ↑ WP Blount. Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery. - Boston, 1937. - S. 1, 29.
4. ↑ 1 2 Nemesh, Mihail Mikhailovich. [ https://ito.gov.ua/assets/uploads/2019/specrada/04/nemesh/diser-nemesh.pdf Erlacher-Blountin tautipotilaiden DIAGNOSTIIKKA JA ORTOPEDINEN HOITO] (Ukraina) UKRAINAN VALTION LAITOS "UKRAINAN LÄÄKETIETIETEIDEN KANSALLISEN AKADEMIAN traumatologian ja ortopedian instituutti". — 2019. Arkistoitu 25. helmikuuta 2022.
5. ↑ Kansainvälinen sairauksien luokitin MKH 10 - O.O. Shalimovin mukaan nimetty kansallinen kirurgian ja transplantologian instituutti . www.surgery.org.ua _ Käyttöönottopäivä: 1.10.2020. (määrätön)
6. ↑ Ihmisen fenotyyppiontologia . hpo.jax.org . Käyttöönottopäivä: 1.10.2020. (määrätön)
7. ↑ 🏥Blountin tauti: oireet, diagnoosi, hoito  (eng.) . Ladisten . Haettu 1. lokakuuta 2020. Arkistoitu alkuperäisestä 15. elokuuta 2020.
8. ↑ Kabatsii M.S., Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Varus jalan epämuodostuma. Etiologia, patogeneesi, diagnoosi ja hoito (ukrainalainen) // Ukrainan lääketieteen akatemian traumatologian ja ortopedian instituutti..
9. ↑ G. A. Ilizarov. Polvialueen CT:n mahdollisuudet Erlacher-Blauntin taudin hoidon diagnosoinnissa ja arvioinnissa (englanti, venäjä) // Venäjän tieteellinen keskus "Restorative Traumatology and Ortopedics". – 2004.
10. ↑ Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Tieteestä käytäntöön. Blountin TAUDIN JA RISIITIN kaltaisten sairauksien EROTUSDIAGNOOSI. - Valtion laitos "Ukrainan lääketieteellisen akatemian traumatologian ja ortopedian instituutti" .. - Kiova, 2016.
11. ↑ SERGEY ALEKSANDROVICH KHMYZOV, ELENA PETROVNA SHARMAZANOVA, NATALIA SERGEEVNA LYSENKO, DMITRY VALERIEVICH ERSHOV. [ http://medradiologia.org.ua/assets/files/arch/2015/4/p65.pdf VARUUS-LAPSIEN POLVINIVELEN EPIMETAFYSIALINEN DEFORMAATIO DIFFERENTIAALINEN KLIININEN JA RADIOLOGINEN DIAGNOSTIIKKA]  (rus.)  //. — 2015. Arkistoitu 24. syyskuuta 2020.
12. ↑ 🏥Muotoileva niveltulehdus: oireet, diagnoosi, hoito  (englanniksi) . Ladisten . Haettu 1. lokakuuta 2020. Arkistoitu alkuperäisestä 21. syyskuuta 2020.
13. ↑ James J. McCarthy, Neil R. III MacIntyre, Brian Hooks, Richard S. Davidson. Kaksoisosteotomia vaikean Blount-taudin hoitoon  //  Journal of Pediatric Orthopedics. - 2009-03. - T. 29 , no. 2 . — S. 115–119 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e3181982512 .
14. ↑ Peter M. Stevens. Ohjattu kasvu kulmakorjausta varten: alustava sarja, jossa käytetään jännitysnauhalevyä  //  Journal of Pediatric Orthopedics. - 2007-04. - T. 27 , no. 3 . — S. 253–259 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e31803433a1 . Arkistoitu alkuperäisestä 19. kesäkuuta 2021.
15. ↑ Hakutulokset haulle "98471" . patentit.su . Haettu 1. lokakuuta 2020. Arkistoitu alkuperäisestä 14. joulukuuta 2020. (määrätön)
16. ↑ Ovidius: Journal of Orthopedic Trauma . ovidsp.dc2.ovid.com . Käyttöönottopäivä: 1.10.2020. (määrätön)
17. ↑ R. Rodl. Epämuodostumien korjaus perinteisillä ja kuusijalkaisilla kehyksillä – menetelmien vertailu. - Z. Orthop.. - Ihre Grenzgeb., 2003. - S. 92-98.
18. ↑ Web IRBIS . irbis.vnmu.edu.ua . Käyttöönottopäivä: 1.10.2020. (määrätön)